“púrpuras” IP KAREN Y. VALLE RUIZ.

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1 “púrpuras” IP KAREN Y. VALLE RUIZ

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3 Plaquetas Provienen de los megacariocitos MO Discoide 3cm
Sobreviven 10 días Función: Mantener la integridad del sistema de Hemostasia Mantiene la hemostasia evitando sangrado y trombosis

4 PÚRPURAS EN NIÑOS CLASIFICACIÓN
Desórdenes de la producción. Daño medular (Aplasia) Deficiencia de trombopoyetina Infiltración medular (LLA, tumores) Distribuciones anormales Esplenomegalia, Hipotermia Incremento de la destrucción Consumo ↑ (SCIVD, angiopatías, etc.) Inmunomediación (PTI). Trombocitopénica Púrpura Se considera trombocitopenia cuando el recuento de plaquetas es menor a 150,000 por mm3. Recuentos mayores de 50,000 por mm3 suelen ser asintomáticas. Entre 30,000 y 50,000 por mm3 puede darse hemorragias espontáneas. Por <10,000 mm3 hay hemorragias en mucosas y alto riesgo de hemorragias que comprometen la vida del paciente. Disfunciones plaquetarias Enfermedad de Glaznmann S. Bernard Soulier Vasculitis P. Henoch-Schonlein No Trombocitopénica

5 “Púrpura Trombocitopénica Idiopática Aguda”

6 Púrpura Trombocitopénica Idiopatica aguda.
Trombocitopenía es el resultado de la depuración de plaquetas circulantes cubiertas por IgM e IgG por parte del sistema reticuloendotelial.

7 Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda
Trastorno hemorrágico más común en la infancia. Incidencia: 2-5 años de edad Posterior a una infección( Rubeola, Sarampión, Parvovirus, Influenza, EBV) 1 y 4 semanas de exposición Resolución espontánea  6 meses

8 Fisiopatología

9 Manifestaciones Clínicas
Inicio Agudo Petequias generalizadas Equimosis Epistaxis Hemorragia Gingival Hepatoesplenomegalia Linfadenopatías Hepato y linfadenopatia por leucemias

10 Diagnóstico HC EF (petequias, equimosis)
Recuento de células sanguíneas Extensión de sangre periférica

11 Exploración Física Hemorragía Melena Síntomas leves Equimosis
Epistaxis leve Petequias Síntomas moderados Lesiones mucocutaneas Epistaxis Menorragía Síntomas graves Hemorragía Melena

12 Laboratorio BH: Hb < 10 en caso de sangrado Plaquetas < 20, 000
MO: Megacariocitos ( aumentada o normal) Serie eritroide y mieloide normal

13 Laboratorio Tiempos de Coagulación: TP y TPT normal
Estudio de determinación de anticuerpos antiplaquetarios. (IgG) Coombs  Anemia Inexplicable o Síndrome de Evans Síndrome de Evans( anemia hemolítica y trombocitopenia autoinmunitaria)

14 Diagnóstico Diferencial
Exposición a Fármacos Anticuerpos Secuestro esplénico Hipertensión Portal Anemia de Fanconi Síndrome Hemolítico Úremico CID Síndrome de Wiskott Aldrich

15 Complicaciones Hemorragia Intracraneal 1% Plaquetas < 10, 000
Volumen plaquetario < 8

16 Tratamiento Evitar ASA Evitar actividad física Corticoesteroides
Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5 días Inmunoglobulina Intravenosa Ig g/kg/día durante 1-3 días IG Aumenta el recuento plaquetaria , disminución de la fagocitosis mediado por Fc de las plaquetas recubiertas de anticuerpos

17 Tratamiento Anti –D Intravenoso 50.75mg/kg  Anemia Hemolítica
Esplenectomía Niños > 4 años PTI + 1 año Hemorragia intracraneal Anemia hemolitica complejo anticuerpo – eritrocito se una al receptor Fc y – la unión a plaquetas y evita su destrucción

18 Púrpura trombocitopénica Crónica
Trombocitopenia persistente  + 6 Meses Tratamiento: Esplenectomía remite 64-88% Inmunoglobulina Prednisona Anti -D

19 Púrpura Trombocitopénica inducida por fármacos
Trombocitopenia tipo inmunitario Lesión a megacariocitos Fármacos: Ácido Valpróico Difenilhidantoina Sulfas

20 Síndrome Hemolítico-Urémico
Asociado a la lactancia Episodio Gastroenteritis aguda causada  E.coli Anemia Hemolítica, Trombocitopenia, IRA, síntomas Neurológicos E.coli  Verotoxina Intestino Flujo Sanguíneo Destrucción plaquetaria y Eritrocitaria  Daño Renal Ecoli entohemorragica bacteria  Verotoxina Intestino Flujo sanguineo Toxinas se depositan en los Riñones Destrucción plaquetaria, Eritrocitaria.

21 Síndrome Hemolítico Urémico
Anemia Hemolítica Morfología anormal de los eritrocitos ( Casco, Esferocitos, esquistocitos, células espiculadas) Trombocitopenía Número total de megacariocitos en MO  Destrucción plaquetaria.

22 Síndrome Hemolítico Urémico
Laboratorio: EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros Anuria Azoemia Lesión renal Tratamiento: Diálisis Plasmaféresis  Complicaciones Neurológicas

23 Púrpura Trombótica Trombocitopénica
Presencia: Fiebre Anemia hemolítica microangiopática Trombocitopenia Alteración de la función renal Manifestaciones del SNC

24 “Síndrome de Kasabach- Merritt”
Hemangioma gigante + Coagulación intravascular  Trombocitopenia. Hipofibrinogemia Hemangiomas Retroperitoneales, Intraabdominales Hemangioma Plaquetas con activación de la coagulación Consumo de fibrinógeno Degradación de Fibrina Malformaciones AV IC

25 Síndrome de Kasabach Merritt

26 Síndrome de Kasabach Merritt
Tratamiento: Resección Quirúrgica Fotocoagulación con láser Corticoesteroides Radioterapia local Fármacos antiangiogénicos ( Interferón A)

27 Síndromes Trombocitopénicos congénitos
Trombocitopenia Amegacariocítica Congénito Primeros días o semanas de Vida Petequias Púrpura en piel y mucosas EF normal MO Ausencia de Megacariocitos Aplasia Medular Tratamiento: Trasplante de MO Mutación del receptor del Trombopoyetina en las celulas precursoras

28 Trombocitopenia y ausencia de Radio
Primeras etapas de Lactancia Ausencia o hipoplasia de megacariocitos Anomalías bilaterales del radio  Acortamiento del miembro Ausencia: Cubito, radio , extremidades inferiores Trombocitopenia remitir en los primero años de vida.

29 Síndrome de Wiskott-Aldrich
Trombocitopenia con plaquetas diminutas Eczema Infecciones de repetición secundarias  Deficiencia inmunitaria Trastorno ligado X MO Megacariocitos Normales Tratamiento Esplenectomía, Trasplante de MO

30 Alteraciones congénitas de la Función plaquetaria
Sindrome de Bernard- Soulier Tromboastenia de Glanzmann

31 Síndrome de Bernard- Soulier
Ausencia o deficiencia del receptor de FvW GPIb en las plaquetas Autosómico recesivo Caracterizado: Trombocitopenia Plaquetas gigantes Prolongación del tiempo de sangrado > 20 min Diagnostico: Prueba de adhesión plaquetaria (ristocetina) Unión FvW

32 Tromboastenia de Glanzmann
Deficiencia del receptor de fibrinógeno en las plaquetas GPIIb-IIIa Autosómica Recesiva Asociado disfunción plaquetaria Prolongación del tiempo de sangrado Recuentro plaquetario normal Prueba de agregación anormal o ausente Ausencia de la GP11B,IIIa integrina superficie celular cambia de conformación al activarse la plaqueta uniéndose al Fibrinógeno agregación plaquetaria

33 Púrpura Schonlein- Henoch
Vasculitis Leucocitoclástica Caracteriza: Púrpura palpable, artiritis , artralgías, dolor colico abdominal, Hemorragia GI, nefritis Etiología: Desconocida Patogenía: IgA Clínica: Manifestaciones cutáneas, articulares, GI, renales, neurológicas, hematológicas, pulmonares, testiculares Patogenia: Mediada por IgA de los pequeños vasos. Aumento el la producción IgA, aumento de inmunocomplejos liberacion de citocinas , FNT, IL6, deposito de IgA en riñon y piel Nefropatia Acumulo de IgA

34 Púrpura de Schonlein-Henoch
Diagnóstico: Clínico, Biopsia cutánea, Renal Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis moderada, presencia de IgA elevada. Complicaciones: Síndrome nefrótico perforación intestinal, hematoma escrotal (torsión testicular), Manifestaciones neurológicas Tratamiento: Corticoesteroides, gammaglobulina IV.

35 !!GRACIAS!!

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