CARDIO-UAG TETRALOGIA DE FALLOT Dra. Ma. Celina Preciado Limas Jefe Depto. Cardiología, Facultad de Medicina, UAG.

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1 CARDIO-UAG TETRALOGIA DE FALLOT Dra. Ma. Celina Preciado Limas Jefe Depto. Cardiología, Facultad de Medicina, UAG

2 CARDIO-UAG Tetralogía de FALLOT: ● Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente después del primer año de vida.

3 CARDIO-UAG Componentes de la Tetralogía de Fallot (1888): 1. Estenosis pulmonar infundibular 2. Dextroposición de la aorta 3. Hipertrofia ventricular derecha 4. Comunicación Interventricular de tipo membranoso

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6 Teoría del bulbus cordis, T. Fallot: Defecto del bulbus cordis en el cual la aorta permanece más anterior y hacia la derecha (Dextropuesta). La aorta cabalga sobre el septum con una CIV cerca de la válvula aórtica. La estenosis Infundibular se desarrolla, con hipertrofia del músculo.

7 CARDIO-UAG Bulbus Cordis

8 CARDIO-UAG Teoría del troncocono, T. Fallot: ● División desigual del tronco cono o bulbo arterioso, mediante el cual la aorta se forma de mayor calibre y dextropuesta y la arteria pulmonar es delgada o estenótica.

9 CARDIO-UAG Tronco cono

10 CARDIO-UAG Tetralogía de FALLOT: Alteraciones asociadas: ● Arco aórtico a la derecha (25%) ● Ausencia o hipoplasia de arteria pulmonar izquierda ● Insuficiencia aórtica ● CIA (pentalogía)

11 CARDIO-UAG Comu nicaci ón Intera uricul ar

12 CARDIO-UAG Tetralogía de FALLOT: CIV GRANDE : ● Ambos ventrículos tienen la misma presión, el flujo de derecha a izquierda dependerá de la severidad de la ESTENOSIS PULMONAR y de las resistencias periféricas. ● Puede haber PCA y colaterales bronquiales

13 CARDIO-UAG Com unica ción Inter ventr icular

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15 Tetralogía de FALLOT: ● ESTENOSIS PULMONAR: Generalmente es infundibular, puede ser valvular o mixta. En casos extremos, existe atresia de la válvula pulmonar. Esto determina el cortocircuito de derecha a izquierda y la presencia de hipertrofia ventricular derecha.

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17 Variantes de T. de Fallot: ● La forma leve de Tetralogía de Fallot se denomina FALLOT ROSADO. ● La forma extrema con atresia pulmonar es conocida como SEUDOTRONCO ARTERIOSO.

18 CARDIO-UAG Fisiopatología de T. Fallot: ● La estenosis infundibular es una obstrucción variable: ● Aumenta con: el tiempo, esfuerzos, hipoxia, acidosis. ● Puede resultar en Crisis hipóxicas debido a espasmo infundibular que intensifica el cortocircuito de derecha a izquierda.

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20 Encuclillamiento en T. Fallot: ● Aumenta las resistencias periféricas ● Reduce el retorno venoso, especialmente de flujo acidótico proveniente de miembros inferiores.

21 CARDIO-UAG Cuadro clínico de T. Fallot: ● La cianosis aparece a los 3-6 meses y se incrementa con el tiempo. ● Crisis hipóxicas (síncope, convulsiones) desarrolladas con llanto, esfuerzos, estrés. ● Retardo en el crecimiento. ● Encuclillamiento en escolares.

22 CARDIO-UAG Crisis Hipoxémicas desencadenadas por llanto Si existen síntomas de cianosis severa o crisis hipoxémicas se debe someter a cirugía inmediatamente La corrección consiste en cerrar la CIV con parche de forma que la aorta quede conectada con el ventrículo izquierdo, y en corregir la EP.

23 CARDIO-UAG Cuadro Clínico T. Fallot

24 CARDIO-UAG Complicaciones en T. Fallot: ● Policitemia ● Endocarditis infecciosa ● Abscesos cerebrales ● Embolismo paradójico

25 CARDIO-UAG Endoc arditis Infecci osa

26 CARDIO-UAG Examen físico en T. Fallot: ● Cianosis, ● Hipocratismo digital ● Ventrículo derecho palpable ● Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar ● Segundo ruido único

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28 Rayos X en T. Fallot: ● Imagen característica en zapato sueco o COEUR on SABOT ● Corazón en forma de palo de golf o en forma de bota ● Arco pulmonar cóncavo o excavado ● Disminución del flujo pulmonar

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30 ECG en T. Fallot: ● Ritmo sinusal ● Eje eléctrico hacia la derecha ● Hipertrofia ventricular derecha ● Bloqueo de rama derecha completo o incompleto ● Extrasístoles ventriculares

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32 ECOCARDIOGRAMA FALLOT:

33 CARDIO-UAG Cateterismo en T. Fallot: ● Valorar la anatomía del tracto de salida del ventrículo derecho, de la arteria pulmonar y de sus ramas, así como de las arterias coronarias ● Función ventricular derecha e izquierda ● Sitio y tamaño de la CIV ● Competencia valvular aórtica ● Excluir PCA o coartación aórtica

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35 Tratamiento médico en T. Fallot: Policitemia: - Sangría roja - Expansores del plasma Crisis hipóxicas: -Propranolol -Morfina -NaHCO 3 -Oxígeno -Encuclillamiento

36 CARDIO-UAG Tipos de Cirugía en T. Fallot: 1.-Correctiva 2.-Paliativa

37 CARDIO-UAG Cirugía Correctiva en Fallot: ● Es la cirugía de elección en pacientes menores de un año con peso adecuado. ● Se realiza infundibulectomía y colocación de parche en la CIV.

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39 Cirugías Paliativas en T. FALLOT: FISTULAS SISTEMICO PULMONARES: 1.-Blalock-Taussing 2.-Waterston 3.-Potts 4.-Glenn

40 CARDIO-UAG Complicaciones post-quirúrgicas: ● Falla ventricular derecha ● Taquiarritmias ● Bloqueo AV ● Insuficiencia pulmonar ● Reapertura de la CIV

41 CARDIO-UAG Bibliografía: ● Cardiology pocket book, Swanton, Blackwell Scientific publications. ● Cardiología Pediátrica, Espino Vela, Ed. Méndez Oteo.