¿ ¿Cómo conseguir un diagnóstico más precoz del cáncer infantil? Prof. Ana Mª Alvarez Silván Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío FACULTAD.

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1 ¿ ¿Cómo conseguir un diagnóstico más precoz del cáncer infantil? Prof. Ana Mª Alvarez Silván Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío FACULTAD DE MEDICINA DE SEVILLA 1. España. Prof. Victor Santana St. Jude Children’s Research Hospital Memphis. TN. USA. ( 1 Universidad de Sevilla. Asignatura de Libre Configuración Curricular)

2 Agradecemos a los Profesores Enrique Schvartzman su interes en impulsar este trabajo en su etapa inicial y Adolfo Martinez Caro las diapositivas de las piezas quirúrgicas

3 Agradecemos tambien la colaboración de los Doctores:  Gema Ramírez Villar  Catalina Márquez Vega  Eduardo Quiroga Cantero  Eduardo Quiroga Cantero  José Alfaro Gutierrez  Mª del Carmen Martín  Jorge Ortega  Max Coppes  Raul Ribeiro

4 Índice Aspectos generales del cáncer infantil I. Aspectos generales del cáncer infantil II. Signos Síntomas mas comunes de su presentación III. Exámenes complementarios básicos para el diagnostico IV. Diagnostico diferencial de los tumores sólidos pedíatricos según las diferentes localizaciones IV. Diagnostico diferencial de los tumores sólidos pedíatricos según las diferentes localizaciones - Tumores de SNC - Tumores de SNC - Tumores de Calota y Cara - Tumores de Calota y Cara - Tumores de Cuello - Tumores de Cuello - Tumores de Tórax - Tumores de Tórax - Tumores de Abdomen - Tumores de Abdomen - Tumores de Pelvis - Tumores de Extremidades - Tumores de Extremidades V. Orientaciones básicas del tratamiento V. Orientaciones básicas del tratamiento VI. Rol del pediatra y de los médicos de atención primaria en el diagnostico y seguimiento de los pacientes con cáncer infantil VI. Rol del pediatra y de los médicos de atención primaria en el diagnostico y seguimiento de los pacientes con cáncer infantil

5 LA ONCOLOGIA PEDIATRICA ES UN ARTE QUE UNE INTIMAMENTE LOS ULTIMOS AVANCES CIENTÍFICOS Y DE INVESTIGACIÓN CON EL CUIDADO INTEGRAL DEL NIÑO CON CÁNCER

6 ¿Cómo conseguir un Diagnóstico más Precoz del Cáncer Infantil? Es este, un tema de gran interés médico social que a los autores de este trabajo, nos preocupa profundamente desde el principio de nuestra andadura profesional, nos hemos relacionado con la oncología infantil, tanto en Sevilla como en Memphis. Con él, deseamos aportar nuestra experiencia, con la esperanza de que sea de utilidad a los compañeros, y a los profesionales que tienen la ardua y difícil, pero gratificante tarea de diagnosticar y cuidar a los niños con cáncer.

7 Objetivos 1. Aportar conocimientos básicos de oncológica pedíatrica a la población médica para que el cáncer infantil pueda ser diagnosticado más precozmente. Va por tanto dirigido a: Pediatras de Familia Pediatras de Familia Médicos y Pediatras de Atención Primaria Residentes de Pediatría Médicos y Pediatras de Atención Primaria Residentes de Pediatría Alumnos de Medicina Alumnos de Medicina 2. Dar a conocer que el diagnóstico temprano, es un factor que influye muy directamente en la curación del cáncer infantil. 2. Dar a conocer que el diagnóstico temprano, es un factor que influye muy directamente en la curación del cáncer infantil. 3. Facilitar la toma de conciencia de que cuanto más pronto se hace el diagnóstico de cáncer infantil, menor suele ser el estadío de la enfermedad, y consiguientemente notablemente mejor, el pronóstico.

8 Originalidad del trabajo - - Lo consideramos de interés relevante para el diagnóstico temprano del cáncer infantil. (Una imagen vale más que 1.000 palabras) - A diferencia de cómo se hace en los tratados clásicos de “Oncología Infantil”, que ordenan por lo general sus capítulos según los diferentes tipos de tumores; aquí, se resaltan los síntomas iniciales del cáncer del niño según la localización del tumor. - Pensamos que puede de ser de bastante utilidad en la consulta diaria, no solo a la hora de hacer el diagnóstico, sino también, para facilitar el diagnóstico diferencial, entre los distintos procesos tumorales, benignos y malignos de los niños. No es nuestra intención entrar en las características de cada tipo de tumor ni en su tratamiento, puesto que éstos son datos fáciles de encontrar en cualquier libro de Oncología Pedíatrica

9 Diagnostico Precoz El cáncer infantil se presenta con frecuencia con signos y síntomas de otras enfermedades banales comunes en el niño ante la persistencia Por este motivo es preciso pensar en él, y tenerlo presente, especialmente ante la persistencia de determinados procesos como: - Adenopatías - Cefaleas - Vómitos - Dolor abdominal - Megalias - Otros signos y s í ntomas

10 Introducción y Generalidades El Cáncer en el niño ocupa un lugar muy destacado dentro de la pediatría, por ser la 2ª causa de muerte en la infancia después de los accidentes Es diferente al cáncer del adulto en sus orÍgenes y comportamiento No existe diferencia global significativa respecto al sexo Según las estadísticas 1980-2004, del Registro Nacional de Tumores Infantiles de la SEOP (RNTI 2005), en España se diagnostican 850 nuevos casos de tumores malignos al año, en niños < 15a. y 500 casos entre 15 y 19 a.

11 Datos del RNTI – SEOP Los datos relacionados con la incidencia y supervivencia a los 5 años, de los distintos tumores infantiles que reflejan en este trabajo proceden : – Del Estudio del Registro Nacional de Tumores Infantiles (RNTI) de la Sociedad Española de Oncología Pedíatrica (SEOP) – Han sido publicados por el Dr. Rafael Peris Bonet, en el año 2004

12 Incidencia Según el Registro Nacional Español de Tumores Infantiles (RNTI), la incidencia del cáncer infantil es: EE UU 139 Europa 137 España 145 p por 1.000 000 de niños < de 15 años

13 Distribución respecto a la totalidad de los tumores infantiles EUROPA % ESPAÑA % Leucemias 31,2 28,1Leucemias 31,2 28,1 Linfomas 11,9 14,31Linfomas 11,9 14,31 Tumores del SNC 2222,4Tumores del SNC 2222,4 Neuroblastomas 7 8,2Neuroblastomas 7 8,2 Retinoblastomas 2,4 4,7Retinoblastomas 2,4 4,7 Wilms y Tumores renales 5,6 4,6Wilms y Tumores renales 5,6 4,6 Tumores hepáticos 1 0,8Tumores hepáticos 1 0,8 Tumores óseos 4,6 7Tumores óseos 4,6 7 Sarcomas 6,6 4,4Sarcomas 6,6 4,4 Tumores células germinales 3,3 2,8Tumores células germinales 3,3 2,8 Carcinomas y tumoresCarcinomas y tumores epiteliales 3,4 2,9 epiteliales 3,4 2,9

14 Aumento de la supervivencia del cáncer infantil < 20% antes de1970 60% en 1985 70-75% en 2006 - En el año 2000, 1/de 900 personas entre 15 - 45 años, eran supervivientes de cáncer infantil - En el año 2010 : 1 /de 1.000 personas mayores de 30 años, será un superviviente de cáncer infantil

15 Peculiaridades del cáncer Infantil Peculiaridades del cáncer Infantil con respecto al del adulto con respecto al del adulto Su incidencia es mucho menor: 1/ 200 adultos La localización es distinta En el niño son más frecuentes las leucemias y los tumores del sistema nervioso central, seguidos de los neuroblastomas y de los tumores de Wilms La histología es diferente. Sus células recuerdan a las del periodo embrionario de la vida, con características malignas La etiología es multifactorial. Influyen en su origen elementos ambientales y genéticos, puesto que aparecen en los primeros años de la vida Se asocian a veces a malformaciones congénitas Su pronóstico es más optimista y esperanzador Responden y toleran mejor el tratamiento La supervivencia es mayor

16 Malformaciones El cáncer infantil se puede acompañar de malformaciones, tal y como sucede en el tumor de Wilms, el cual puede presentar: –Hemihipertrofia –Aniridia –Síndrome de Beckwith-Wiedeman –Macroglosia –Visceromegalia –Asimetría somática –Síndrome de Denis-Drash –Nefropatía glomerular –Pseudohermafroditismo masculino

17 Causas del aumento de supervivencia - - Diagnóstico más precoz - Aplicación de protocolos nacionales e internacionales - Comités multidisciplinarios de tumores infantiles - Poliquimioterapia - Mejores técnicas de: * Quimioterapia * Radioterapia * Anestesia * Cirugía * Reanimación - Tratamiento en Centros Especializados de Referencia

18 Característica del tratamiento en los Centros de Referencia - - Métodos Diagnósticos adecuados - Protocolos de tratamiento para cada tipo de tumor - Personal médico y sanitario especializado - Cirujanos oncólogos pedíatricos - Cuidados intensivos pedíatricos - Enfermería especializada - Instalaciones y servicios adecuados - Docencia - Investigación

19 Factores pronósticos mas importantes → Menor estadío del tumor → mejor pronóstico Menor edad del paciente →mejor pronóstico Menor edad del paciente → mejor pronóstico Histología → Mayor diferenciación, mejor Histología → Mayor diferenciación, mejor pronóstico pronóstico La localización del tumor La localización del tumor La Citogenética La Citogenética La Biología molecular La Biología molecular La Precocidad o el retraso en el diagnóstico La Precocidad o el retraso en el diagnóstico El lugar de tratamiento El lugar de tratamiento

20 Extensión de la Enfermedad Estadio 1: Tumor localizadoEstadio 1: Tumor localizado Estadio 2: Tumor regional, que se puede extirparEstadio 2: Tumor regional, que se puede extirpar por completo por completo Estadio 3: Tumor regional, que no puede serEstadio 3: Tumor regional, que no puede ser completamente extirpado, completamente extirpado, o con afectación de ganglios linfáticos Estadio 4: Metástasis a distancia, bien por víaEstadio 4: Metástasis a distancia, bien por vía sanguínea o por vía linfática sanguínea o por vía linfática

21 La Biología Molecular Ayuda a definir el diagnóstico y también el pronóstico de los tumores malignos Es capaz de identificar factores de riesgo en pacientes que comparten un mismo diagnóstico histológico Sirve también, para identificar la enfermedad mínima residual

22 Precocidad en el diagnóstico Es preciso insistir muchísimo en él por ser fundamental El cáncer infantil diagnosticado en estadios precoces se convierte en una enfermedad potencialmente curable Sin embargo, cuando se diagnostica tardíamente, su pronóstico es sombrío, debiéndose pagar un alto costo psico-social y económico Sin embargo, cuando se diagnostica tardíamente, su pronóstico es sombrío, debiéndose pagar un alto costo psico-social y económico Cuanto más precoz es el diagnóstico, es por lo general, menos avanzado el estadio de la enfermedad, y mayor la supervivencia Cuanto más precoz es el diagnóstico, es por lo general, menos avanzado el estadio de la enfermedad, y mayor la supervivencia

23 Mejoría actual de la calidad de vida Es debido sin duda a las mejoras técnicas de diagnóstico y tratamiento, así como a la presencia de: - Equipos multidisciplinarios para el mejor cuidado integral de los pacientes - Atención psicosocial - Cuidados paliativos - Unidades de dolor - Hospitalización domiciliaria - Asociaciones de padres - Voluntariado de jóvenes y de adultos

24 SINTOMAS DE COMIENZO DEL CANCER INFANTIL

25 Síntomas de comienzo del cáncer infantil Están por lo general relacionados: - Con la localización inicial del tumor - Con la localización de las metástasis Otras veces pueden presentar: - Síntomas inespecíficos, o bien - - Ser asintomáticos

26 Síntomas relacionados con la localización del tumor SE DESCRIBEN DETALLADAMENTE EN CUADROS COMPLEMENTARIOS AL FINAL DE CADA CAPITULO

27 S íntomas inespecíficos - - Febrícula o fiebre persistente inexplicable - - Estacionamiento de la curva ponderal - Síntomas constitucionales: Astenia Anorexia Adelgazamiento Sudoración Prurito - Síntomas digestivos: Vómitos Diarrea Estreñimiento - - Síndromes paraneoplásicos: Diarrea secretoria Hipercalcemia, otros

28 S íntomas relacionados con la enfermedad metastásica Constituyen a veces la 1ª manifestación de la enfermedad Esto ocurre con frecuencia en el neuroblastoma, que puede debutar con: Claudicación de extremidades inferiores Hematoma orbitario y protusión ocular Tumoraciones en calota Dolores osteo-articulares, erróneamente diagnosticados a veces de fiebre reumática ó artritis reumatoidea Hepatomegalia Nódulos cutáneos

29 SIGNOS Y SINTOMAS GUIA MAS FRECUENTES DEL CÁNCER INFANTIL

30 Tipo de Cáncer Signos guia de alerta del cáncer pediátrico Cefaleas, Vómitos, Ataxia Migraña, Sinusitis Laberintítis Tumor del S.N.C. Supuración crónica de oídos, Otalgia Otitis Cuerpo extraño en oído RMS Histiocitosis Cel. de Langerhans Leucocoria Enferm. de Coats Toxocariasis Retinoblastoma Retinoblastoma LinfadenopatíaAdenitisLeucemia,Linfoma Signos y Síntomas Diagnósticos más comunes Masa mediastínica Infección, quiste NeuroblastomaLinfoma,Leucemia Mancha cutánea Melanoma Nevus pigmentado

31 Tipo de Cáncer Signos guia de alerta del cáncer pediátrico Signos y Síntomas Diagnósticos más comunes Masa abdominal Distensión abdominal Fecaloma Vejiga distendida Quiste renal NB, T de Wilms LeucemiaLinfomaHepatoblastoma Hemorragia vaginal Cuerpo extraño Hemorragia fisiolog. Menarquia precoz T. embrionario RMS Dolor,Artralgia con/sin fiebre Osteomielitis. Golpe. Reumatismo Reumatismo Tumor óseo, Leucemia. Leucemia. NB Pancitopenia. Anemia Equimosis. Palidez Infección Leucemia. Linfoma Neuroblastoma

32 Tipo de Cáncer Signos guia de alerta del cáncer pediátrico Signos y Síntomas Diagnósticos más comunes Hemorragia Trombocitopenia,CoagulopatíaLeucemias Tumoración y /o Dolor Maxilar Afección dentaria L de Burkitt, Histiocitosis Disuria. Hipertensión Hematuria Glomerulonefritis Infeccción urinaria T Wilms T Wilms RMS pélvico RMS pélvico Precocidad sexual T adrenal/T hepát. Diarrea persistente Gastroenteritis Neuroblastoma Nódulos subcutáneos NeuroblastomaAML

33 SIGNOS Y SINTOMAS GUIA DEL CÁNCER INFANTIL SEGÚN EDAD Y LOCALIZACION

34 Predominio del cancer infantil según edad y localizacion TumorRecien nacido y <1 año Infancia (1-3a )Niño (3-11a )Adolescentes y Jóvenes LeucemiaLeuc. congénita AML ALL, AML CML-juvenil ALL, AMLAML, ALL LinfomasMuy rarosL. linfoblasticaL. lnfoblást. Linf. Burkitt L. Linfoblástica Linf. Hodgkin Linf. Burkitt Tumores S.N.C. Meduloblastoma Ependimoma Astrocitoma Papiloma plexo coroide Astrocitoma cerebeloso Meduloblast Ependimoma Craneofaring. Astrocitoma cerebeloso Craniofaringioma Meduloblastoma Cabeza y Cuello Retinoblastoma, Rabdomiosarc., NB, T.endocrino múltiple Retinoblastoma Rabdomiosarc., Neuroblastoma RMS Linfoma RMS Linfoma

35 Recien nacido y < añoInfancia (1-3a ) Adolesc. y Jovenes ToraxNeuroblastoma, Teratoma Neuroblastoma Teratoma Linfoma, RMS, Neuroblastoma Linfona.,RMS, S. de Ewing AbdomenNeuroblastoma, Nefroma,mesobl Hepatoblastoma T. Wilms (> 6m) Neuroblastoma T. Wilms Hepatoblastoma Leucemia Neuroblastoma, T. Wilms Linfoma Hepatoma Linfoma, Carcinoma hepa- tocelular RMS Pelvis y GonadasT. Embr. testicular T. Seno endodérmico Teratoma Sarcoma botrioide Neuroblastoma RMS. T. embr. testit. Carcinoma cel.claras (riñon) Rabdomiosarc.RMS., Teratoma Disgerminoma Teratocarcinoma Carcinoma em- brionario T. Seno endod. ExtremidadesFibrosarcoma RMS. S. de Ewing. OS Predominio del cancer infantil según edad y localizacion

36 Tipos más frecuentes de tumores infantiles Aunque de una forma muy general, consideramos de interés hacer una mención muy breve, de las características más comunes de los tumores más frecuentes en la infancia; así como de las diferentes localizaciones donde se pueden presentar cada uno de ellos. Con excepción de los tumores del sistema nervioso central y del retinoblastoma,Con excepción de los tumores del sistema nervioso central y del retinoblastoma, en la mayoría de los casos, un mismo tipo histológico de tumor, puede tener diferentes localizaciones.

37 Tipos más frecuentes de tumore sólidos malignos en niños < 18 años - Hepatoblastomas - Linfomas de Hodgkin - Linfomas no Hodgkin - Neuroblastomas - Tumores Mesenquimales: - Rabdomiosarcomas (RMS) o - Sarcomas de partes blandas - Retinoblastomas - Tumores Óseos: - Osteosarcomas - Osteosarcomas - Sarcomas de Ewings - Sarcomas de Ewings - Tumores del Sistema Nervioso Central - Tumores de Wilms (nefroblastoma) Es de interés considerar en el diagnostico diferencial de algunas localizaciones de tumores óseos malignos, la Histiocitosis de Lagerhans

38 HEPATOBLASTOMA - Es un tumor de origen hepático que afecta principalmente - Es un tumor de origen hepático que afecta principalmente a niños < de 5 años a niños < de 5 años - Su incidencia es el 0,6% de los tumores malignos - Su incidencia es el 0,6% de los tumores malignos infantiles infantiles - Se caracteriza por la presencia de una gran hepatomegalia - Se caracteriza por la presencia de una gran hepatomegalia - Otros síntomas varían según el tamaño del tumor: - Otros síntomas varían según el tamaño del tumor: - Abombamiento abdominal - Hepatomegalia - Dolor abdominal - Ictericia - Ictericia - Pérdida de peso y de apetito - Vómitos - Fiebre - Las metástasis se suelen localizar en pulmón y menos - Las metástasis se suelen localizar en pulmón y menos frecuentemente en hueso, SNC y médula ósea frecuentemente en hueso, SNC y médula ósea - Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 68% - Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 68%

39 LINFOMAS NO HODGKIN - Se originan a partir del tejido linfoide - Su incidencia es de 7,6% de los tumores malignos - Se asocian a veces al VIH y a la infección por VEB - Se ha descrito en él la traslocación cromosomica t(8;14) - Es frecuente que su forma de presentación sea agresiva, produciendo rápidamente un cuadro clínico muy grave por insuficiencia renal aguda, provocada por hiperuricemia - Los síntomas iniciales dependen por lo general de la localización : - Aumento de tamaño de las adenopatias, y/o alteración de los órganos afectados - Insuficiencia respiratoria, por la masa y el derrame pleural - Afectación mandibular, típica del Linfoma de Burkitt Áfricano - Abombamiento abdominal propia de el Linfoma de Burkitt Americano - Tambíén puede debutar con un cuadro de oclusión intestinal - Metastatizan en Sistema Nervioso Central y Médula Osea - Según el RNTI a supervivencia a los 5 años es del 73%

40 Linfomas No Hodgkin Las localizaciones más frecuentes son: ● Ganglionares: Cuello Torax Abdomen Mediastino ● Extraganglionares: Médula ósea Bazo Higado Riñón Otros

41 Linfoma Hodgkin Supone alrededor de 6% de los tumores pedíatricos Supone alrededor de 6% de los tumores pedíatricos Predomina en los varones Predomina en los varones Es raro antes de los diez años de edad Es raro antes de los diez años de edad El porcentaje de curación es muy alto, del 90-95% El porcentaje de curación es muy alto, del 90-95% Sus tipos anatomo- patológicos son: Sus tipos anatomo- patológicos son: Esclerosis nodular Predominio linfocítico Celularidad mixta Deplección linfocítica Según el RNTI. la supervivencia a los 5 años es del 93%

42 Linfoma Hodgkin Presentación Clínica Aumento no doloroso de ganglios linfáticos, casi Aumento no doloroso de ganglios linfáticos, casi siempre cervicales bajos o supraclaviculares siempre cervicales bajos o supraclaviculares Es poco frecuente en los niños pequeños Es poco frecuente en los niños pequeños El 33% presentan síntomas inespecificos: El 33% presentan síntomas inespecificos: - Cansancio - Cansancio - Somnolencia - Somnolencia - Prurito - Prurito - Anorexia - Anorexia - Fiebre inexplicable - Fiebre inexplicable - Pérdida de peso > 10% en los 6 últimos meses - Pérdida de peso > 10% en los 6 últimos meses - Sudoración nocturna - Sudoración nocturna

43 Linfoma Hodgkin Localizaciones Primarias en la Infancia En los niños suele cursar con afectacion de: Ganglios linfaticosGanglios linfaticos - Cervicales - Cervicales - Supraclaviculares - Supraclaviculares - Mediastinicos - Mediastinicos - Axilares - Axilares - Para-aórticos e Iliacos, celiacos, del hileo esplénico - Para-aórticos e Iliacos, celiacos, del hileo esplénico Bazo Bazo Pulmón Pulmón Médula ósea Médula ósea Otros Otros

44 Neuroblastoma - Es la neoplasia extracraneal mas frecuente - Es la neoplasia extracraneal mas frecuente en la infancia en la infancia -Su incidencia es el 8,1% de los tumores - Su incidencia es el 8,1% de los tumores malignos infantiles malignos infantiles -Es un tumor sorprendente y desconcertante - Es un tumor sorprendente y desconcertante tanto por sus diferentes formas de presentación tanto por sus diferentes formas de presentación como por su evolución como por su evolución - Se suele presentar - Se suele presentar el 80% de los casos en niños < de 4 años; y 1/3 de ellos, enniños < de 2 años - Se origina a partir la glándula suprarrenal y de los - Se origina a partir la glándula suprarrenal y de los ganglios simpáticos paravertebrales, a lo largo de ganglios simpáticos paravertebrales, a lo largo de toda la columna vertebral toda la columna vertebral

45 Neuroblastoma Histológicamente, está constituido por neuroblastos primitivos y células de Schwán, siendo por este motivo, por lo que se presenta con diferentes grados de maduración que van desde neuroblastoma, (compuesto solo o en su mayoría por neuroblastos), a ganglioneuroma, tumor muy diferenciado y de comportamiento benigno En su pronóstico influyen también otros diferentes factores Los síntomas de comienzo dependen de la localización. Si bien a veces debuta con metastásis óseas de muy mal pronóstico y otras veces con metástasis hepáticas (como ocurre en el lactante), que suelen remitir de forma espontánea Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 69%

46 Neuroblastoma. Síntomas de enfermedad metastásica Constituyen con frecuencia la 1ª manifestación de la enfermedad. Entre ellos destacan: Claudicación de extremidades inferiores Claudicación de extremidades inferiores Hematoma orbitario y protusión ocular Hematoma orbitario y protusión ocular Tumoraciones en calota Tumoraciones en calota Dolores osteoarticulares, que son a veces Dolores osteoarticulares, que son a veces erróneamente diagnosticados de fiebre erróneamente diagnosticados de fiebre reumática, artritis reumatoidea, tuberculosis etc. reumática, artritis reumatoidea, tuberculosis etc. Hepatomegalia Hepatomegalia Lesiones cutáneas Lesiones cutáneas

47 Neuroblastoma Localización Las localizaciones más frecuentes son : – Abdominales (suprarrenales y ganglionares) – Torácicas – Pélvicas – Cervicales – Otras

48 Tumor de Ewings - Forma parte de los sarcomas de la familia Ewings, que incluye el tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) - Constituye el 4,6% de los tumores malignos infantiles - Se presenta en niños entre 5-15 años - Histologicamente: células pequeñas y redondas, dífíciles de diagnosticar con otros tumores solidos - Radiológicamente cuando asienta en los huesos largos es típica la presencia de múltiples laminas de nuevo hueso que rodean el periostio (capas de cebolla); hay destrucción y esclerosis simultánea en el hueso afectado - El pronostico depende: - De la localización - desfavorables localizacion de cráneo y de pelvis - Del tamaño de tumor primario - De la edad al diagnóstico - De la genética: cuando hay sobre expresión del p53, alteracion en t (11; 22), y / ó pérdida del 16q El pronóstico es más desfavorable - Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 64%

49 Tumor de Ewings Sintomatología - - Dolor en el 70 - 95% de los casos - Presencia ó palpación de una masa - Fiebre de intensidad variable en el 25% de los casos, Su existencia indica la presencia de una lesión voluminosa y/o de enfermedad sistémica diseminada - - Es frecuente que exista un retraso entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico, mayor que en otros tumores infantiles, sobre todo en las localizaciones axiales y pélvicas debido: * A lo insidioso del inicio del proceso * Al carácter intermitente del dolor - Las metástasis más frecuentes son en pulmón y en huesos en especial en la columna vertebral y en médula ósea

50 Osteosarcoma Su edad de presentación oscila entre los 10-20 año La incidencia es del 3,5% de los tumores sólidos malignos infantiles Es poco frecuente en los niños < de 10 a. y excepcional en los menores de cuatro años (en Sevilla hemos tenido un caso en un niño de 18 meses) La incidencia es mayor en varones que en mujeres Como en el tumor de Ewings los sintomas iniciales suelen ser, dolor e hinchazón de los tejidos blandos Puede debutar en forma multifocal Es fácil que los síntomas estén presentes 2- 3 meses antes del diagnóstico El 15-20% tienen enfermedad metastática al momento del diagnóstico Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 60%

51 Osteosarcoma Localización y Síntomatología Se localiza casi siempre en los huesos largos, en especial Fémur distal Tibia proximal Húmero proximal Radiológicamente se caracteriza por presentar dentro del mismo tumor, áreas de actividad osteoclásticas y osteoblásticas; es característico el Triángulo de Codman Clinicamente se presenta como: * Tumoración ó aumento de la masa de tejidos blandos en la zona del hueso afectado, * Dolor con o sin impotencia funcional

52 Rabdomiosarcoma (RMS): Generalidades Se origina a partir del mesodermo diferenciado La incidencia, junto a los sarcomas no rabdomiosarcomatosos es de un 6,6% de los tumores sólidos malignos infantiles Histologicamente puede ser de tipo: – Embrionario – Alveolar ·

53 Tipos histologicos EMBRIONARIO - Es más común en niños pequeños Se presenta incluso en lactantes - Cuando crece debajo de superficies mucosas de órganos huecos como vejiga, vagina, etc., lo hace en forma de masas pólipoides, parecidas a los racimos de uvas, por lo que se denomina botrioide. Este es un subtipo del RMS embrionario, que suele tener mejor pronóstico ALVEOLAR - Aparece por lo general en niños > de 6 años - Se asocia a translocaciones t (2;13) y t (1;13) - Ha sido descrito en ciertas familias con neurofibromatosis, con Síndrome de Fraumeni y alteraciones en el gen p53 - Su pronóstico es más desfavorable que el RMS embrionario - Puede producir metástasis en pulmón, tejidos blandos, superficies serosas, o ganglios linfáticos Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 62%

54 Rabdomiosarcoma Localizaciones más frecuentes Tipo embrionario –Cara Nasofaringe Cavidad nasal Conducto auditivo Región mastoidea Parótidas –Pelvis –Vias biliares e hígado –Region paratesticular Tipo alveolar –Extremidades –Pared de tronco –Intra torácico –Intra abdominal

55 Tumor de Wilms Es el tumor de origen renal más frecuente en los niños Su incidencia oscila entre el 5-10% de todos los tumores infantiles La edad habitual de presentación es entre 1-4 años Debuta casi siempre como una masa abdominal indolora Es bilateral en un 3-13% Su histología puede ser favorable o desfavorable (anaplasia) Es preciso hacer el diagnóstico diferencial con otros tumores renales como: * sarcoma de células claras de riñón y el tumor rabdoide que tiene un pronóstico mucho más desfavorable * El nefroma mesoblástico congénito, que se suele presentar en niños < de 6 m y se trata de un tumor benigno Metastatíza con frecuencia en pulmón y más raramente en hígado y en otras localizaciones Según el RNTI la supervivencia a los 5 años es del 92%

56 Teratoma - Es un tumor generalmente benigno (75% de los casos), aunque también puede ser maligno (25%) - La probabilidad de malignidad es mayor cuanto más tiempo se tarde en extirpar. De ahí la importancia de la cirugía en el momento oportuno - Histológicamente se caracteriza por tener células germinales con gran variedad de tejidos procedentes de las tres capas embrionarias: endodérmica, mesodérmica y ectodérmica - Se puede localizar en el ovario, pero es mas frecuente que se origina a partir de la línea media - La región sacrococcígea es el asentamiento más común en el recién nacido

57 Histiocitosis X - Es un proceso reactivo no neoplàsico, que conviene tener presente a la hora de hacer el diagnostico diferencial con el cáncer infantil - Se caracteriza por la presencia de cèlulas fagocìticas mononucleares denominadas de Langerhans - En los niños mayores de 2-3 años suele localizarse en hueso, por lo que es preciso tenerla presente en el diagnostico diferencial con tumores oseos primarios o metastasicos - La localización más común es el cráneo, seguida de los huesos largos, planos y de las vertebras - En los lactantes es frecuente la enfermedad multisistèmica de mal pronòstico y tambien : - La afectación de las mucosas, en especial de los máxilares, en los que origina nódulos carnosos - En el máxilar puede afectar a los alveolos dentarios causando al crecer alteración importante de la implantacion dentaria - En la piel puede producir igualmente lesiones eritemato- costrosas, de evolución muy tórpida, difícil de distinguir del eccema seborreico.

58 Histiocitosis X Localizaciones mas frecuentes Tejido óseo: - Cráneo y cara: calota y huesos témporo- maxilares - Huesos largos: sobretodo de extremidades Inferiores - Huesos planos: vertebras y clavícula Medula osea Mucosas Piel Órganos Higado Bazo Pulmón Otros