DERMATOMIOSITIS Espinosa M. Belén, residente de 3er año de Clínica Médica, Sanatorio Parque 03/05/2016.

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1 DERMATOMIOSITIS Espinosa M. Belén, residente de 3er año de Clínica Médica, Sanatorio Parque 03/05/2016

2 Miopatías Inflamatorias Idiopáticas Son un grupo de enfermedades de causa desconocida que se caracterizan por la inflamación del tejido muscular. En las que se encuentran: Polimiositis (PM) Dermatomiositis (DM) Miositis en superposición con cáncer o alguna otra enfermedad del tejido conectivo (ETC).

3 Miopatías Inflamatorias Idiopáticas: Definición Infrecuentes, de causa autoinmune e idiopática, que se caracteriza por:  Debilidad muscular simétrica y marcada de músculos proximales. Respeta musculatura facial.  Aumento de CPK  La electromiografía presenta miopatía irritativa.  Presenta afectación pulmonar: enfermedad pulmonar intersticial. Afectación cutánea (en la dermatomiositis). Manifestaciones articulares.

4 Dermatomiositis: epidemiología  Incidencia de : 9.6 casos por millón de habitantes.  Puede aparecer a cualquier edad, presenta dos picos: Adultos: aproximadamente los 50 años. Niños: entre los 5 y 10 años.  Con respecto al sexo: Es más frecuente en mujeres. Bendewald MJ, Wetter DA, Li X, Davis MD. Incidence of dermatomyositis and clinically amyopathic dermatomyositis: a population-based study in Olmsted County, Minnesota. Arch Dermatol. 2010 Jan. 146(1):26- 30

5 Dermatomiositis: patofisiología 1. Existe una activación del sistema humoral en contra del endotelio de los capilares musculares y las arteriolas. 2. El C3 activado forma el Complejo de ataque de membrana (MAC) que se une al C5b-9. 3. El complemento C5b-9MAC se depositan en el endomisio. C3b MAC C5b-9

6 Dermatomiositis: patofisiología 1. Los depósitos de complemento necrosan células endoteliales, lo que implica inflamación perivascular, isquemia tisular y destrucción de las células musculares. 2. Clasificación según biopsia:  DM definitiva: atrofia perivascular.  DM probable: inflamación, infiltrados celulares y los depósitos de MAC. C5b- 9MAC

7 Dermatomiositis: clasificación ALTERACIONES CUTÁNEAS ALTERACIONES MUSCULARES (biopsia: atrofia) DERMATOMIO SITIS DEFINITIVA ALTERACIONES CUTÁNEAS ALTERACIONES MUSCULARES (biopsia: atrofia ) DERMATOMIO SITIS AMIOPATICA DERMATOMIO SITIS SIN DERMATITIS

8 Dermatomiositis: manifestaciones musculares La presentación muscular se caracteriza por una aparición que puede ser aguda o insidiosa de una debilidad de músculos proximales.  Los pacientes se quejan de la dificultad de no poder elevar los brazos por encima de la cabeza, no poder levantarse de la silla, levantarse del piso o subir escaleras.  Ésta debilidad es no dolorosa.

9 Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas  Es un signo patognomónico de coloración rojo violácea.  Se localiza en párpados y zona peri orbitaria.  Puede extenderse a regiones frontales y malares.  Está presente en el 60% de los casos. ERITEMA EN HELIOTROPO O “ RUSH CLÁSICO”

10 Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas Pápulas de Gottron Es la manifestación más específica. Está presenta en el 70% de los pacientes. Son pápulas violáceas, brillantes y descamativas. Localizadas en las articulaciones metacarpo falángicas e interfalángicas, en rodillas y codos.

11 Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas 1-Infartos hemorrágicos periungueales. Son dolorosos. 2-Manos de mecánico: hiperqueratosis en caras laterales palmares de los dedos y fisuras De aspecto sucio. El 10 % presenta Fenómeno de Raynaud. 1 2

12 Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas Eritema difuso en Chal o en capelina: En zonas expuestas al sol. Frecuencia del 30%. Puede aparecer en cara anterior del tórax, codos, rodillas o áreas maleolares.

13 Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas 1- Calcinosis subcutánea en codos y rodillas, a veces ulceradas, se observan más frecuentemente en la dermatomiositis juvenil 2- Alopecia. 1 2

14 Dermatomiositis: otras manifestaciones  Manifestaciones digestivas: debilidad de los músculos elevador y constrictor superior de la faringe, hipotonía esofágica. Disfonía Disfagia alta

15 Dermatomiositis: otras manifestaciones  Manifestaciones pulmonares: Afectación visceral más frecuente (20%) de los casos. Neumopatías intersticiales. Esta relacionada con la presencia de anticuerpos Anti Jo-1 en un 90%. La disnea es un problema importante debido a la debilidad de músculos ventilatorios (diafragmáticos e intercostales).

16 Dermatomiositis: otras manifestaciones  Manifestaciones cardíacas: Es frecuente y pocas veces sintomático, existe un trastorno del ritmo probablemente debido a un proceso fibrótico del sistema de conducción, se han reportado casos de bloqueo AV-completo. Cuando se presenta en forma de miocarditis es de mal pronóstico.

17 Dermatomiositis: etiología La etiología de la enfermedad es desconocida. Hay factores genéticos, inmunológicos, ambientales e infecciosos involucrados Infecciones: Virus: coxsackie, parvovirus, echovirus, HIV. Toxoplasma. Borrelia. Infecciones: Virus: coxsackie, parvovirus, echovirus, HIV. Toxoplasma. Borrelia. Drogas: Hidroxiurea. Estatinas Penicilinas Quimioterapia Ciclofosfamida BCG Drogas: Hidroxiurea. Estatinas Penicilinas Quimioterapia Ciclofosfamida BCG A propósito de un caso: implantes mamarios y en inyecciones de siliconas. A propósito de un caso: implantes mamarios y en inyecciones de siliconas.

18 Dermatomiositis: diagnóstico Criterios diagnósticos según Bohan y Peter MANIFESTACIONES CLINICASDebilidad proximal y simétrica LABORATORIOAumento de VES y de CPK no son predictores de actividad (50%). Ac anti-nucleares (50%) y FR (8%). ELECTOMIOGRAFIAIrritabilidad de miofibrilla, potenciales de acción de fibrilación, descargas complejas repetitivas y ondas agudas positivas. BIOPSIAInfiltrado linfocitario perivascular. AFECTACION CUTANEA

19 Dermatomiositis: biopsia Neurologic Clinics 2014 32, 595-628DOI: (10.1016/j.ncl.2014.04.007) (A)DM: perifascicular atrophy (hematoxylin and eosin [H&E], original magnification 20×). (B) DM: perimysial inflammation (H&E, original magnification 20×). (C)Polymyositis: central invasion of nonnecrotic fibers by inflammatory infiltrates (H&E, original magnification 40×). (D)Necrotizing myopathy: multiple necrotic fibers undergoing phagocytosis (H&E, original magnification 40×). (A)DM: perifascicular atrophy (hematoxylin and eosin [H&E], original magnification 20×). (B) DM: perimysial inflammation (H&E, original magnification 20×). (C)Polymyositis: central invasion of nonnecrotic fibers by inflammatory infiltrates (H&E, original magnification 40×). (D)Necrotizing myopathy: multiple necrotic fibers undergoing phagocytosis (H&E, original magnification 40×).

20 Dermatomiositis:seguimiento RMI o ecografía de los músculos Rx tórax TAC de tórax, abdomen y pelvis Mamografía y ecografía transvaginal RMI o ecografía de los músculos Rx tórax TAC de tórax, abdomen y pelvis Mamografía y ecografía transvaginal Espirometría Electrocardiograma Manometría esofágica Colonoscopia Papanicolau CA125 y CA 19-9 Espirometría Electrocardiograma Manometría esofágica Colonoscopia Papanicolau CA125 y CA 19-9 Descartar malignidad Descartar malignidad

21 Dermatomiositis cáncer

22 Dermatomiositis cancer Alrededor del 25% de los pacientes diagnosticados con DM desarrollaran cáncer Éste riesgo permanece elevado hasta los 5 años del diagnóstico. Los adenocarcinomas son el tipo más frecuente. Edad de mayor riesgo: 50 a 60 años. Más frecuente el hombres El cáncer de ovario es el más frecuente Pulmón Colon Próstata Cáncer de mama Páncreas Cérvix Oncohematologicas Pulmón Colon Próstata Cáncer de mama Páncreas Cérvix Oncohematologicas

23 Dermatomiositis tratamiento TRATAMIENTO

24 Dermatomiositis tratamiento  Medidas no farmacológicas: Evitar el sol Uso de protectores solares CTC tópicos Rehabilitación física  Medidas farmacológicas_  Inmunosupresión: Primera linea: Prednisona 1mg/kg/d por 4 semanas. Segunda línea: Micofenolato mofetil, metrotexato, azatioprina, rituximab Inmunoglobulina endovenosa

25 Dermatomiositis tratamiento  Antes de comenzar con éste tipo de fármacos solicitar: HIV PPD Densitometría ósea Vacuna anual H1N1 y neumococo Profiláxis para Pneumocystis carinii (PCP) con menos de 800 linfocitos o 200 CD4.

26 Dermatomiositis Bibliografia Mazen M. Dimachkie, MD, Richard J. Barohn, MD, Anthony A. Amato, MD,Idiopathic Inflammatory myopathies Alisa N Femia, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD,Dermatomiositis, Jan 20, 2016 Rohit Aggarwal, MD, MS Chester V. Oddis, MD,Paraneoplastic Myalgias andMyositis

27 Dermatomiositis MUCHAS GRACIAS