Cardiopatías congenitas II

Cardiopatías congenitas II
TEMA 12.2 Acianóticas sin cortocircuito Estenosis pulmonar Coartación aórtica Cianóticas Transposición de grandes arterias Tetralogía de Fallot

Cardiopatías congenitas
Estenosis pulmonar

Estenosis pulmonar Representa el 10%. CLASIFICACIÓN -Estenosis pulmonar infundibular -Estenosis pulmonar valvular -Estenosis supravalvular - Del tronco - De la bifurcación - De ramas periféricas

ESTENOSIS PULMONAR La historia natural depende de : La severidad inicial de la obstrucción Si permanece estable o es progresiva La respuesta del V. Dcho. a la sobrecarga de presión mantenida

ESTENOSIS PULMONAR La severidad de la obstrucción varía de ser ligera hasta ser sólo un orificio puntiforme (tratamiento quirúrgico urgente) Evolución natural: sobrecarga de presión-hipertrofia de VD sobre todo infundibular. Si la sobrecarga se mantiene durante muchos años: fibrosis endocárdica, dilatación ventricular e I. Cardíaca En la mayoría de los casos, aún con estenosis severa, la supervivencia hasta la edad adulta es la regla

ESTENOSIS PULMONAR Los síntomas son tardíos y se incrementan con la edad Disnea Fatigabilidad Mareos y/o síncopes Dolor precordial. EXPLORACIÓN Soplo sistólico eyectivo Chasquido protosistólico Segundo ruido disminuido o ausente

ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS PULMONAR Dilatación postestenótica Etenosis valvular Reacción infunfibular

ESTENOSIS PULMONAR Historia natural es bastante benigna= actitud terapéutica en general conservadora Gradientes > 60 mmHg tratamiento quirúrgico (valvulotomía) o valvuloplastia con balón Objetivo: Evitar el deterioro contráctil del V. Dcho Evitar la aparición de I. Cardíaca dcha La mortalidad y morbilidad de ambas técnicas son mínimas

ESTENOSIS PULMONAR VALVULOPLASTIA PULMONAR

Coartación de aorta

Coartación de aorta Los síntomas están relacionados con la hipertensión arterial proximal, la hipoperfusión distal y la sobrecarga ventricular izquierda Dejada a su evolución natural el 25% fallece antes de los 20 años; el 50% a los 30 años y el 75% a los 50 años La presencia de una hipertensión en un adolescente o adulto joven siempre tiene que hacernos sospechar coartación

Coartación de aorta El diagnóstico se basa en: Hipertensión en brazos Disminución o ausencia de pulsos en EEII Soplo sistólico en toda el área precordial Pulsos intercostales y soplos continuos en la espalda HVI en el ECG Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax). La Ecocardiografía confirma el diagnóstico La RNM proporciona muchos datos de la zona de la coartación

Coartación de aorta Signos de Roesler en arcos costales (Rx de Tórax).

Coartación de aorta

Coartación de aorta TRATAMIENTO Intervención quirúrgica temprana Un gradiente a nivel de la coartación mayor de 40 mmHg aconseja la intervención También puede resolverse la coartación con dilatación de catéter-balón e implantación de un stent

Coartación de aorta TRATAMIENTO 1.resección y anastomosis término-terminal 2.reparación con colgajo de arteria subclavia izquierda 3.aortoplastia con parche 4.implantación de un injerto tubular 1 2 3

LAS MAS FRECUENTES Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA) Estenosis pulmonar Coartación aórtica Transposición de grandes arterias Tetralogía de Fallot Acianóticas con cortocircuito I-D Acianóticas sin cortocircuito Cianóticas

Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1er año de vida Representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas ANATOMÍA Estenosis pulmonar infundibular CIV amplia Dextroposición aórtica-acabalgamiento Hipertrofia del Vent. Dcho La fisiopatología de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular

Tetralogia de Fallot AI AP VD VI AD AO

Tetralogia de Fallot Anomalías asociadas: Arco Aórtico a la derecha (25%). Estenosis pulmonar valvular. CIA (Pentalogía). CIV musculares múltiples.

Tetralogia de Fallot Sintomas: Cianosis Posición en cuclillas( squating) Crisis hipóxicas Excepcional insuficiencia cardíaca

Tetralogia de Fallot Auscultación En Foco pulmonar Soplo sistólico con 2º R disminuido Menor soplo=mayor cortocircuito D-I ECG Hipertrofia VD Rx Tórax No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”) Hipoaflujo Ecocardiograma Resonancia

Cardiopatías congenitas Cardiopatías congenitas

Tetralogia de Fallot Gradiente 64 mm Hg

Tetralogia de Fallot El tratamiento quirúrgico puede ser: Paliativo Fístulas Aorto/Pulmonares Reparador Cierre de la CIV Resección infundibular Parche de pericardio en TSVD Parche de pericardio amplio Comisurotomía pulmonar Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

Tetralogia de Fallot - Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes intervenidos 100 (85%) 80 Supervivencia (%) 60 40 20 n= 490 años 10 20 30

Trasposición de Grandes Arterias

AI AP VD VI AD AO

Trasposición de Grandes Arterias AO AI VD VI AD AP

Trasposición de Grandes Arterias NORMAL TGA VD AP AD VI AI AO

Trasposición de Grandes Arterias Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en el nacimiento Representa el 5 - 8% de todas las cardiopatías congénitas Afecta a 1 de cada nacidos vivos Es más frecuente en varones (2:1)

Trasposición de Grandes Arterias Anomalías asociadas: Los 2/3 no tienen o sólo una pequeña CIA (Transpo- sición simple). 1/3 una CIV amplia. El 10% de estos tienen una Este- nosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposi- ción compleja). Es una cardiopatía grave que requiere un diagnóstico y tratamiento muy precoz.

Trasposición de Grandes Arterias Historia natural 100 80 Supervivencia (%) 60 40 20 Edad 1 sem. 1 mes 6 mes. 1 año

Trasposición de Grandes Arterias

Trasposición de Grandes Arterias Tratamiento tras el nacimiento Prostaglandinas:Ductus dependiente Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind)

Trasposición de Grandes Arterias Tratamiento tras el nacimiento Atrioseptostomia percutanea con balón (Rashkind) VD AP AD VI AI AO

Trasposición de Grandes Arterias Atrioseptostomia percutanea con balón de Rashkind

Trasposición de Grandes Arterias Tratamiento quirúrgico Corrección fisiológica (“switch” auricular) Corrección anatómica (“switch” arterial) MUSTARD SENNING JATENE

Trasposición de Grandes Arterias MUSTARD y SENNING Parche intraauricular que desvía la sangre de las venas pulmonares a la tricúspide y la de las venas cavas a la mitral. El VD soporta la circulación sistémica. JATENE Intercambio de los troncos arteriales con reimplanta-ción de las arterias coronarias a la neoaorta. El VI soporta la circulación sistémica.

Corrección fisiológica (“switch” auricular)

Corrección anatómica (“switch” arterial)

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