SINDROME DE INTESTINO CORTO Dra. Gehovanna Ayarde Romero RESIDENTE DE SEGUNDO AÑO

CASO CLINICO Nombre: Alexis Arancibia Santos Sexo: Masculino Edad: 23 días Procedencia: doble vía la Guardia Fecha de Ingreso: 22/06/15 ANTECEDENTES PRENATALES: Madre: 23años G: 2 P: 2 A: 0 C: 0 CPN: 4 Controles Prenatales normales Ecografías: 3, normales Vacunas: 1ra dosis de vacuna antitetánica. Sulfato Ferroso: 90 tabletas. Laboratorios: HIV (-) Chagas (-) Toxoplasmosis (-) Grupo sanguíneo: O Rh (+) Antecedentes Patológicos prenatales: Curso con Infección del Tracto Urinario en una oportunidades al 4to mes de embarazo medicada con amoxicilina.

ANTECEDENTES NATALES: Lugar de nacimiento: centro de salud “San Silvestre” Fecha de Nacimiento: 20/06/15 Hora: 18:40 Parto: Vaginal Líquido amniótico: claro Edad Gestacional: 39 semanas APGAR: 08-09 Peso: 2.800gramos Talla: S/D PC: S/D PT:S/D Alimentación: Seno Materno Vacunas: ninguna ANTECEDENTES POSTNATALES: Paciente q a las 24 horas de vida no presenta deposiciones, se torna irritable, por lo que es trasladado al H. Bajío del Oriente. MOTIVO DE CONSULTA: No presenta deposiciones Llanto inconsolable

HISTORIA DE LA ENFERMEDAD ACTUAL: Cuadro clínico que inicia a las 24horas de vida caracterizado por no presentar deposiciones, llanto inconsolable, por lo que es trasladado al H. Bajio del Oriente donde se evalúa al paciente quien ingresa a dicho hospital en mal estado general, hipoactivo, pálido, cianosis distal, con distención abdominal mas circulación colateral, le realizan pruebas de laboratorio evidenciando Hb de 6.2g% por lo que indican transfusión de paquete globular, disturbio metabólico por lo que realizan corrección con bicarbonato. Realizan rayos X y posterior referencia a nuestro Hospital para valoración por Cirugía Pediátrica.

AL EXAMEN FÍSICO: SV: T°: 36.8°C FC: 121lat/x’ FR: 30x’ Peso: 2.835Kg Talla: 49cm PC: 35cm PT: 36cm PA: 37cm ESTADO GENERAL DEL PACIENTE: Paciente que ingresa en regular estado general, activo, reactivo, piel y mucosas humedas Cabeza y Cuello: Sin alteración Cardiopulmonar: Sin particularidad Abdomen: Distendido, con circulación colateral, RHA hipoactivos. Órganos genitales urinarios: Sin particularidad Ano: Permeable Columna: central sin desviaciones, no se palpan masas. Examen neurológico: hiporeactivo. Reflejo de moro (+)Reflejo de búsqueda (+) Reflejo de succión (+)Prensión palmo-plantar (+) Extremidades: tono y trofismo conservado. Llenado capilar < 2 segundos.

DIAGNÓSTICOS DE INGRESO: - Sepsis Neonatal NEC 2 Anemia severa

EVALUACION: OXIGENOTERAPIA: aporte de oxigeno ambiental PROCEDIMIENTOS: Se realiza colocación de SOG, débito verdoso oscuro , de PA de 37cm a 35cm. ANTIBIOTICOTERAPIA: Cefotaxima Amikacina Metronidazol ESTUDIOS:Hemograma sin parámetros de rodwell PCR 24, química sanguínea hipocalcemia 6.7mg/dl. Hiperkalemia 5.8 mEq/L Coagulograma TP prolongado 17.4 seg, Act 46% se indica transfusión de paquete globular. Sangre Oculta en heces negativa En fecha 22/06/15 evaluado por cirugía pediatrica quien mantiene conducta al evidenciar disminución del perímetro abdominal, con estudio radiográfico de abdomen con mejor distribución de aire.

En fecha 23/06/15 se solicita Ecografia:Incremento en la ecogenicidad de la corteza renal en forma bilateral sugestivo de insuficiencia. Hidronefrosis izquierda Escasa cantidad de líquido libre peri hepático y en flanco derecho Ileo en flanco derecho Radiografia de abdomen en el que se evidencia distención abdominal y edema interasas. Estudios evaluado por el cirujano de turno quien indica conducta quirúrgica Dx NEC 2A. Ingresa a quirófano en fecha 23/06/15 a horas 11:30 a 13:00 Diagnóstico postquirúrgico : ISQUEMIA INTESTINAL POR VOLVULO/MALROTACIÓN INTESTINAL. Operación practicada: LAPE, Ileostomia, resección Intestinal. Hallazgos: Salida de líquido abundante seroso fétido. A 80cm del ángulo de treitz, se observa necrosis intestinal, hasta 10cm antes de la válvula ileocecal, No existe fijación del intestino, el área necrosada tenia como meso y fijación solo la mesentérica. Se observa lugar de volvulación. Procedimiento se realiza resección de +/- 70cm de intestino necrosado, quedando solo 70cm de ileon, la cual se ostomiza en flanco derecho, se cierra ileon distal tipo Hartman.

RECUPERACIÓN POSTQUIRURGICA: Paciente que sale a la sala de reanimación en mal estado general, recibiendo aporte de oxigeno a presión positiva por Ambú, con palidez generalizada, hipotenso, se procede a la transfusión de hemoderivados (paquete globular, transfusión de plasma fresco congelado) e inicio de drogas vasoactivas Dopamina a 5mg/kp, se mantiene antibióticos y pasa a sala de UTI-N. Se extuba en fecha 24/06/15 laboratorial continuando con oxigeno por puntas nasales Se realiza control, evidenciando hipocalcemia de 5.7mEq/l realizan corrección con calcio a 400mg/Kp Creatinina 1.2 Urea 77, Cleareance de Creatinina de 18.3, modifican dosis de amikacina En fecha 25/06/15 deciden inicio de Nutricion parenteral. Presenta tinte ictérico marcado, con control de biirrubinas BT18.0, BI: 16.0 BD: 2.0 por lo que se inicia luminoterapia.

26/06/15 Se realiza monitoreo infeccioso por 4to dia de tratamiento antibiótico (2 parametros de rodwell neutrofilia, plaquetopenia 81000). BD:5.4 BI 3.5 BT 8.9 se cataloga como COLESTASIS HEPÁTICA, descontinuando nutrición parenteral e inician Acido Ursodesoxicolico. 29/06/15 Inician leche, y descontinúan dopamina En fecha 02/07/15 pasa a sala de neonatología donde se realiza la evaluación del paciente con antecedentes: Intervención quirúrgica por necrosis intestinal, vólvulo, malrotación intestinal, 10mo día de tratamiento antibiótico por sepsis neonatal Curso con colestasis hepática recibiendo tratamiento con Ácido ursodesoxicolico. Buena tolerancia alimentaria. Se realiza el analisis se decide descontinuar antibióticos, transfución de paquete globular, incremento de alimentación enteral. Llega a cubrir sus requerimientos en fecha 04/07/15, sin embargo se va evidenciando que las pérdidas de ileostomía son mayores en relación al aporte por vía oral, atribuido a SÍNDROME DE INTESTINO CORTO, por lo que se decide inicio de nutrición parenteral parcial.

LABORATORIOS 22/06/201 5 23/06/15 24/06/15 26/06/15 29/06/15   30/06/15 06/07/15 09/07/15 11/07/15 GB 9.400 4.800 8.400 8.2 10.700 12.2 GR 3.630.000 3.360.000 3.990.000 4.110.00 0 3.740.000 4.220.000 HB 12.4 11.5 13.4 12.9 11.1 12.6 15 HTC 37.0 34.2% 38.5 38.3 34.5% 38.7 46 RTO PLAQUETAS 159000 90.000 71.000 81.000 155000 339.000 GLICEMIA 56 64 48 49 65 83 71 NA 135 136 142 140 133 131 125 K 5.8 3.7 2.9 3.8 5.2 4.4 4.9 Calcio 6.7 5.7 9.6 8.4 10.3 UREA 77 45 10 28 CREATININA 1 1.2 0.8 0.6 0.4 0.5 GOT 188 30 73 266 GPT 144 63 94 PROTEINAS TOTALES 6.6 ALBUMINA 3.0 GLOBULINA 3.6 RELACION A/G 0.83 PCR 24 6 BD 5.5 2.0 5.4 2.7 3.4 BI 1.9 16.0 3.5 1.7 BT 7.4 18 8.9 4.7 5.1 TP 17.4Act46% 18.4Act41% 12Act100% 19.5Act36% 13.9Act76 12.4Act95 Fosfatasa Alcalina 68

Control de peso

CONDUCTA: NUTRICON PARENTERAL PARCIAL Y POSTERIORMENTE COMPLETA

ALIMENTACION NPT PAR NP T N P

SINDROME DE INTESTINO CORTO Es una combinación de signos y síntomas que ocurren después de una resección quirúrgica, defectos congénitos o perdidas de la absorción por una enfermedad asociada y se caracteriza por la imposibilidad para mantener el balance energetico/proteico, liquido/ electrolitico y de micronutrientes con una dieta normal. Existen tres pacientes con SIC: Los que tienen reseccion yeyuno ileal con colon remanente y anastomosis yeyunocolonica Reseccion yeyunal con mas de 10cm de ileon terminal y colon remanente Reseccion yeyunoileal, colectomia y formacion de estoma (yeyunostomia) La longitud media de yeyuno-íleon en RNT (medido por borde antimesentérico) es de unos 250-300 cm. La resección de más del 50% de intestino produce el síndrome de intestino corto (SIC).

EPIDEMIOLOGIA Estudios realizados en Norte América reportan una incidencia de 1 a 2 pacientes por millón con síndrome de intestino corto. ETIOLOGIA

ADAPTACION INTESTINAL El intestino residual responde aumentando gradualmente la mucosa, longitud de las vellosidades, profundidad de criptas y, así la longitud y anchura del intestino remanente. Longitud del intestino resecado 2. Porción de intestino resecado La resección del yeyuno es mejor tolerada en los pacientes que la reseccion de ileon, ésto por la capacidad del ileon para absorber sales biliares y vitamina B12. Además el ileon tiene la capacidad de mantener un tránsito intestinal más lento, Válvula Ileocecal intacta: retrasa el tránsito intestinal, aumentando el tiempo de contacto entre los nutrientes y la mucosa intestinal. 300 A 350cm Aumenta 50% al 1er año de vida

PRESENTACION CLINICA Primera fase (Fase Aguda): Inicia alrededor de 1 semana. Se caracteriza por la pérdida importante de líquidos, nutrientes y electrolitos por medio de la ostomia, asociando hipersecreción gástrica hasta en un 50% de los pacientes. La meta terapéutica durante esta fase es mantener un balance electrolítico adecuado y disminuir los efectos de la hipersecreción ácida, utilizando bloqueadores H2 y de bomba de protones. Segunda fase (Fase de Recuperación): Se presenta a las 3 semanas. Los pacientes demuestran una mejoría gradual, en cuanto a la presencia de diarrea y pérdidas por medio de la ostomia Se caracteriza además, por ser la fase en donde existe dependencia a la nutrición parenteral. Dependencia que a su vez, depende del grado de masa intestinal funcional restante posterior a la cirugía, así como de un adecuado proceso de adaptación intestinal. La principal meta terapéutica es dar inicio a la nutrición enteral lo antes posible, con el fin de agilizar el proceso de independencia a la nutrición parenteral

Tercera fase (Mantenimiento): El inicio de esta fase indica que el proceso adaptación intestinal fue exitoso, la nutrición enteral es bien tolerada y se suspende la nutrición parenteral. Es importante recordar que el proceso de adaptación intestinal inicia 42 horas después de la cirugía por resección intestino delgado o grueso y puede en ocasiones continuar hasta por 18 meses. COMPLICACIONES Sobrecrecimiento bacteriano Translocacion bacteriana Hipersecrecion de acido gastrico Falla Intestinal asociada a enfermedad hepatica

TRATAMIENTO MEDICO Y NUTRICIONAL Nutricion parenteral ciclica Nutricion enteral En neonatos o lactantes pequeños se inicia con alimentación trófica y de fácil absorción Supresores de secrecion acida Agentes procinetico Antidiarreicos Hormona del crecimiento glucagon Antilitogénicos como el ácido ursodeoxicólico TRATAMIENTO QUIRURGICO: Algunos autores recomiendan que se efectúen entre los 6-12 meses para dar tiempo a la adaptación Intestinal SOLUCIONES QUIRÚRGICAS PARA ENLENTECER EL TRANSITO INTESTINAL Válvulas intestinales y esfínteres Segmentos antiperistálticos Interposición de segmentos de colon Asas recirculantes Marcapasos intestinales SOLUCIONES QUIRÚRGICAS PARA INCREMENTAR LA SUPERFICIE DE MUCOSA ABSORTIVA Estimulación del crecimiento de neomucosa

SOLUCIONES QUIRÚRGICAS DESTINADAS A HACER MAS EFICAZ EL PERISTALTISMO INTESTINAL Enteroplastias Desdoblamiento intestinal Enteroplastia seriada transversa TRASPLANTE INTESTINAL Técnicas quirúrgicas Indicaciones Daño hepático irreversible Pérdida de accesos venosos profundos. Sepsis grave a catéter Fallo intestinal que habitualmente conduce a muerte precoz, a pesar de un soporte nutricional óptimo.

PRONÓSTICO. El aspecto cognoscitivo es normal en la mayoría de los niños, con un 10 a 15% de retraso psicomotor moderado a severo y un 10% de parálisis cerebral. La sobrevida varía entre el 70 al 90% en las diferentes series. El proceso de adaptación intestinal es independiente de la presencia de válvula ileocecal. El tiempo promedio de destete de la nutrición parenteral con 40 cm de intestino restante es de 40 meses. La incidencia promedio de adaptación y destete definitivo de nutrición parenteral es del 63%. La mayoría de los pacientes con longitudes intestinales entre 20 y 40 centímetros requieren de manera permanente suplementos parenterales. Es cuestionable la sobrevida en niños con menos de 20 centímetros de yeyuno-ileon residual