Holoprosencefalia Dr. Juan José Morales Ibarra Residente de Neurología Pediátrica Hospital Central “ Dr. Ignacio Morones Prieto”
Definición. La condición que define a la Holoprosencefalia es una separación incompleta de los hemisferios cerebrales También es común el fracaso en la separación del hipotálamo, núcleos basales, mesencéfalo (en 1/4 de los pacientes) aunado a heterotopias neuronales. Swaiman´s Pediatric Neurology fifth edition 2012 Elsevier, Part V—Congenital Structural DefectsChapter 23-Disorders of Forebrain Development
Clasificación (de DeMeyer). 1.- Alobar: Falta de separación de los hemisferios, con ventrículo único en línea media comunicado con un quiste dorsal, cisura interhemisferica y cuerpo calloso ausentes. 2.- Semilobar: Falta de separación de hemisferios anteriores, cuerpo y rodilla del cuerpo calloso ausentes, ventrículos laterales con cuernos frontales ausentes, 3.- Lobar: -Falta de separación de la parte mas rostral y ventral de los hemisferios cerebrales, la rodilla del cuerpo calloso esta ausente, cuernos frontales rudimentarios. 4.- Variante media interhemisferica: -La porción media de los hemisferios cerebrales es continua. Con una separación de los lóbulos frontales, prosencéfalo basal y lóbulos occipitales, con ausencia del cuerpo calloso.. Swaiman´s Pediatric Neurology fifth edition 2012 Elsevier, Part V—Congenital Structural DefectsChapter 23-Disorders of Forebrain Development
Tratamiento. Monitorizar desarrollo de hidrocefalia y en su caso tratar con sistema de derivación. Manejo de endocrinopatías. Tratamiento antiepiléptico. Terapia nutricional. Terapia física y rehabilitación. Asesoría genética Swaiman´s Pediatric Neurology fifth edition 2012 Elsevier, Part V—Congenital Structural DefectsChapter 23-Disorders of Forebrain Development