Hernia diafragmatica EU M.Magdalena Ramirez

Se produce como consecuencia del desarrollo anormal del septo transverso y el cierre incompleto de los canales pleuroperitoneales que ocurre entre las 6 y las 10 semanas de gestación Provoca la herniación de las vísceras abdominales a la cavidad torácica. La compresión ocasionada por los órganos abdominales herniados interfiere en el proceso normal de desarrollo del árbol traqueobronquial llevando finalmente a la hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar, responsables de la mayoría de las muertes neonatales asociadas a la HDC

Etiología desconocida La incidencia varía entre 0,08 y 0,45 por 1 000 recién nacidos vivos, asociándose en 40 a 50% a otras malformaciones

La HDC a pesar del diagnóstico antenatal mediante ecografía y de las nuevas medidas terapéuticas utilizadas, tales como ventilación de alta frecuencia, uso de óxido nítrico inhalado, oxigenación con membrana extracorpórea y cirugía diferida, continúa teniendo una elevada letalidad que oscila entre 40- 60%

Malformaciones congénitas asociadas a 
hernia diafragmática congénita (HDC) Malformaciones Cardiovasculares Sistema nervioso central Labio leporino Defecto de extremidades Malrotación intestinal Divertículo de Meckel Fisura palatina Ano imperforado Aparato genitourinario

Complicaciones asociadas a hernia diafragmática congénita (HDC) Complicaciones Hipertensión pulmonar persistente Hipoplasia pulmonar Obstrucción intestinal Sepsis Neumotórax Bronconeumonía Derrame pleural Hemorragia pulmonar HDC recidivada Infección herida operatoria

Clasificacion Según la ubicación del defecto: - posterolateral (Hernia de Bochdalek),(90%) - paraesternal de la porción central del diafragma (Hernia de Morgagni)

La mayoría de los recién nacidos portadores de HDC presentan distress respiratorio severo en el periodo neonatal sin embargo, un porcentaje menor de hernias posterolaterales y la mayoría de las paraesternales permanecen asintomáticas más allá del periodo de recién nacido y muchas de ellas serán pesquisadas como un hallazgo radiológico, incluso a edades más avanzadas

Diagnostico Los diagnósticos más precoces se han hecho a las 15-16 semanas de gestación1. Generalmente el diagnóstico se realiza en periodo post natal inmediato en un recién nacido con grado variable de insuficiencia respiratoria, que presenta disminución o ausencia del murmullo pulmonar, desplazamiento de los ruidos cardíacos al lado contralateral y auscultación de ruidos hidroaereos en tórax

. Mediante una radiografía de tórax antero posterior y lateral se puede confirmar el diagnóstico, el uso de medio de contraste intestinal está indicado si existen dudas

tratamiento En general, el tratamiento antenatal se puede plantear en fetos de 26 o menos semanas de gestación en que se han descartado otras anomalías congénitas mediante ultrasonografía, ecocardiograma y cariograma fetales. 
Actualmente, no se considera la HDC una urgencia quirúrgica y existe consenso que se debe diferir la cirugía, permitiendo la estabilización respiratoria y hemodinámica previa a la operación, para lo cual se requiere manejo del recién nacido en unidad de cuidados intensivos

El manejo de la hipertensión pulmonar pasa por una descompresión oro gástrica efectiva y precoz, una ventilación mecánica que evite altas presiones, dado el riesgo de neumotórax de estos pacientes, y de parálisis muscular para facilitar la ventilación mecánica Debe también prevenirse y manejarse la hipercapnia, puesto que perpetúa la hipertensión pulmonar

pronostico En el periodo postnatal el pronóstico se relaciona fuertemente con el momento de presentación de la enfermedad; si los síntomas comienzan dentro de las primeras 24 horas de recién nacido la sobrevida es cercana al 50% o menos, mejorando a más del 90% en los casos más tardíos.