Enfermedad de Coats.

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Transcripción de la presentación:

Enfermedad de Coats

Enfermedad de Coats' Desarrollo de anomalias vasculares retinianas ,vasos telangiectasicos y aneurismas que producen fuga y se asocian con exudacion lipidica. Ocurre de manera unilateral en varones jovenes dentro de la 1era decada

George Coats 1876 - 1915

Enfermedad de Coats Anillo de Coats Sindrome de Coats Contribuciones a la oftalmologia veterinaria

Historia 1908 George Coats. Clasificacion incial de 3 estadios Von Hippel. Angiomatosis retinae 1912-1915 .Theodore Leber. Aneurismas Miliares Multiples Reese años 50

Etiologia Infeccioso. Asociado a Toxoplasmosis Inflamatorio Metabolico Alteraciones en la membrana basal endotelial Mutaciones CRB1 y NDP

Genetica Describen una mujer con enf. de Coats, que dio a luz a un niño con enfermedad de Norrie, portando ambos una mutación en el gen NDP en el cromosoma Xp11.2. Coats' disease of the retina caused by somatic mutation in the NDP gene: a role for norrin in retinal angiogenesis Black University Department of Medical Genetics and Regional Genetics Service, St Mary's Hospital, Manchester M13 OJH, UK.

Primer sintoma o signo fue disminucion AV 68 (34%) Estrabismo 37 (23%) leukocoria 31 (20%) 13 (8%) asintomatico Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Giffor MemorialLecture

Telangiectasia en periferia o media periferia 156 (99%) macular (1%) temporal 66 (42%) inferior 41 (26%) Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture

Retinal macrocysts 18 (11%), retinal neovascularization 4 (3%). Exudacion 12 horas 86 (55%) 6 o mas 115 (73%). DR total 74 (47%) GNV 12 (8%). Retinal macrocysts 18 (11%), retinal neovascularization 4 (3%). Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture

Estadios Estadio 1 solamente telangiectasia Estadio 2 telangiectasia y exudados: 2a y 2b Estadio 3 : DR 3a y 3b. Estadio 4 DR y glaucoma Estadio 5 Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J.Oncology Service, Wills Eye Hospital

AF 49 (37%) fuga contraste fuga mas EM 18 ECO modo B DR, no LOE Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):561-71. Links Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture

Diagnostico Diferencial Juvenil. Leucocoria y Estrabismo DR cataratas congenita PVPH FEV Retinoblatoma

Diagnostico diferencial Adultos Eales R Diabetica BRVO Enfermedades colageno Tumores

tratamientos Laser Cryotherapia Avastin Macugen, Lucentis y Retaane Cirugia de DR

Pauleikoff et al. 292 ojos 197 laser, crio, diatermia Resto amerito cirugia 52.1% exudados 67.3% vasculares 33% éxito en pacientes con DR

Ridley et al. Estabilizacion y mejoria de AV en 21 de 28 Crio, fotocoagulacion Drenaje y vasoablacion, buckle escleral

Siliodor et al. Infusion intraocular, drenaje y crioterapia DR bulloso 6 GNV no tratados 7 cosmeticamente aceptables

Machemer and Williams Casos seleccionados VPP, peeling, drenaje interno Vasoablacion Gas o silicona

124 ojos 55 meses ( 6 meses a 25 años) observacion 22 (18%) cryo 52 (42%) laser 16 (13%) cirugia 20 (17%) Enucleacion 14 (11%). 76% éxito anatomico av 20/50 17( 14 %) Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

Pronostico visual Baja AV(20/200 o peor) 0% estadio 1 53% estadio 2 100% estadio 4 y 5 Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

Factores de riesgo AV (20/200 o peor) postequatorial (P =.01), difusa (P =.01), o superior (P =.04) localizacion de telangiectasias y exudacion, Falla en la reabsorcion de fluido(P =.02) macroquistes retinianos(P =.02) Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

Factores de riesgo Enucleacion PIO elevada neovascularizacion del iris Shields Am J Ophthalmol. 2001 May;131(5):572-83. Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

Coats bilateral De Blauwe A Bilateral Coats' disease with unusual presentation--a case report. Department of Ophthalmology, University Hospitals Leuven, BelgiumBull Soc Belge Ophtalmol. 2005;(295):35-9.