EVALUACIÓN DEL CRECIMIENTO ß TALASEMIA MAYOR EVALUACIÓN DEL CRECIMIENTO Estatura Estatura sentada Peso Estadio puberal Pliegues cutáneos Velocidad de crecimiento Edad Ósea Evaluación Ósea 2002 Servicio de Crecimiento y Desarrollo - Htal. Garrahan

Sexo N Edad X Puntaje Z X/rango DS ES Test “t” (años) PESO Y TALLA DE AMBOS SEXOS. PUNTAJE Z, DESVÍO STANDARD (DS), ERROR STANDARD (ES) Y TEST “t” DE SIGNIFICANCIA DATOS DE LA ÚLTIMA CONSULTA Sexo N Edad X Puntaje Z X/rango DS ES Test “t” (años) NIÑAS 15 8.85 PESO -0.32 -1.98/0.55 0.80 0.21 1.56 TALLA -0.34 -1.95/0.91 0.94 0.24 1.61 NIÑOS 25 7.41 PESO -0.79 -2.82/0.88 1.10 0.22 3.62* TALLA -0.61 -3.60/2.14 1.41 0.29 2.13* * Estadísticamente significativo para test “t” PESO P<0.005 TALLA P<0.05 2002 A. Feliu Torres et al

CARACTERÍSTICAS AUXOLÓGICAS ß TALASEMIA MAYOR CARACTERÍSTICAS AUXOLÓGICAS 42 Pacientes Crecimiento normal: prepuberal Retardo puberal: 5 Baja estatura: 11 % Tronco corto: 2.8 % Estatura final: 1 / 3 debajo del rango genético 2002 Servicio de Crecimiento y Desarrollo - Htal. Garrahan

Distribución de los valores de Estatura sentada/Estatura encontrados de acuerdo a los estándares de referencia

CAUSAS DE RETARDO DEL CRECIMIENTO ß TALASEMIA MAYOR CAUSAS DE RETARDO DEL CRECIMIENTO Edad del diagnóstico Anemia Crónica Cumplimiento del tratamiento Deficiencias Nutricionales Hiperesplenismo Alteraciones endócrinas Toxicidad DFO 1998 M. Carusso - Nicoletti et al

ß TALASEMIA MAYOR COMPROMISO ÓSEO Dolor óseo Artralgias Fragilidad ósea Disminución de la masa ósea Toxicidad DFO Rx Platiespondilia Escoliosis Genu valgo 1998 A. Naselli et al 2001 B. K. Bielinski et al

EVALUACIÓN DEL COMPROMISO ÓSEO ß TALASEMIA MAYOR EVALUACIÓN DEL COMPROMISO ÓSEO Platiespondilia: 11 / 36 Fracturas: 3 / 42 (pretratamiento) Lesión relacionada DFO 0 / 42 Densitometría 2002 Servicio de Crecimiento y Desarrollo - Htal. Garrahan

Evaluación del crecimiento ß TALASEMIA MAYOR Evaluación del crecimiento Medidas preventivas del compromiso oseo Promover la actividad física Controlar la ingesta alimentaria Cubrir recomendaciones en Ca y Vit D Tratamiento de pubertad retrasada 2002 Servicio de Crecimiento y Desarrollo - Htal. Garrahan

Crecimiento y Desarrollo Hospital Garrahan Horacio Lejarraga Virginia Fano Mariana del Pino Silvia Caino Virginia Orazi Paula Adamo