APARATO DE GOLGI

COMPLEJO DE GOLGI (Aparato de Golgi) Descubierto por Camilo Golgi en 1898 , premio Nobel de Medicina en 1906 junto con Ramón y Cajal, Más desarrollado cuanto mayor es la actividad celular, Relacionado funcional y estructuralmente con el RE, Su unidad básica es el sáculo, (vesícula o cisterna aplanada). Una serie de sáculos apilados, forman un dictiosoma. (aproximadamente 80)

Los productos pasan del reticulo al Aparato de Golgi Vesículas intermedias Lisosoma Vesículas de transición Vesícula } Cisterna o cara CIS Vesícula de secreción Las vesículas de transición , contienen productos sintetizados a nivel del RER y REL y viajan al A. de Golgi para su empaque y distribución. Cisterna o cara TRANS Membrana celular

Compartimientos de Golgi:

ESTRUCTURA DEL APARATO DE GOLGI Cisternas conde se guardan productos Cara CIS, cisternas medias, cara TRANS y Red Transgolgi ESTRUCTURA DEL APARATO DE GOLGI

REGION CIS DE GOLGI Es la más interna y próxima al retículo, hacia donde se dirigen las vesículas de transición (sáculos de proteínas procedentes del retículo). Las vesículas de transición son el vehículo de transporte de dichas proteínas a la cara externa del aparato de Golgi (cara Cis). Región medial: es una zona de transición en donde las moléculas procedentes del RE, sufren modificaciones o rearreglos. Región Trans-Golgi: es la más cercana a la membrana plasmática y su estructura es similar

Compartimentación funcional: Retículo rugoso Vesícula de transición del retículo hacia el A. de Golgi (transporte anterógarado) Compartimentación funcional: Cada cisterna es bioquímica y funcionalmente diferente. Cada compartimiento tiene sus propias enzimas En cada cisterna ocurren actividades diferentes

FUNCIONES DEL DE A. de Golgi Glicosilación de proteinas y lípidos, Selección y destinación de las moléculas, distribución de proteínas lisosomales  Síntesis de polisacáridos de la matriz extracelular,

Glucosilación de proteínas N _ glucosilaciòn en mínima cantidad O – glucosilaciòn: por adición de monomeros 2. Procesamiento de lípidos (glucosilación) 3. Clasificación de moléculas 4. Empaquetamiento en vesículas 5. Transporte de moléculas hacia su destino - Vía constitutiva: moléculas de la membrana - Vía regulada: moléculas hormonales - hacia lisosomas: hidrolasas especiales

COMPARTIMENTACION EN GOLGI Compartimiento intermedio entre Retículo y Golgi Red Cis de Golgi Media Apilamiento de Golgi Trans Red trans Golgi Productos con destino a membrana, hacia afuera de la célula (secreción regulada) y al lisosoma

Modificación de las proteinas procedentes del reticulo en golgi Adición de carbohidratos para obtener la estructura definitiva o ser proteolizados y adquirir su conformación activa. Ej: en el RER las células pancreáticas sintetizan proinsulina, en el aparato de Golgi sufre transformaciones para adquirir la forma o conformación definitiva de la insulina. Las enzimas del interior de los dictiosomas son capaces de modificar las macromoléculas mediante glicosilación (adición de carbohidratos) y fosforilación (adición de fosfatos).

Migración de moléculas del A. de Golgi a su destino final: Hacia el lisosoma señal de manosa 6 fosfato.

FLUJO DE SUSTANCIAS Existen 2 teorías MODELO DE CISTERNA ESTACIONARIA: cada compartimiento es estable y el tráfico es por vesículas de transporte MODELO DE MADURACION CISTERNAL: cada compartimiento es transitorio y cambian gradualmente

Empaque y exportación molecular Moléculas del lisosoma señalizadas con manosa 5 fosfato (hidrolasas ácidas), con empaque de clatrina, proteína multimérica con cadenas ligeras y pesadas que forman el trisquelión. Moléculas de la membrana con enpaque de membrana del mismo RE. Moléculas de secreción que van fuera de la célula con empaque de clatrina.

LISOSOMAS

Los lisosomas Son los puntos de unión de vesículas que contienen enzimas digestivas (provenientes del RE → Golgi) con vesículas de diferentes procedencias Endosomas Fagosomas Autofagosomas Vesícula endocítica Reciclando moléculas de membrana Endosoma temprano Endosoma tardío Lisosoma

Via Biosintétizadora de los lisosomas Hidrolasa ácida Retículo endoplásmicoo Aparato de Golgi Manosa 6 fosfato Receptor de M6 P en la membrana lisosomal Reciclado Lisosoma Endoma tardío Cuerpo multivesicular pH ácido pH básico

ESTRUCTURA Recubierto por una sola membrana. Sus enzimas son sintetizadas por ribosomas adheridos al RER y se forman a partir del aparato de Golgi. Contienen hidrolasas ácidas Se fusionan con diversos tipos de vesículas fagóciticas, formando los ISOSOMAS SECUNDARIOS.

CATALIZADORES DEL LISOSOMA Contiene más de 40 variedades de hidrolasas, cuyo pH es de menos de 4 o 5, especialmente las fosfatasas ácidas, se inactivan en medios neutro (7) como el citosol o el medio extracelular.

Función de los lisosomas Digestión celjular: hidrólisis de proteínas, polisacáridos y lípidos y diversos restos celulares, para ser reutilizados en el citosol, Fagocitosis de bacterias, virus y sustamcias dañinas para su eliminación, Defensa inmunológica: destruyendo todo agente nocivo, Regresión tisular: embarazo, lactancia

3 vias de Ingreso de sustancias al lisosoma: a. Endocitosis que es el ingreso de material externo de la célula a través de vesículas de la membrana llamado endosoma, b. fagocitosis que es la ingesta de cuerpos grandes por prolongaciones de la membrana c. autofagia, donde las membranas del REL engloban el material que se debe reciclar, luego la membrana del REL se une a un lisosoma primario y la unión se denomina lisosoma secundario o autofagosoma.

Actividad de los lisosomas:

Formación de lisosomas El origen del lisosoma requiere sustitución continua de componentes, los cuales son sintetizados de nuevo. Componentes solubles y componentes transmembranales son sintetizados en el retículo endoplásmico por ribosomas adheridos, transportados al aparato de Golgi para su maduración, e incorporados al lisosoma transportados desde la red transgolgi con empaque de clatrina.

Variedad de Hidrolasas ácidas glicosidasas proteasas lipasas fosfatasas Nucleotidasas Exoglicosidasas Endopeptidasas Galactosilceramidasa Fosfatasa Ácida Endonuclea- Sas Endoglicosidasas Aminopeptidasas Esfingomielinasas esfingo Fosfodiesterasa Desoxiribonu- Cleasas Sulfatasas Carboxipeptidasas Lipasa ácida Fosfolipasas ribonucleasa Ceraminidasa Exonucleasa Estearasa nucleotidasa ácida

Formación de lisosomas manosa-6-fosfato (M6P) Su etiqueta Las enzimas lisosomales son reconocidas y marcadas selectivamente al añadirles manosa-6fosfato (M6P) al N-oligosacárido añadido en el RE durante su paso por el cis Golgi Azúcar N-oligosacárido HIDROLASA LISOSOMAL

La concentración activa de iones H, se debe a una bomba de protones de la membrana lisosómica, que transporta protones desde el citosol Bomba protónica

Clasificación de lisosomas de acuerdo a su forma y función Lisosoma o endosoma primario: vesícula llena de hidrolasas que aún no ha digerido, Vacuola digestiva o fagosoma o endosoma secundario: vesícula mas el material a digerir: alimento, bacteria, molécula, Vacuola autofágica: desintegración de células del mismo organismo Cuerpo residual: lisosoma conteniendo partículas que no le es posible digerir,

FLUIDO EXTRACELULAR Fagosoma FAGOCITOSIS Membrana plasmática CITOPLASMA bacteria Fagosoma FAGOCITOSIS Membrana plasmática Membrana plasmática Endosoma temprano Endosoma tardío Lisosoma mitocondriaa ENDOCITOSIsS peroxisomaa mitocondria Autofagosoma AUTOFAGIA

ACROSOMA El acrosoma es un reservorio de hidrolasas ácidas Enzimas lisosomales de la cabeza del espermatozoide, que degradan la membrana del ovulo.

PEROXISOMAS

Peroxisoma: Caracterizados por D. Duve en 1960. Orgánulo ultramicroscópico, presente en todos los tejidos animales (excepto el glóbulo rojo) y vegetales,

Estructura del peroxisoma Particularmente prominente en el hígado (1,5 al 2% del volumen celular parenquimatoso) y en el riñón. Organela redonda u oval, con un diámetro promedio de aproximadamente 500 manómetros, rodeados por una membrana simple. Los peroxisomas cerebrales son más pequeños, con un diámetro promedio de 140 manómetros. Posee una matriz finamente granulada, que contiene una masa densa denominada nucleoide.

Función del peroxisoma (análisis bioquímico): Presencia de peroxidasa (catalasa), urato oxidasa y aminoacido oxidasa, enzimas diferentes de las que poseen los lisosomas.  Formación y oxidación del peróxido de hidrógeno, Oxidación de los ácidos grasos sin producción de energía con producción de H2O2, Gran variedad de reacciones.

Reacciones que ocurren en los peroxisomas: Catabolismo: de Peróxido de hídrógeno, purinas, poli aminas, ácidos grasos de cadena larga, prostangrandinas, zenobióticos. Anabolismo: B-oxidación de ácidos grasos, biosíntesis de plasmalógenos, colesterol, ácidos biliares, gluconeogénesis.

Las membranas del peroxisoma proceden del RER Las proteínas peroxisomales se sintetizan en polirribosomas libres en el citosol, Las membranas son importadas del RER

ENFERMEDADES: Lisosomales Peroxisomales: Existen muchas enfermedades asociadas a mal funcionamiento, défiicit y alteraciones del metabolismo de los lisosomas y de los peroxisomas. Lisosomales Mucopolisacaridosis Artritis reumatoidea Atrofia muscular Retraso mental xisomas. Peroxisomales: Adrenoleuco distrofia ligasa a X