Lisosomas

Funciones Orgánulos rodeados de membrana O.5 cms micrómetros de diámetro Contienen enzimas que degradan polimeros(CHO,proteinas,ácidos nucleicos, lípidos) Sistema digestivo Degrada material que viene tanto de fuera, como dentro de la célula

Región Luminal Altamente glicosilado Cubierta que le protege de las proteasas Ambiente ácido PH 4.0 a 5.0 Favorece digestiónde macromoléculas se mantiene por las bombas de protones dependientes de ATP.

Lisosomas

Enzimas Fosfatasa acida ß glucoronidasa Ribonucleasa Desoriribonucleasa Proteasa Lipasa sulfatasas

Hidrolasas ácidas Enzimas degradativas 50 tipos Hidrolizan ADN,ARN,polisacáridos,lípidos Son activas al ph ácido Concentran iones de H+ para mantener PH y requiere hidrólisis de ATP Mutaciones: Provocan “enfermedades de depósito lisosómico”

endositosis Endosomas Endosomas tardíos Fagocitosis Fagosoma Fagolisosoma Autofagia autofagosoma

Endosoma Tardío Orgánulo que tiene una dotación completa de hidrolasas ácidas. Es una colección de enzimas digestivas, recién sintetizadas, sustancias extra e intracelulares, destinadas a la digestión y empaquetadas. La célula queda libre de hidrolasas Madura a lisosoma o descarga en uno preexistente

Las ATPasas de protones pueden rebajar el PH de la luz del endosoma tardío hasta 4.0 – 5.0 transformándose en lisosoma

¿Cómo se transfiere el material de un endosoma tardío al lisosoma? Modelo de fusión transitoria: Se conectan transitoriamente Solo se transfieren proteínas, lipidos lisosomales y material a digerir Ambos orgánulos se disocian Modelo Híbrido: Se fusionan para formar un ogánulo híbrido temporal. Clasifica y recicla el componente endosómico a compatimientos tempranos

Lisosomas Heterofágicos: Los materiales a digerir provienen del exterior. Autofágicos: El material a digerir proviene del interior. Macrofagia: orgánulo o estructura encerrados por una doble membrana Microfagia: Vacuola menor encierra pequeños fragmentos del citoplasma

Digestión Extracelular Los lisosomas vierten sus enzimas por exocitosis hacia el medio extracelular Ejemplos: Fecundación de los oocitos de animales. Artritis: Liberación de enzimas lisosomales por parte de los leucocitos Glucogenosis II Acumulación de glucógeno en hígado, corazón y músculos Alfa 1-4 glucocidasa

Enfermedades Sìndrome de Hurler Síndrome de Hunter Deficiencia de degradasión de glucosaminoglicanos Enzima alterada es la alfa L-iuronidasa Microscopio: vacuolas (endosomas tardíos) llenos de material no digerido.

Otras Glucogenósis tipoII: retención de glucógeno higado, corazón, musculos Deficiencia de la enzima alfa 1-4 glicosidasa Tay Sachs:metabolismo de glucolipidos deficiencia de Beta –N-acetil hexosaminidasa.