Miguel Morales García, Pilar Núñez Valentín, Concepción Ferreiro Argüelles, Juan Romero Coronado, Juan Luis Cervera Rodilla, María José Herrero Sanz. Hospital Severo Ochoa de Leganés, Madrid.

Cáncer de cavidad nasal y senos paranasales. Gran variabilidad histológica. Diagnóstico tardío habitual Sintomatología escasa Clínica similar a eventos benignos (mucho más frecuentes) Gran complejidad regional, anatómica y fisiológica.

EPIDEMIOLOGÍA Patología poco frecuente (tasa de incidencia en España de 0,2 x 100.000 hab/año). Más frecuente en varones (3:1). Metástasis poco habituales (renal > mama > pulmón > tubo digestivo).

DISTRIBUCIÓN DE TUMORES NASOSINUSALES SEGÚN HISTOLOGÍA Ironside (1) n=99 (%) Álvarez (2) n=129(%) Bhattachayya (3) n=650(%) Harbo(1) n=277(%) Ca. epidermoide 32 62 46 Adenocarcinoma 19 26 5 13 Ca. Indiferenciado 12 - 2 Ca. Adenoide quístico 8 6 10 Linfoma 9 14 Sarcomas 4 7 3 Melanoma 1 Neuroestesioblastoma Otros

ETIOLOGÍA Factores ocupacionales (40%): tóxicos industriales y orgánicos (madera, textil, pieles, alimentación, pinturas, plásticos, …). Tiempo de contacto con tóxico elevado (≅ 30 años). Tabaco. Alcohol. Dieta (carnes y pescados). Edad (>50 años). Radioterapia previa. Malignización de tum. benignos (papiloma invertido, Paget, displasia fibrosa, …). Virus de Ebstein-Barr (melanomas, adenocarcinomas, …).

SENO MAXILAR 1 Proceso alveolar de h. maxilar Surco gingivobucal Tejidos blandos de la mejilla 2 Cavidad nasal Paladar duro 3 Espacio pterigopalatino Plato pterigoideo 1 2 3 A B B 1 Zigoma Fosa infratemporal Órbita 2 Cavidad nasal Senos etmoidales 3 Espacio pterigopalatino Base del cráneo Tomado de (6)

SENO ETMOIDAL SENO FRONTAL 1 Seno etmoidal contralat. 2 Antro maxilar 3 Órbita 4 Cavidad nasal 5 Seno esfenoidal, nasofaringe y base del cráneo. Tomado de (6) SENO FRONTAL Masa en región frontal Seno etmoidal y pared superomedial de la órbita Fosa craneal anterior Tomado de (6)

SENO ESFENOIDAL CAVIDAD NASAL 1 Nasofaringe 2 Silla turca y suelo de fosa craneal media 3 Celdillas etmoidales posteriores y cavidad nasal Tomado de (6) CAVIDAD NASAL 1 Fosa craneal media, celdillas etmoidales, órbita, antro del seno maxilar, seno esfenoidal, base del cráneo y techo de la nasofaringe. 2 Coana posterior y fosa nasal contralateral. Tomado de (6)

ESTADIFICACIÓN TNM Debido a la escasa frecuencia, no existe clasificación individualizada para todas las localizaciones. ESTADIAJE LOCAL (T): 3 clasificaciones ESTADIAJE A DISTANCIA (NM): igual para todos. Seno maxilar Fosa nasal Seno etmoidal Linea de Ohngren infraestructura supraestructura N0 Ausencia de metástasis ganglionares N1 MTX ganglionar única homolateral de hasta 3 cm N2a ¨ de 3 a 6 cm N2b MTX ganglionar homolateral múltiple de hasta 6 cm N2c MTX ganglionar bilateral, contralateral menor de 6 cm N3 MTX ganglionar mayor de 6 cm M0 Ausencia de MTX a distancia M1 Presencia de MTX a distancia

CLÍNICA Gran frecuencia de diagnóstico tardío por elevada latencia clínica (retraso medio de 3 a 8 meses). Inicialmente síntomas indistinguibles de patología inflamatoria. Realizar TC en procesos nasosinusales que no se normalicen tras 2 semanas.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA I.- Clínica similar a sinusitis. Diagnóstico mediante acceso al seno para biopsia. II.- Erosión o esclerosis asimétrica de una de las paredes óseas. Diagnóstico radiológico. III.- Afectación de pares craneales: dolor o anestesia. IV.- Asimetría facial, adenopatías cervicales o metástasis a distancia.

CARCINOMA EPIDERMOIDE (= DE CÉLULAS ESCAMOSAS) Tumor maligno más frecuente de la cavidad nasosinusal. 80% en seno maxilar. Incidencia aumentada en exposición laboral a níquel y cromo. Rx: Relativamente hipointenso en imágenes potenciadas en T2. Realce sólido heterogéneo tras CIV. Destrucción ósea.

Carcinoma epidermoide Carcinoma epidermoide. TC con CIV en varón de 69 años con tumoración antrocoanal izqda. Con extensión a partes blandas de mejilla izqda. y gran destrucción del maxilar superior.

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO TUMORES DE GLÁNDULAS SALIVALES MENORES 90% Malignos ≈30% en región sinonasal 10% Ca. adenoide quístico - Tendencia al crecimiento y progresión perineural. Pronóstico Extensión intracraneal por agujeros Redondo Oval Poco frecuentes las metástasis al diagnóstico. Recidivas tardías en hasta el 60% .

CARCINOMA INDIFERENCIADO SINONASAL Destrucción ósea precoz MTX precoces Muy agresivos Frecuente afectación del estructuras adyacentes (nariz, piel, órbita y bóveda craneal) incluso al diagnóstico. Predilección por seno etmoidal. RM: intensidad de señal heterogénea Alta tasa mitótica Necrosis tumoral Importante vascularización

LINFOMA Aumento de la incidencia en últimas décadas, en parte atribuido al efecto del VIH. Más frecuentemente no Hodgkin (75% células T). Clínica: obstrucción nasal (80%), epistaxis (60%), rinorrea (60%). TC y RM: intensidad de señal homogénea con ausencia de necrosis. intensa captación de contraste. adenopatías laterocervicales.

A C B Imágenes axiales de TC (A,B) y RM T1 con gadolinio (C). Masa de partes blandas con extensión por fosa pterigomaxilar a espacio masticador. A través del agujero esfenopalatino (flecha) se extiende a la fosa ptrigopalatina, lo que sugiere proceso infiltrativo.

ADENOCARCINOMA Polvo de madera Alta incidencia en trabajadores de la industria maderera (RR: 900) o textil. 90% en varones. Más frecuente en etmoides (raro en maxilar). Tipos: derivados de gl. salivales ITAC (intestinal-type adenocarcinoma)

NEUROESTESIOBLASTOMA (NEUROBLASTOMA OLFATORIO) Procede del epitelio olfatorio de la bóveda nasal. Picos de incidencia a los 15 y 50 años. Pérdida de olfato. Alta tasa de redicivas locales (tto: resección craniofacial de etmoides) - Moderada malignidad (70% de SV a 10 a.) Frecuente invasión intracraneal a través de lámina cribosa. El neuroblastoma olfatorio o estesioneuroblastoma, es un tumor derivado de la cresta neural, que se origina de la mucosa olfatoria. Puede aparecer a cualquier edad. Cuando crecen producen remodelación ósea de las celdillas etmiodales y finalmente erosión, pudiéndose extender hasta la orbita o la fosa craneal anterior. Presentan en la TC un realce más intenso y homogéneo que los tumores epidermoides. masa calcificada en bóveda nasal hipointenso en T2WI se asocia a quistes intracraneales (muy característico)

a b Estesioneuroblastoma. TC axial de órbita con (a) ventana de partes blandas y (b) ventana ósea. Masa de partes blandas que ocupa las celdillas etmoidales izquierdas y se extiende al espacio extraconal de la órbita izquierda, desplazando el globo ocular. Presenta realce con contrate intravenoso. Con ventana ósea se observa erosión de las paredes de las celdas etmoidales y de la lámina papirácea.

SARCOMA El más frecuente es el fibrosarcoma. El tipo histológico y el grado de diferenciación son fundamentales en el pronóstico. TC y RM: Densidad/intensidad de señal homogéneas. Rabdomiosarcoma puede aparentar aspecto benigno por expansión en lugar de destrucción ósea. Tasas de supervivencia en función del tipo histológico de sarcoma.

MUCOCELE PSEUDOTUMOR ORBITARIO Imagen de masa de partes blandas que afecta a órbita y seno maxilar, produciendo esclerosis de las paredes óseas y borramiento del plano graso del espacio masticador. MUCOCELE RM de fosas nasales con secuencias coronal T1 y axial T1-SPIR con gadolinio, donde se observa lesión expansiva en fosa nasal izqda, con extensión a celdillas etmoidales y erosión de tabiques etmoidales y cornete medio. La anatomía patológica demostró que se trataba de un mucocele.

OSTEOMA Osteoma etmoidal. Imagen coronal de TC de senos donde se aprecia imagen de masa calcificada en bóveda nasal dcha. PAPILOMA INVERTIDO Masa de partes blandas que se extiende desde meato medio al seno maxilar con expansión del complejo osteomeatal.

PÓLIPO DE KILLIAN Masa de partes blandas parcialmente calcificada en bóveda nasal dcha., que prolapsa a través del infundíbulo a seno maxilar. PROCESO INFECCIOSO Ocupación completa por densidad de partes blandas del seno maxilar izqdo. con aumento de tamaño y densidad de músculos recto inferior y lateral del ojo, así como de la grasa extraconal de la órbita izqda. y del espacio masticador. La erosión del suelo del seno maxilar (asterisco) que indica el origen odontógeno de la infección.

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