Lipido-metabolismoaren patologia

Lipido-metabolismoaren patologia Sarrera Hiperlipemiak-Hiperlipoproteinemiak Hipolipemiak-Hipolipoproteinemiak Ezohizko gantz-pilaketak

Lipido-metabolismoaren patologia Sarrera Lipidoak karbono eta hidrogenoz osaturiko molekulak dira. Batzutan nitrogenoa, fosforoa eta sufrea dute Ez dira uran disolbatzen Triglizeridoak, gantz-azidoak, kolesterola, fosfolipidoak eta esfingolipidoak lipidoen barruan sartzen ditugu Lipoproteinak lipido eta proteinez osatuta daude. Heuren funtzioa lipidoen garraioa da Lipidoen funtzioak Energia-iturri Egitura eta substantzien osagarriak: Zelula-mintzaren osagaiak Behazun-azidoaren osagaiak Hormona batzuen osagaiak

CH3 – (CH2)n – CH = CH – (CH2)n – COOH GA: Gantz azidoak Gantz azido aseak: Lotura bakarrezko kate hidrokarbonatuaz osatuta daude. CH3 – (CH2)n – COOH Gantz azido ez aseak: Lotura bikote edo hirukotezko kate hidrokarbonatuaz osatuta daude. CH3 – (CH2)n – CH = CH – (CH2)n – COOH Gantz azido ez aseak likidoak dira giro tenperaturan eta aseak solidoak. Triglizeridoak

Lipido-metabolismoaren patologia Sarrera Lipidoak Lipoproteinak

Lipidoak Gantz azidoak: Gantz azido aseak: Lotura bakarrezko kate hidrokarbonatuaz osatuta daude. CH3 – (CH2)n – COOH Gantz azido ez aseak: Lotura bikote edo hirukotezko kate hidrokarbonatuaz osatuta daude. CH3 – (CH2)n – CH = CH – (CH2)n – COOH Gantz azido ez aseak likidoak dira giro tenperaturan eta aseak solidoak. Energi iturria dira Jatorri bi dituzte: Ehun adiposoaren lipolisiagatik. Lipasa entzima beharrezkoa (katekolaminak aktibatu eta intsulinak inhibitu). TG→GA odolera Odoleko TG-tik. Lipoproteinlipasa entzima beharrezkoa (ehun guztien kapilarretan), Intsulinak aktibatu eta apoCII inhibitu Triglizeridoak (3 GA + Glizerol) Exogenoak (dieta) Endogenoak (gibelan sintetisatuak odoleko gantz-azido edo karbohidratoak erabiliaz) Gantz-azidoak ehun adiposoraino eramaten dituzte eta han energia erreserba izango dira

Lipidoak II Kolesterola: Esterol bat da Exogenoa: Dietan Endogenoa (zelula guztietan; batez ere, gibelan eta hestean sintetisatu) Odolean HDL eta LDL-rekin batera garraiatzen da eta gibelean ezabatu egiten da Hormona sexualak, D bitamina, kortisol eta behazunaren aurrendaria eta mintz plamatikoen osagarria da

Lipoproteinak Lipidoz eta proteinaz (apoproteinak) osaturiko konplexuak Kolesterola, TG eta bitamina liposolugarriak (A,D E, K) garraiatzeko beharrezkoak dira Geruza bi dituzten makromolekulak dira zentrala: lipido ez-polarrak (TG + KOL-esterifikatua) azalekoa: lipido polar (esterifikatugabeko-KOL + fosfolipidoak) + Apoproteinak A-F Apoproteinak lipoproteinak osatuz gain, entzima kofaktoreak dira, lipoproteinak heuren artean bereizten dituzte eta zelulen errezeptoreak lipoproteinak bereiztea errazten dute

Lipoproteinak Lipoproteinen sailkapena Tamainaren arabera Dentsitate eta mugimendu elektroforetikoaren arabera Osagaien arabera

Lipoproteinen sailkapena Tamaina Tamaina handikoak (lipido gehiago) KM + VLDL (ezin dute baso-pareta zeharkatu) Erdiko tamainakoak LDL (zailtasunez zeharkatu) Tamaina txikikoak HDL (erraz zeharkatu)

Lipoproteinen sailkapena Dentsitate + mugimendu elektroforetikoa Lipido ↑, dentsitate eta mugimendu ↓ Dentsitate txikikoak KM (ez mugitu) + VLDL (pre-beta LP) Dentsitate erdikoak LDL (beta-lipoproteinak) Dentsitate handikoak HDL (alfa-lipoproteinak)

Quilomicrones Remanentes de quilomicrones VLDL IDL LDL HDL Lp(a) Densidad Tamaño Quilomicrones Remanentes de quilomicrones VLDL IDL LDL HDL Lp(a) Origen Pre- lenta Pre-   ApoB-48 ApoB-100 ApoA-1

Lipoproteinen sailkapena Osagaiak Kilomikroiak VLDL LDL HDL

Lipoproteinen sailkapena Osagaiak (gehiengoa TG) Kilomikroiak Enterozitoek sintetisatu TG exogenoak (+ KOL gutxi) garraiatu Apoproteina A1, A4 eta B48-rekin elkartu eta odolera Odolan: HDLetik datozen apo C + E-rekin elkartu KM-en TG-en degradazioa  kapilar-Lipoprotein lipasa (apoCII kofaktorearen beharra)  GA ehun adiposora + “hondarrak” gibelera VLDL Gibelak sintetisatu  TG endogenoak garraiatu Apoproteina B100-rekin elkartu eta odolera Odolan: HDL-etik datozen apoC + E-rekin elkartu VLDL-ren TG-en degradazioa  kapilar-LPlipasa  GA ehun adiposora + IDL (KOL) gibelera (LDL eratuz)

Lipoproteinen sailkapena Osagaiak (gehiengoa KOL) LDL Plasma-kolesterol guztiaren 70%, LDL bezala. Apo B100 Gibelak sintetisatu IDL-tik-→zeluletara eraman eta mintzak eta hormona esteroideoak sortzeko Degradazioa: Zelulak apoB100+E-errezeptorak dituzte  LDL zelulara batu eta KOL zelulan barneratu Makrofagoek LDL hartu (zelula bitsdunak ateroma plakan) HDL Gibelan eta hesteetan sintetisatu KOL-garraio zentripetoa (KOL-EZABATU) ehunetako zeluletatik gibelera LKAT (lezitin-kolesterol-azil-transferasa) HDL-ren kolesterola esterifikatzen du eta Apo A-I behar du kofaktore bezala HDL >> : ariketa fisikoan eta estrogenoen eragina [Lipoproteina a]  LDL lipoproteinen deribatu bat apoB100ari lotutako apoA anomaloa du  oso aterogenikoa

LP Lipasa pancreática Tg de cadena larga  90% Tg de cadena media Colesterol, …. Vitaminas liposolubles 10% ACAT Acil-coA-colesterol aciltransferasa AGL AGL LH