MITOCONDRIAS

MITOCONDRIAS

Por esta función que desempeñan, llamada respiración, se dice que las mitocondrias son el motor de la célula. Se encuentran mitocondrias en las células eucarióticas (células con el núcleo delimitado por membrana). El número de mitocondrias de una célula depende de la función de ésta. Una mitocondria está rodeada por una membrana mitocondrial externa, dentro de la cual hay otra estructura membranosa, la membrana mitocondrial interna, que emite pliegues hacia el interior para formar las llamadas crestas mitocondriales. Las mitocondrias reciben del núcleo un estimulo para su intensa multiplicación. En la célula se hallan en continuo movimiento. Las mitocondrias se utilizan para buscar los ancestros de organismos que contienen células eucarióticas.

Cuando una célula se divide, las mitocondrias se reproducen con independencia del núcleo. En las células eucariotas (con núcleo verdadero), éste se encuentra separado del citoplasma por la membrana nuclear, que lo delimita. El núcleo en reposo tiene estructuras y dimensiones características. La estructura del núcleo eucariótico varía considerablemente a lo largo de la vida de una célula. Los cambios de la estructura del núcleo son regulares y constantes, y están relacionados con la división celular.

El núcleo de las células eucarióticas es una estructura discreta que contiene los cromosomas, recipientes de la dotación genética de la célula. Está separado del resto de la célula por una membrana nuclear de doble capa y contiene un material llamado nucleoplasma. La membrana nuclear está perforada por poros que permiten el intercambio de material celular entre nucleoplasma y citoplasma. El núcleo suele ocupar una posición central. Son particularmente frecuente en las células dotadas de gran actividad metabólica, en las que, naturalmente, los intercambios entre el núcleo y en citoplasma son intensos.

CILÍNDRICAS. MIDEN 3 UM DE LARGO Y ESTRUCTURA: CILÍNDRICAS. MIDEN 3 UM DE LARGO Y O,5 UM DE DIAM. EN LOS HEPATOCITOS PUEDEN HABER 1000 A 2000 MIT. PRESENTA DESPLAZAMIENTO EN LA CEL. PRESENTA MEMB. EXTERNA:PORINAS Y ENZIMAS QUE MODIFICAN LOS ÁCIDOS GRASOS A GRUPOS ACETILO. MEMB. INTERNA: CRESTAS MITOCOND. AUMENTA LA SUPERFICIE MEMBRANOSA.

SE LOCALIZAN LAS SIGUIENTES MOLÉCULAS: CARDIOLIPINA : IMPIDE EL PASAJE DE SOLUTOS A CUALQUIER DIRECCIÓN. PROTEÍNAS TRANSPORTADORAS: PERMITE EL PASAJE SELECTIVO DESDE EL ESPACIO INTERMEMBRANOSO A LA MATRIZ Y VICECERSA. MOLÉCULAS QUE COMPONEN LA CADENA RESPIRATORIA : NADH DESHIDROGENASA, CITOCROMO OXIDASA . LA ATP SINTETASA: EN LA CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES .

MATRIZ MITOCONDRIAL: CONTIENE: COMPLEJO ENZIMATICO PIRUVATO DESHIDROGENASA, CONVIERTE EL PIRUVATO EN ACETIL COA. ENZIMAS DEL CICLO DE KREBS O2, ADP, FOSFATO LAS COENZIMAS A (CoA) NAD +. ENZIMAS QUE ROMPEN AC. GRASOS. VARIAS COPIAS DE UNA MOLECULA DE ADN 13 TIPOS DE ARN m 2 TIPOS DE ARN r. 22 TIPOS DE ARN t

FUNCIONES DE LAS MITOCONDRIAS: GENERACIÓN DE ATP: EN PRESENCIA DE O2 MEDIANTE LA DESCARBOXILACION OXIDATIVA , EL CICLO DE KREBS, LA FOSFORILACIÓN OXIDATIVA, SE FORMA EL ATP. LA DESCARBOXILACIÓN OXIDATIVA SE PRODUCE EN LA MATRIZ MITOCONDRIAL. EL PIRUVATO INGRESA Y SE CONVIERTE EN ACETIL CoA POR LA ENZIMA PIRUVATO DESHIDROGENASA, SE LOGRA NADH.

CICLO DE KREBS: CONSISTE EN 9 REACCIONES QUE ACTUAN SECUENCIALMENTE . SE LOGRA: 2 ATP, 6 NADH, 2 FADH. CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRO- NES: LOS e- DEL NADH Y FADH INGRESAN A LA CADENA TRANSPORTADORA POR LA NADH DESHIDROGENASA---UBIQUINONA--- COMPLEJO B-C---CITOCROMO C---CITOCRO- MO OXIDASA--RECIBE O2 : FORMA H2O.

LA FOSFORILACIÓN DEL ADP ES GRACIAS A LA ATP SINTETAZA LA FOSFORILACIÓN DEL ADP ES GRACIAS A LA ATP SINTETAZA. SE SITETIZA ATP A PARTIR DEL ADP Y P. POR CADA MOLÉCULA DE GLUCOSA SE GENERA 36 ATP EN LA MITOCONDRIA. SE COMPARA ESTE RESULTADO CON 2 ATP GENERADOS EN EL CITOSOL. OTRAS FUNCIONES: REMOCIÓN DE CA. SÍNTESIS DE AA SÍNTESIS DE ESTEROIDES

GENOMA MITOCONDRIAL

La alteración morfológica más característica es la presencia de fibras "rojo-rotas" (ragged-red) en el músculo esquelético, si bien no se encuentran en todas las enfermedades mitocondriales. Estas fibras se ponen de manifiesto con tincion tricromica modificada de gomori Aumento del número de mitocondrias con inclusiones cristalinas junto a cuerpos de lipofuscina. Imagen ultraestructural

MELAS La enfermedad conocida como MELAS (miopatía mitocondrial con encefalopatía ) es un desorden degerativo progresivo. Muchos de los casos son esporádicos, pero en ocasiones se observan en los miembros de una misma familia.

Alzheimer’s disease is the most common cause of dementia Alzheimer’s disease is the most common cause of dementia. The disease is age-sensitive, afflicting about 3% of people between 65 to 74 years of age, and rising to an incidence of nearly 50% in those over age 85.

The classification of diabetes mellitus as Type 1 and 2 was changed in 1997 from the old classification of Insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM) and Non-insulin-dependent diabetes mellitus (NIDDM).

Leber's hereditary optic neuropathy is a rare disorder of the optic nerve which causes legal blindness in most patients that it affects .

REPRODUCIÓN DE LAS MITOCONDRIAS: SE REPRODUCEN PARA REEMPLAZAR AL QUE DESAPARECEN Y SU NÚMERO SE DUPLICA ANTES DE CADA DIVISION CELULAR. SE REALIZA MEDIANTE DIVISIÓN BINARIA DE MITOCONDRIAS PREEXISTENTE, LAS QUE DEBEN MULTIPLICAR SU TAMANO. EL ADNm ES DIFERENTE AL ADN NUCLEAR

Un diagrama simplificado del catabolismo de proteínas, carbohidratos y lípidos