FEOCROMOCITOMAS Dr. Juan Carlos Agüero Zamora Servicio de endocrinología H. C. G. U. C. R.

DEFINICIÓN: Son tumores de tejido cromafín de la médula suprarrenal pero cuando los mismos se ubican extradrenalmente por ejemplo en las células cromafines de los ganglios simpáticos o en sus proximidades, se les conoce como paragangliomas.

__Explican cerca del 0.1% de los casos de hipertensión, curable si se trata el tumor y mucho más agresiva de no hacerlo. __En adultos, 80% de los feocromocitomas son adrenales y unilaterales, 10% son bilaterales y el otro 10 % son extradrenales. En niños una ¼ parte son bilaterales, la otra ¼ parte extradrenales y la mitad son uniadrenales y unifocales.

__Predominan del lado derecho y si bien pueden pesar hasta 3 K la mayoría pesan < 100 g y miden<10cm . __ Menos del 10% son malignos. Y se identifican por la invasión de tejidos cercanos o por las metástasis a distancia

FEOCROMOCITOMAS EXTRADRENALES

__A diferencia de los adrenales, productores de epi y norepinefrina los extradrenales producen solo norepinefrina. __Suelen pesar 20 a 40 g, miden < 5cm, -Casi todos son intrabdominales, 10% están en el tórax, 1% intravesicales, y <3% en el cuello. __El feocromocitoma ruede ser esporádico o ser parte de los síndromes de neoplasia endocrina tipos 2ª y2b los cuales se relacionan a una mutación del protoncogén RET del cromosoma 10.

__NEM2A: __Ca medular de tiroides (95%) __Feocromocitoma en el 50% __Hiperparatiroidismo 10 -20 % __NEM 2B:__ Ca medular de tiroides que está casi en el100% se comporta más agresivo. __ Se asocia a feocromocitoma y neuromas mucosos que se ven en especial en __ Labios, lengua, cara interna de las mejillas y en múltiples sitios del tubo digestivo __ A veces el cuadro está ligado con hábito marfanoide.

PATOGENIA: __Las células cromafín sintetizan catecolaminas a partir de la tirosina dela dieta. __Su producto final es la norepinefrina pero en la médula adrenal el 75% de ésta es metilado y se transforma en adrenalina. __Por lo anterior el feocromocitoma adrenal libera tanto epi como norepinefina mientras los extradrenales libera esencialmente noradrenalina.

__Patrón de secreción: aquellos cuyo patrón de liberación es continuo inducen al paciente hipertensión sostenida en tanto los que liberan catecolaminas de manera intermitente les inducen un patrón paroxístico que puede ser muy intenso pues existen más receptores libres. __NOREPINNEFRIENA: causa vasoconstricción, que deriva en hipertensión de predominio diastólico e intensa palidez. EPINEFINA: tiene tanto efecto inotrópico como cronotrópico positivos aumentando así tanto la frecuencia cardiaca como volumen de eyección lo que conduce a taquicardia y a hipertensión de predominio sistólico ,; además puede dar vasodilatación induciendo hipotensión diastólica que puede llegar a causar shock.

__Dados los efectos sistémicos de las catecolaminas podemos ver que la hipertensión se acompaña de una gran riqueza de síntomas como: cambios en el carácter .en especial agresividad, irritabilidad y angustia; sudoración, temblor muscular fino, piloerección , hipermetabolismo, descenso de peso y constipación. Cambios electrocardiográficos de tipo isquémico inducidos por las catecolaminas. Además puede haber hiperglicemia y algunas veces hipocalemia.

CUADRO CLÍNICO __Hipertensión muy sintomática, pudiendo verse en el 88% de los ptes. cefalea e hiperhidrosis en 66%, alteración de carácter , palpitaciones, baja de peso e intolerancia al calor en53% , ángor y dolor abdominal en el 28%, Los signos clínicos más llamativos taquicardia hiperhidrosis central y la hipotensión ortostática.

DIAGNÓSTICO > 950pg / ml 88 a 100% 93 a100 % > 100 ng/24h Prueba Valor de referencia Sensibilidad (%) Especificidad (%) Catecol. En plasma > 950pg / ml 88 a 100% 93 a100 % Catecol urinarias > 100 ng/24h 85 a100 72 a 99 VAM urinario >11 mg/24h 28 a56 98 a100 Metanefrinas urin. > 1.8 ng/ 24h 67-91 83- 100

Niveles normales de catecolaminas N. epinefrina--------- (0 _80 ) Epinefrina------------- (0 _ 20) Dopamina------------- ( 0 _400)

EXACTITUD DE TRES TÉCNICAS DE IMAGEN EN LA LOCALIZACIÓN Y DIAG EXACTITUD DE TRES TÉCNICAS DE IMAGEN EN LA LOCALIZACIÓN Y DIAG. DEL FEOCROMOCITOMA Parámetro Tac % RMN% MIBG % Sensibilidad 98 100 78 Especificidad 70 67 Valor predictivo (+) 69 83 Valor predictivo (-) 87

__La centigrafía con Meta yodo bencilguanedina (MIBG) permite la localización de metástasis y feocromocitomas extradrenales. __TRATAMIENTO: una vez localizado el tumor hay que resecarlo quirúrgicamente para lo cual 2 semanas antes se prepara el paciente con bloqueo alfa adrenérgico y 1 sem. antes se le inicia el beta bloqueo. Algunos han sugerido que en la NEM tipo 2 debe hacerse la adrenalectomía bilateral pues 50% de los tumores adrenales unilaterales antes de 10 años estarán en la otra glándula.

__La sobrevida a 5 años del feocromocitoma maligno es< al 50 % la quimio solo es paleativa. __La radioterapia externa de las metástasis dolorosas no pasa de ser otra medida paliativa