ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINAL Dr. Carlos Luis Sánchez Acosta Servicio de Neurología Hospital Calderón Guardia

REPASO DE LA ANATOMIA Tracto corticoespinal Tracto espinotalámico lateral Cordones posteriores

Tracto corticoespinal

Tracto espinotalámico lateral

Tracto espinotalámico lateral

Cordones posteriores

Localización anatómica Localización longitudinal Médula Cono medular Cauda equina

Médula espinal (Niveles) Nivel sensitivo Nivel motor Nivel de reflejos

1.Nivel sensitivo

2.Fuerza muscular segmentaria Por arriba de C5 son mortales C5= abducción de brazos C6= flexión de antebrazos C7= extensión de antebrazos C8= flexión de dedos de las manos T1= abducción de dedos de las manos

2.Fuerza muscular segmentaria L2= flexión de la cadera L3= extensión de la pierna L4= dorsiflexión del pie L5= dorsiflexión del primer dedo S1= flexión plantar de los dedos S2= flexión plantar del pie

2.Nivel de reflejos Maseteriano= protuberancia Triceps = C7 Biceps= C5, C6 Estiloradial= C6 Patelar= L3 Aquiliano= S1 Cutáneo abdominales= T7, T9, T11

Síndrome del cono medular Dolor y pérdida de sensibilidad en silla de montar Trastorno esfinteriano temprano

Síndrome de la cauda equina Dolor severo y pérdida de sensibilidad de distribución radicular lumbar y sacral Parálisis progresiva; unilateral, asimétrica Reflejos patelar y aquileanos abolidos Trastorno esfinteriano tardío Debe descartarse lesión del plexo lumbosacro

Localización transversal en médula espinal

Localización transversal Síndrome de la arteria espinal anterior Síndrome del asta anterior Síndrome combinado asta anterior y tracto piramidal Síndrome siringomiélico Síndrome de degeneración combinada de cordones laterales y dorsales

Localización transversal Síndrome de cordones posteriores Síndrome tabético Síndrome de hemidisección medular Síndrome de sección medular Síndrome de compresión medular

Síndrome de la arteria espinal anterior Parálisis de la función motora por debajo del nivel Pérdida sensitiva disociada: se pierde la sensibilidad a la temperatura y dolor Se conserva la propioceptiva

Síndrome del asta anterior Parálisis de la función motora por debajo del nivel asimétrica Atrofia espinal Fasciculaciones

Síndrome combinado asta anterior y tracto piramidal Signos de neurona motora superior Signos de neurona motora inferior Fasciculaciones

Síndrome de la comisura gris ( siringomiélico) Disociación de la sensibilidad: se pierde la termoalgésica Se conserva el tacto y la sensibilidad profunda

Síndrome posterolateral Degeneración combinada Signos de cordones posteriores Síndrome piramidal

Síndrome cordones posteriores Pérdida de sensibidad propioceptiva y vibratoria por debajo de la lesión con conservación de la termoalgésica

Síndrome Tabético Dolores lancinantes Disociación de la sensibidad: abolición de sensibilidad profunda y del tacto con conservación de la termoalgésica

Síndrome de hemidisección medular Llamado Síndrome de Brown Séquard Parálisis espástica homolateral Pérdida de sensibilidad propioceptiva y vibratoria homolateral Pérdida de sensibilidad termoalgésica contralateral

Síndrome de sección medular Es una transección completa de la médula Parálisis fláccida inicial y posterior espástica Pérdida de todo tipo de sensibilidad

Síndrome de compresión medular

Síndrome de compresión medular Dolor dorsal y radicular Debilidad motora por debajo de la lesión progresiva Pérdida de la sensibilidad con nivel Pérdida del control esfinteriano

ETIOLOGIAS Tumores Vascular Desmielinizantes Infecciosas Traumáticas Enfermedades del sistema motor

ETIOLOGIAS Alteraciones del desarrollo Irradiación Paraneoplásico Degeneración combinada de la médula Mielitis transversa Degenerativas

Tumores Se originan de: parénquima, raíces, meninges , vértebras Extramedulares Meningiomas Neurilemomas Intramedulares Gliomas Ependimomas

Cuadro clínico: extramedulares Inician con compresión radicular: dolor y parestesias Luego hacen compresión medular: debilidad muscular espástica progresiva, generalmente asimétrica Alteración de sensibilidad cutánea y propioceptiva por debajo de la lesión Trastorno de esfínteres

Cuadro clínico: intramedulares Afectan varios segmentos medulares Síndrome siringomiélico

Vascular Irrigación de la médula espinal depende de las vertebrales de donde deriva la arteria espinal anterior y la aorta con la arteria de Adamkiewicz Infarto medular En zonas limítrofes T2 a T4

Vascular Por otras causas: compresión, cirugía de aorta, etc Dolor súbito dorsal asociado a un síndrome medular anterior

Vascular Malformación arteriovenosa Se pueden comportar como: Venas anchas y tortuosas de tamaño variable Son más frecuentes en cara posterior Se pueden comportar como: Lesión ocupante de espacio con compresión medular

Vascular Diagnóstico se hace con Hemorragia subaracnoidea: dolor explosivo,signos meníngeos A veces se acompañan de un angioma cutáneo en el sitio Diagnóstico se hace con Resonancia magnética Arteriografía selectiva

Infecciosas: Poliomielitis anterior aguda Enfermedad por enterovirus (picornavirus) tipo 1 Afecta neuronas motoras de astas anteriores, bulbo y corteza cerebral. Hay reacción inflamatoria y neuronofagia Producen hipotonía, parálisis asimétrica de grupos musculares LCR con meningitis linfocitaria con glucosa normal

Absceso epidural Infección subyacente Remota: forúnculo Contígua: osteomilietis Gérmenes:estafilococcus, Escherichia coli, anaerobios mixtos Dolor dorsal severo Seguido por rigidez de cuello, fiebre , malestar general

Absceso epidural ROT incrementados o disminuidos Babinski Síndrome de compresión medular hasta llegar a transección

Tabes dorsal Afectación de cordones posteriores Ataxia locomotriz Alteración sensibilidad profunda Pérdida de reflejos Dolores fulgurantes en miembros inferiores Pupila de Argyll Robertson Atrofia óptica primaria Romberg presente Crisis gástricas

Tabes dorsal

Trauma Concusión Contusión Hemorragia intraparenquimatosa Laceración Transección

Enfermedades del sistema motor Esclerosis lateral amiotrófica Atrofia muscular progresiva Parálisis bulbar progresiva Atrofia muscular espinal infantil Atrofia muscular espinal juvenil Enfermedades de etiología desconocidas y que son progresivas

Esclerosis lateral amiotrófica Se produce degeneración de la vía corticoespinal y de neuronas de las astas anteriores de la médula o eferentes bulbares Generalmente mayores de 40 años Hay debilidad muscular con atrofia Fasciculaciones Espasticidad , hiperreflexia, Babinski

Esclerosis lateral amiotrófica Disartria, disfagia Se conservan Sensibilidad Movimientos extraoculares voluntarios Control esfinteriano

Esclerosis lateral amiotrófica

Fasciculaciones

Atrofia muscular espinal infantil Wernig-Hoffman Autosómico recesivo. Evidente en las primeras semanas Retraso psicomotor Hipotonía con debilidad muscular fláccida. Causa más frecuente de síndrome del niño hipotónico Ausencia de reflejos profundos Puede haber disfagia, fasciculaciones en la lengua

Atrofia Muscular Espinal Juvenil Kugelberg-Wellander Autosómico dominante o recesivo Edad entre los 2-17 años Más lenta evolución Se parece mucho a una Distrofia muscular de las cinturas

Por radiación Secundarias a radioterapia, 3 meses a 5 años después Probable vasculopatía en sustancia blanca Curso progresivo Asimétricas, Síndrome de Brown Séquard

Paraneoplásicos Neuropatía motora subaguda Lesión de neurona motora inferior Hodgkin u otros linfomas

Degeneración combinada subaguda de la médula Por deficiencia de B12 A veces con ausencia de anemia megaloblástica Inicio gradual con parestesias periféricas Debilidad muscular

Degeneración combinada de la médula Pérdida de sensibilidad posicional y vibratoria Espasticidad, hiperreflexia, Babinski Conservación de la sensibilidad termoalgésica

Mielitis transversa Síndrome de causa desconocida con afectación de sustancia gris y blanca Más frecuente en segmentos dorsales Se suponen causas víricas, vasculitis, desmielinizante El cuadro inicia con dolor local agudo Seguido por pérdida sensitiva y motora

Mielitis transversa Evoluciona hasta la paraplejía global LCR con aumento de proteínas y pleocitosis RMI con tumefacción de la médula

Degenerativas Siringomielia: Productor del síndrome de siringomielia Trastorno degenerativo progresivo con cavitación de la médula ubicada en la región cervical Presentan atrofia muscular segmentaria Pérdida de reflejos

Siringomielia Pérdida segmentaria de sensibilidad (disociada) . Nivel suspendido Posteriormente lesión de cordones laterales Se asocian a menudo anormalidades de la unión craneovertebral Diagnóstico por RMN

Siringomielia y Chiari I

GRACIAS