HOSPITAL CENTRAL DEL INSTITUTO DE PREVISION SOCIAL

Presentación del tema: "HOSPITAL CENTRAL DEL INSTITUTO DE PREVISION SOCIAL"— Transcripción de la presentación:

1 HOSPITAL CENTRAL DEL INSTITUTO DE PREVISION SOCIAL
ASUNCION – PARAGUAY DEPARTAMENTO DE MEDICINA INTERNA . SERVICIO DE CLINICA MEDICA Presentación de caso EQUIPO DE TRABAJO: Dr. Enrique Meirelles, Dra. Maria Vera, Dra. Liza Davalos. Dr. Pedro Delgadillo. ASUNCION – PARAGUAY AÑO 2015

2 ** MI: LESIONES EN PIEL  ** AEA: PACIENTE FEMENINA DE 17 AÑOS DE EDAD, RAZA BLANCA, DE PROCEDENCIA URBANA, ESTUDIANTE, CON ANTECEDENTES DE SALUD, QUIEN REFIERE QUE 1 MES ANTES DEL INGRESO, PRESENTA ADENOMEGALIAS PROMINENTES EN REGION DEL CUELLO, NO DOLOROSAS, ACOMPAÑADO DECAIMIENTO DEL ESTADO GENERAL, Y DEBILIDAD GENERALIZADA, MOTIVO POR EL CUAL ACUDE A FACULTATIVO, QUIEN TRAS INDICAR UNA SERIE DE ESTUDIOS, SUGIERE DIAGNOSTICO DE TOXOPLASMOSIS ADQUIRIDA (IGM +), RECIBIENDO TTO. CON SULFADIAZINA 1 COMP VO CADA 6 HS + PIRIMETAMINA 1 COMP VO CADA 12 HORAS + ACIDO FOLICO., CON MEJORIA PARCIAL DEL CUADRO Y REDUCCION DE ADENOMEGALIAS. 15 DIAS ANTES DEL INGRESO, PRESENTA CAMBIOS DE COLORACION DE LA PIEL, DADO POR LESIONES ERITEMATOSAS DISPERSAS Y PRURIGINOSAS, EL CUAL INICIA EN REGION DEL CUELLO CON EXTENSION AL TORAX Y POSTERIORMENTE AL RESTO DE LAS EXTREMIDADES, ACOMPAÑADO DE SENSACION FEBRIL GRADUADA EN 38 GRADOS, INTERMITENTE, SIN PREDOMINIO DE HORARIO, CON ESCALOFRIOS, EL CUAL CEDE PARCIALMENTE CON LA ADMINISTRACION DE PARACETAMOL COMPRIMIDOS. 2 DIAS ANTES DEL INGRESO, PRESENTA COLORACION AMARILLENTA DE PIEL Y MUCOSAS, Y ARTRALGIAS GENERALIZADAS DE MODERADA INTENSIDAD, MOTIVO POR EL CUAL, ACUDE NUEVAMENTE A FACULTIVO, Y SUGIERE REMISION A NUESTRO CENTRO PARA MEJOR ESTUDIO Y TTO. NIEGA NAUSEAS, VOMITOS, DEPOSICIONES LIQUIDAS, TOS, EXPECTORACION Y OTROS SINTOMAS ACOMPAÑANTES.

3 ** ANTECEDENTES PATOLOGICOS PERSONALES:
NIEGA HIPERTENSION, DIABETES, ASMA, CARDIOPATIA, Y ALERGIA A MEDICAMENTOS DE USO COMUN. NIEGA ALGUN OTRO PROCESO FEBRIL O GRIPAL, SEMANAS E INCLUSO MESES ANTES DE LA INTERNACION MEDICAMENTOS DE USO COMUN: NIEGA TRANSFUSIONES PREVIAS: NIEGA INTERNACIONES Y CIRUGIAS PREVIAS: NIEGA HABITOS FISIOLOGICOS: DIURESIS Y CATARSIS CONSERVADA HABITOS DIETETICOS: REGULAR EN CANTIDAD Y CALIDAD HABITOS TOXICOS: NIEGA ANTECEDENTES GINECOOBSTETRICOS: MENARCA: 13 AÑOS. NIEGA INICIO DE RELACIONES SEXUALES. ANTECEDENTES PATOLOGICOS FAMILIARES: APARENTEMENTE SANOS.

4 EXAMEN FISICO: CABEZA: NORMOCEFALA, NORMOCRANEO, CON DISTRIBUCION PILOSA ACORDE A EDAD Y SEXO, DE COLOR NEGRO. OJOS: CEJAS Y PESTAÑAS PRESENTES, APERTURA OCULAR CONSERVADA, PARPADOS NO EDEMATIZADOS, PUPILAS ISOCORICAS Y REACTIVAS A LA LUZ, NO INYECCION CONJUNTIVAL. CONJUNTIVAS Y ESCLERAS LIGERAMENTE ICTERICAS FOSAS NASALES: LIBRES Y PERMEABLES, DE FORMA Y TAMAÑO CONSERVADO, SIN ALETEOS NI SECRECIONES, NO DESVIACION DEL TABIQUE NASAL BOCA Y GARGANTA: LABIOS Y CAVIDAD BUCAL SEMISECAS, LENGUA NO SABURRAL, PIEZAS DENTARIAS EN REGULAR ESTADO DE CONSERVACION, FARINGE Y AMIGDALAS NO CONGESTIVAS, SIN PLACAS NI EXUDADOS. OIDOS: PABELLON AURICULAR NORMOINSERTO, SIN DOLOR A LA TRACCION NI PRESION SOBRE EL TRAGO, CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO LIBRE Y PERMEABLE. AUDICION CONSERVADA. CUELLO: CILINDRICO, ASIMETRICO A EXPENSAS DE ADENOMEGALIA SUBMAXILAR BILATERAL Y CERVICAL POSTERIOR IZQUIERDO, DE APROXIMADAMENTE 2 CM DE DIAMETRO, BORDES REGULARES, CONSISTENCIA NORMAL, NO ADHERIDOS A PLANOS PROFUNDOS, NO DOLOROSAS, SIN SIGNOS FLOGISTICOS. NO SE PALPAN OTRAS TUMORACIONES. TIROIDES NO VISIBLE NI PALPABLE. NO SE AUSCULTAN SOPLOS, NO INGURGITACION YUGULAR. TORAX: SIMETRICO, NORMOCONFIGURADO Y ACORDE A CONSTITUCION DE PACIENTE, CUAL EXCURSIONA CON LOS MOVIMIENTOS RESPIRATORIOS, PALPACION NO DOLOROSA, TEMPERATURA DE LA PIEL CONSERVADA, SIN TIRAJES, RETRACCIONES NI ABOMBAMIENTOS. MAMAS: SIMETRICAS, TUMORACIONES NO VISIBLES NI PALPABLES, NO DOLOROSO A LA PALPACION, AREOLA Y PEZON CONSERVADA, SIN SECRECIONES NI RETRACCIONES. APARATO RESPIRATORIO: MURMULLO VESICULAR DISMINUIDO EN TERCIO INFERIOR DE ACP, VIBRACIONES VOCALES Y SONORIDAD PULMONAR CONSERVADAS, NO ESTERTORES SECOS NI HUMEDOS.

5 APARATO CARDIOVASCULAR: CENTRAL: ICTUS CORDIS NO VISIBLE, PALPABLE EN LMC, 5TO ESPACIO INTERCOSTAL. R1 R2 NORMOFONETICOS, RITMO REGULAR, NO SOPLOS NI GALOPES. PERIFERICOS: PRD REGULAR, TENSION, DUREZA Y AMPLITUD CONSERVADA, ISOCRONO CON EL LADO OPUESTO Y SINCRONICO CON EL AREA CENTRAL. DEMAS PULSOS DE CARACTERISTICAS CONSERVADAS. ABDOMEN: PLANO CONSTITUCIONAL, SIMETRICO, EL CUAL EXCURSIONA CON LOS MOVIMIENTOS RESPIRATORIOS, BLANDO, DEPRESIBLE, NO DOLOROSO A LA PALPACION SUPERFICIAL. CON DOLOR DIFUSO A LA PALPACION PROFUNDA EN TODOS LOS CUADRANTES. SE PALPA HEPATOESPLENOMEGALIAMEGALIA, EL CUAL REBASA 2 Y 4 TRAVECES DE DEDO POR DEBAJO DEL REBORDE COSTAL, NO DOLOROSO, NO SIGNOS DE REACCION PERITONEAL, RHA PRESENTES Y NORMALES. APARATO GENITOURINARIO: PPRU NO DOLOROSOS Y MPP NEGATIVA BILATERALMENTE. EN GENITALES NO SE OBSERVAN LESIONES NI SECRECIONES. VELLO PUBICO DE DISTRIBUCION ACORDE A EDAD Y SEXO. MMSS Y MMII: PARES, SIMETRICOS, MOTILIDAD ACTIVA, PASIVA. FUERZA MUSCULAR CONSERVADA, AMPLITUD DE MOVIMIENTOS ARTICULARES ACORDES. NO EDEMAS. SNC: PCTE LUCIDA, ORIENTADA EN T, E, P, COLABORADORA CON EL INTERROGATORIO Y EXAMEN FISICO, LENGUAJE CONSERVADA, MARCHA CONSERVADA. NO SIGNOS MENINGEOS NI DE FOCALIZACION NEUROLOGICA, ROT CONSERVADOS. PARES CRANEALES CONSERVADOS. GLASGOW 15/15. PIEL: TURGENCIA Y ELASTICIDAD CONSERVADA. CUADRO CUTANEO MONOMORFO DADO POR MACULAS ERITEMATOSAS LIGERAMENTE PRURIGINOSAS DE DISTRIBUSION GENERALIZADA, A PREDOMINIO EN EXTREMIDADADES Y ABDOMEN. ECTOSCOPIA: PACIENTE FEMENINA, CUYA EDAD BIOLOGICA COINCIDE CON LA CRONOLOGICA, NORMOSOMICA, NORMOLINEA, EUTROFICA, FASCIE COMPUESTA, QUE ADOPTA EN EL LECHO EL DECUBITO DORSAL ACTIVO INDIFERENTE, IMPRESIONA SER PORTADORA DE PATOLOGIA AGUDA.

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7 **LABORATORIO DE URGENCIAS:
HEMOGRAMA: BLANCOS: 20700; N: 52, L: 48. HB: 11,2 HTO: 33,7. PLAQ: QUIMICA: P. HEPATICO: GPT :346, GOT : 177, B. TOTAL : 1,99, FOSFATASA :1963. PERFIL RENAL, ELECTROLITOS, CRASIS EN RANGO. ORINA SIMPLE : LEUC: CEP: 3-5 NITRITOS: NEGATIVO TEST RAPIDO HIV, VDRL: NEGATIVO . SEROLODIA VIRAL: TOXO IgG: 174,1 IgM: 23,38 (POSITIVO). RESTO DE SEROLOGIA VIRAL: NEGATIVO. DENGUE Ag NS1: NEGATIVO. SEROLOGIA: NEGATIVO. CHIKUNGUNYA-IgM: NEGATIVO

8 *********PLANES************ LABORATORIO DE INGRESO RX DE TORAX
DIAGNOSTICOS PRESUNTIVOS DE INGRESO: * FARMACODERMIA PROBABLE * TOXOPLASMOSIS ADQUIRIDA * SINDROME ICTERICO DE ETIOLOGIA A DETERMINAR * POLISEROSITIS DE ETIOLOGIA A DETERMINAR * INFECCION DE VIAS URINARIAS EN TRATAMIENTO EMPIRICO *********PLANES************ LABORATORIO DE INGRESO RX DE TORAX SEROLOGIA VIRAL FONDO DE OJO TEST DE COOMBS DIRECTO PERFIL COLAGENICO TAC SIMPLE DE CRANEO, TORAX Y ABDOMEN. GASOMETRIAL ARTERIAL TORACOCENTESIS DIAGNOSTICA ECOGRAFIA ABDOMINAL

9 MICROSCOPICA: HIPOCROMIA + N: 52% L: 35% M: 5% E: 5% B: 1%
QUIMICA: PERFIL HEPATICO: GPT 364, GOT 96 B. TOTAL 1,37, B. DIRECTA:1,19 B. INDIRECTA: 0,18 FOSFATASA ACIDO URICO 3,6, LDH: 925. GAMMA G-T:467. P. LIPIDICO: COLEST T: 188 TRIGL: 411. PERFIL RENAL, PROTEICO, ELECTROLITOS EN RANGO. PCR: NEGATIVO HEMOGRAMA: BLANCOS : 19810, N :49, L :32, M : 8, E : 1. HG: 11,1, HTO: 34, PLAQ: VSG: 15. **LABOROTORIO DE INGRESO: HEMOGRAMA POR HEMATOLOGIA: GB: N: 39% L: 44,3% E: 8,9% B: 2,4% HB: 11,7 HTO: 32,9% PLAQ: MICROSCOPICA: HIPOCROMIA + N: 52% L: 35% M: 5% E: 5% B: 1% TORACOCENTESIS DIAGNOSTICA: LIQUIDO PLEURAL: PREDOMINIO POLIMORFONUCLEARES 86%, TRANSUDADO. ** ECOGRAFIA ABDOMINAL: HEPATOESPLENOMEGALIA, ENGROSAMIENTO DE PARED DE LA VESICULA BILIAR. LIQUIDO LIBRE EN CAVIDAD ABDOMINAL. PARENQUIMA HEPATICO ECOGENICO **ECOCARDIOGRAMA: CAMARAS CARDIACAS DE TAMAÑO CONSERVADO. BUENA CONTRACTILIDAD MIOCARDICA. DERRAME PERICARDICO LEVE.

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11 ** SE REALIZA INTERCONSULTA CON INFECTOLOGIA, SUGIEREN DIAGNOSTICOS PRESUNTVO : DENGUE CON SIGNOS DE ALARMA EN RESOLUCION PROBABLE, SUGIEREN SUSPENDER ANTIBIOTICOS, SEROLOGIA PARA DENGUE IgG-IgM, SEROLOGIA PARA HEPATITIS A,B Y C. ** SE REALIZA INTERCONSULTA CON DERMATOLOGIA. Y SE REALIZA TOMA DE BIOPSIA EN PIEL. INFORME: COMPATIBLE CON FARMACODERMIA. LOS CORTES MUESTRAN EPIDERMIS CON LEVES ACANTOSIS DE LAS CRESTAS INTERPAPILARES, HIPERQUERATOSIS Y DEGENERACION HIDROPICA BASAL, CON PRESENCIA DE AISLADOS CUERPOS APOPTOTICOS. EN LA DERMIS PAPILAR Y RETICULAR VEMOS ESCASOS INFILTRADOS LINFOCITARIO PERIVASCULAR, CON HISTIOCITOS Y MARCADA EXTRAVASACION DE ERITROCITOS. NO SE OBSERVA ATIPIAS. ** EN INTERCONSULTA CON OFTALMOLOGIA, SE EVALUA FONDO DE OJO SIN LESIONES DE CORIORRETINITIS AL MOMENTO DEL EXAMEN.

12   ** ENTRE LOS DIAS 2-3 DE INTERNACION PACIENTE AFEBRIL,HDE, BUENA MECANICA RESPIRATORIA, CON HEPATOGRAMA EN DESCENSO, RUSH CUTANEO CON MEJORIA, GB PERSISTEN ELEVAOS, RETORNA : RK39: POSITIVO, UROCULTIVO: E. COLI SENSIBLE A GENTAMICINA, PPT, NITROFURANTOINA. RESISTENTE A AMPICILINA, NORFLOXACINA, TMP-SX. HEMOCULTIVO: NEGATIVO. EN SALA SE DECIDE CONTINUAR CON TRATAMIENTO MISMO ANTIBIOTICO, CEFTRIAZONA ** SE REALIZA NUEVAMENTE IC CON INFECTOLOGIA CON RK39: POSITIVO(MEYER LAB), RK 39: NEGATIVO(HC-IPS), SUGIEREN: PAMO (BUSQUEDA DE PARASITOS), ENVIAR LAMINA AL LAB DR CANESE, CULTIVO PARA MICROBIOLOGIA, VCA EPSTEIN BARR IGG/IGM, CD4-CD8-D40-CD56-CD14-CD3. PERFIL COLAGENICO. ** EN EL 4TO DDI, RETORNA SEROLOGIA ESPECIFICA PARA LEISHMANIOSIS VISCERAL: POSITIVO. POR LO QUE EN SALA SE DECIDE INICIAR TRATAMIENTO CON ANFOTERICINA

13 PCTE SE MANTIENE AFEBRIL, SIN LESIONES EN PIEL
** PCTE SE MANTIENE AFEBRIL, SIN LESIONES EN PIEL. ** RETORNA: SEROLOGIA VIRAL COMPLETO: NEGATIVO, TOXOPLASMA GONDII IGG: IGM: 95,6 . PERFIL COLAGENICO: C3: 228,5 . CULTIVO DE MO: NEGATIVO. LAB DE CONTROL 07-07: HEMOGRAMA: ERITRO: HB: 11,7 HTO: GB: N: 35% L: 58% M: 4% E: 3% PLAQ: P. HEPATICO: GPT: GOT: BT: 1,08 FA: LDH: PCR: POSITIVO (12). ELECTROLITOS: NA: 141,3 K: 3,36 CL: 106,76 P. RENAL, P. PROTEICO, P. LIPIDICO EN RANGO. ** CONTROL DE ORINA SIMPLE: NO PATOLOGICA, EN SALA SE DECIDE SUSPENDER TRATAMIENTO CON CEFTRIAZONA, SE CONTINUA CON ANFOTERICINA. ** RETORNA RESULTADO IGE TOTAL: 182,5 UI/ML. ANTICUERPOS VCA VIRUS EPSTEIN BARR IGG: POSITIVO (307,8) IGM: POSITIVO (60,7) ** control lab 12-07: hemograma: hb: 9,8 hto: 29, gb: n: 52% l: 45% plaq: p. hepatico: gpt: 38 gop: 21 bt: 0, fa: electrolitos: sodio: potasio: 3,11 cloro: p renal, p proteico en rango. ** SE SOLICITA CD4, CD8, CD3 Y NK. RETTORNA CD4: 586/MM CD8: 536/MM CD3: 1172/MM3 NK: 100/MM3

14 LEISHMANIOSIS VISCERAL. MONONUCLEOSIS INFECCIOSA.
DIAGNOSTICOS EN SALA: LEISHMANIOSIS VISCERAL. MONONUCLEOSIS INFECCIOSA. TOXOPLASMOSIS ADQUIRIDA. FARMACODERMIA RESUELTA. DENGUE CON SIGNOS DE ALARMA DESCARTADO. INFECCION DE VIAS URINARIAS RESUELTA.

15 *** Síndrome de DRESS ***
El síndrome de DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms, por sus siglas en inglés), es una reacción adversa severa inducida por fármacos. Se caracteriza por la presencia de erupción o afección descamativa; fiebre, anormalidades a nivel hematológico, linfocitos atípicos y eosinofilia; además de acompañarse de trastornos a nivel de órganos internos. Se describió en un principio por Bocquet et al. en 19962, quien determinó los criterios de clasificación, clínicos y bioquímicos para el diagnóstico del mismo y estableció el mismo acrónimo, aunque sus primeras descripciones datan de 1930, asociándose entonces generalmente a medicamentos del tipo sulfonamidas y anticonvulsivantes del tipo fenitoína, adoptando diferentes denominaciones como Fiebre medicamentosa, Sindrome Mononucleoide, Pseudolinfoma inducido por drogas.

16 La incidencia se encuentra de uno en 1,000 a 10,000 pacientes expuestos a fármacos. Se cree que las formas graves son más frecuentes en las mujeres y en la raza negra, probablemente por mutaciones específicas en los genes que detoxifican drogas, en estos grupos étnicos. Los pacientes pediátricos tienen mayor riesgo de desarrollarlo, debido a la mayor incidencia de convulsiones en la primera década de la vida, al igual que los acetiladores lentos y los pacientes con hipersensibilidad in vitro a metabolitos de hidroxilamina, los que son más susceptibles a desarrollar DRESS inducido por sulfonamidas. También presentan un riesgo aumentado los pacientes alcohólicos, los usuarios de medicación hepatotóxica concomitante, embarazadas y puérperas, los pacientes con antecedentes personales o familiares de DRESS, presencia de inmunodeficiencias primarias o adquiridas y las neoplasias. Se estima una mortalidad del 10 al 30 %, siendo la falla hepática (hepatitis fulminante) la causa más frecuente de muerte.

17 El síndrome de DRESS es una reacción adversa a medicamentos grave e idiosincrática, que no muestra relación con la dosis. La patogenia no se conoce con exactitud, aunque se cree que intervienen factores inmunológicos, metabólicos e inflamatorios tanto constitucionales como adquiridos. Se han planteado varios mecanismos de acción: Reacción de hipersensibilidad alérgica, en la que los medicamentos actuarían directamente como antígenos o indirectamente como haptenos, desencadenando la producción de anticuerpos. Ausencia o deficiencia de la enzima epóxido hidrolasa, necesaria para detoxificar los óxidos arenes, metabolitos de la fenitoína, que son altamente reactivos y potencialmente citotóxicos. Los eosinófilos serían culpables del daño cutáneo y de órganos internos debido a sus granulaciones tóxicas. Las infecciones jugarían un papel en la patogenia, tal como es el caso de la asociación de este síndrome con el virus herpes humano tipo 6, el que se reactivaría y podría interferir con las enzimas responsables de la detoxificación, perpetuando la clínica o siendo responsable de las recurrencias sin re-exposición al fármaco, como además la infección por el VIH, VEB y CMV, herpes 4 y 7, y no se descartan algunas infecciones bacterianas. Los fármacos implicados con mayor frecuencia son: los anticonvulsivantes aromáticos, como la carbamazepina, fenobarbital, fenitoína, primidona y lamotrigina, aunque también esta descrito por anticonvulsivantes no aromáticos como el ácido valproico. Además puede ser causado por sulfonamidas (dapsona, sulfasalazina, etc), betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), alopurinol, antirretrovirales (nevirapina, zalcitabine y abacabir), minociclina, antiinflamatorios no esteroides (AINES), paracetamol y fármacos antituberculosos. Se han comunicado casos secundarios a efalizumab, imatimib, amlodipina, antidepresivos como bupriopion y fluoxetina, entre otras drogas.

18 Las manifestaciones clínicas se producen de dos a ocho semanas, luego del inicio de la droga o dentro de las primeras horas, si existe sensibilización previa. El primer signo en aparecer es la fiebre, los pacientes pueden tener síntomas inespecíficos como un cuadro pseudo-gripal, malestar general y faringitis. De 24 a 48 horas de la fiebre, aparece el exantema máculo-papular morbiliforme localizado en cara y parte superior del tronco, se extiende caudalmente, se va tornando más indurado e infiltrado y aparece el edema dérmico, sobre todo a nivel facial y peri-orbitario (importante signo clínico para el diagnóstico), también en manos y pies. La afectación de las mucosas es poco frecuente, pudiendo manifestarse como conjuntivitis, queilitis, erosiones de la cavidad bucal y genital. Entre las manifestaciones extracutáneas, los pacientes presentan adenopatías bilaterales y simétricas, mayores de 2 cm de diámetro y también hepato-esplenomegalia. En cuanto a las hematológicas se destacan la anemia, linfocitosis, que puede presentar linfocitos atípicos y eosinofilia (70 % de los casos); estas dos últimas son las más frecuentes. También puede presentar agranulocitosis, anemia aplásica o hemolítica y /o trombocitopenia e hipoalbuminemia.  En relación a la afectación de órganos internos, el más frecuentemente afectado es el hígado en un 64 % de los casos (aunque algunos trabajos señalan hasta un 95% de los afectados con síntomas-signos hepáticos). Puede haber neumonitis, nefritis, carditis, artritis, miositis, pancreatitis, meningoencefalitis, alteraciones tiroideas (hipotiroidismo, tiroiditis), síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética, orquitis y parotiditis.

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20 En el diagnóstico diferencial del síndrome DRESS, es importante excluir numerosos procesos infecciosos con características clínicas similares, tales como: hepatitis víricas, CMV, virus Epstein-Barr, toxina de estreptococo β hemolítico, parvovirus B19, VHH6 y primoinfección del VIH. También debe ser descartado el lupus eritematoso inducido por drogas, el síndrome hipereosinofílico, la enfermedad de Kawasaki, la enfermedad de Still y el síndrome de shock tóxico. Dichas entidades presentan características clínicas similares, como la afectación de piel y órganos internos; en este caso resulta imprescindible realizar exhaustivos análisis complementarios, para su diagnóstico diferencial con el síndrome DRESS. Los linfomas cutáneos y los pseudo-linfomas medicamentosos, también plantean diagnóstico diferencial, ya que pueden producir placas, nódulos, eritrodermias, adenopatías y alteraciones sistémicas. Algunos autores consideran (ya aceptado por los onco-hematólogos) que la linfoadenopatía angioinmunoblástica, que es un subtipo de linfoma T periférico, tiene una clínica similar al síndrome DRESS, siendo necesaria la biopsia ganglionar para diferenciar ambas entidades. En ocasiones, las manifestaciones cutáneas pueden simular otras farmacodermias graves, como el complejo síndrome Stevens Johnson / Necrolisis Epidérmica Tóxica y la pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA). El síndrome de Stevens Johnson y la necrosis epidérmica tóxica cursan con vesículas y desprendimiento de la piel, lo que no es frecuente de ver en el DRESS, no hay eosinofilia y /o linfocitos atípicos en sangre periférica, siendo más frecuente en estas entidades la leucopenia y la linfopenia. En el PEGA las pústulas predominan en los pliegues cutáneos, no siendo así en el DRESS, donde las mismas son más frecuentes en otras localizaciones.

21 El pilar fundamental en el tratamiento del síndrome DRESS es la suspensión del fármaco que desencadenó al mismo, junto con un buen manejo de su medio interno (balance hidroelectrolítico), vigilancia estricta de las funciones hepáticas y hematológicas; además evitar la reactividad cruzada, en caso de ser necesario adicionar otra droga, para reemplazar el tratamiento suspendido. La mayoría de la bibliografía consultada, coincide en que para el manejo de las lesiones cutáneas, están indicados los corticoides tópicos de mediana potencia y los emolientes.  El uso de corticoides sistémicos es controvertido, si bien en los últimos años se ha difundido su uso como droga de primera línea y se han informado mejorías muy satisfactorias, luego de su utilización.  El efecto beneficioso de los corticoides, se debería a que los mismos producirían la inhibición de la IL5, en el proceso de acumulación de eosinófilos. También las dosis a utilizar son diferentes según los autores, algunos recomiendan dosis de 0,5 a 1mg/kg/día, indicando descenso luego de cuatro semanas, con franca mejoría de los parámetros clínicos en 48 hs, otros prednisona de 1-2 mg/kg/día y en casos graves, utilizan pulsos de metilprednisolona de 1g /día por tres días, lo que ayuda a detener la progresión de los síntomas. Como segunda línea terapéutica algunos proponen el interferón alfa, el que se utilizaría en casos de DRESS de larga evolución5; otros, las inmunoglobulinas humanas i/v en dosis de 1g /kg/ día durante dos a tres días. Algunos proponen en casos de toxidermias secundarias a anticonvulsivantes, el uso de N-acetilcisteína a altas dosis por cuatro a seis días, con el fin de reponer la capacidad antioxidante debido a que el mismo es un precursor del glutatión, molécula implicada en la vía de detoxificación de múltiples fármacos y además, tendría efecto inmunomodulador al inhibir la producción de citoquinas inflamatorias y la expresión de las ICAM-1 en los queratinocitos.  Otros fármacos utilizados en forma anecdótica son: la ciclosporina, ciclofosfamida y la talidomida y la plasmaféresis.

22 En conclusión, el diagnóstico de síndrome de DRESS debe ser considerado en los pacientes que presentan fiebre asociada a dermatitis descamativa, con afección hepática, eosinofilia y linfadenopatías, cuando se está asociado a la ingesta previa de medicamentos. Cabe remarcar la importancia de tener presente el cuadro clínico para su identificación temprana y manejo oportuno, con la finalidad de evitar la afección sistémica. Instaurar un tratamiento efectivo a tiempo, mejorará el pronóstico de los pacientes. A pesar de los diversos tratamientos usados para el manejo del síndrome de DRESS, el manejo con esteroides a dosis altas junto con una terapia hídrica intensiva se ha asociado a una mejoría clínica y por laboratorio, siendo generalmente tolerado. En especial, el uso de corticoides, entre ellos la prednisona ha demostrado efectividad, sin efectos adversos a largo plazo, con recuperación oportuna, tal y como se observó en la paciente que presentamos en esta revisión. Conclusiones