Introducción Tumores benignos más frecuentes en los niños Involucran aproximadamente al 10% de los lactantes Prematuros con peso inferior a 1500 mg Pueden.

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2 Introducción Tumores benignos más frecuentes en los niños Involucran aproximadamente al 10% de los lactantes Prematuros con peso inferior a 1500 mg Pueden estar presentes al nacimiento como una mácula pálida, rosada o telangiectásica, o aparecer en las primeras semanas de vida.

3 Introducción Su etiología no está definida. Proliferación de células endoteliales mesenquimáticas con la neoformación de vasos dérmicos En el 80% de los casos la lesión es única e involucra sólo la piel. El compromiso visceral existe pero es raro

4 Evolución Fase proliferativa de tres a seis meses Fase de estabilización Fase involutiva durante la primera infancia

5 Formas clínicas Profundidad de los vasos afectados Patrón de su forma y distribución

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7 Diagnóstico Esencialmente clínico Pruebas complementarias en casos seleccionados

8 Cuando explorar? Cuando la clínica es atípica Cuando se sospecha un impacto potencial en el funcionamiento de las estructuras subyacentes Cuando se sospechan formas sindromáticas, en busca de anomalías

9 Métodos complementarios Ecodoppler color: método no invasivo de elección. Masa de límites definidos con lagunas hipoecoicas. Hipervascularizado, de flujo venoso y arterial. Con el tiempo aumenta el tejido fibrótico y disminuye el componente vascular. Permite descartar malformación vascular. RMI: isointenso en T1 e hiperintenso en T2 Biopsia: si existen dudas diagnósticas (hemagioendotelioma kaposiforme, infiltración leucémica, metástasis de neuroblastomas..). El marcador del receptor Glut 1 permite diferenciarlo de malformaciones vasculares.

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11 Exploración funcional Destinadas a detectar y vigilar algunos hemangiomas debido a su tamaño o ubicación Examen cardiovascular con ecocardiograma con el fin de descartar insuficiencia cardíaca en hemangiomas voluminosos de tronco y extremidades con gran flujo intratumoral Laboratorio para descartar hipotiroidismo en caso de hemangiomas intrahepáticos En hemangiomas miliares (más de 5 al nacer) descartar hemangiomas hepáticos por ecografía o RMI

12 En hemangiomas de cabeza y cuello, descartar localización subglótica mediante fibroscopía ya que puede complicarse con insuficiencia respiratoria

13 En HI palpebrales la RMI está indicada para visualizar la extensión. El examen oftalmológico periódico es necesário para descartar estrabismo, astigmatismo y amblopía sucundaria a oclusion de la pupila, infiltración de los músculos o efectos de masa

14 En contraste con los hemangiomas nodulares ubicados en la línea media, aquellos telangiectásicos, en napa, segmentarios, pueden asociarse a malformaciones

15 RMI de SNC Ecodoppler de vasos del cuello Ecocardiograma Angio TAC Torax

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17 Ecografía y RMI abdominopelviana Rx Ecodoppler de MMII RMI médula

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19 Terapéutica indicaciones Debido a la involución espontánea en algunos años sin mayores consecuencias, la conducta espectante es lo indicado Hemangiomas con riesgo para la vida: subglóticos o aquellos que lleven a una ic Aquellos que provoquen alteraciones funcionales: párpados, órbita, peribucales, CAE, botón mamario. Aquellos que puedan causar defectos estéticos: faciales Aquellos dolorosos y ulcerados

20 Terapéutica Hasta el 2010 los corticoides sistémicos a altas dosis (2 a 5 mg/kg/día) por varios meses, eran lo indicado como primera línea A partir del 2008 se inicia el empleo de B bloqueantes vía oral. Éstos provocan vasoconstricción, disminución de VEGF e inducen la apoptosis de las células endoteliales. Propranolol suspención, dosis: 3 mg/kg/día en dos dosis diarias separadas al menos por 9 hs La dosis es progresiva aumentando 1 mg/kg por semana durante tres semanas monitorizando la presion arterial y FC El inicio del tratamiento debe instalarse entre las primeras 5 semanas a los primeros 5 meses de vida por un periodo de 6 meses o más

21 Contraindicaciones. Asmaticos Bradicardia Bloqueos AV IC Arteriopatía periférica Niños con Sme PHACES que presentan estenosis arteriales intracraneales Efectos adversos Trastornos del sueño, pesadillas Hipotensión Hipoglicemia broncoespasmo Diarrea, vómitos Anorexia

22 Casos resistentes a la terapéutica requieren dosis elevadas de propranolol asociados a corticoides sistémicos Otras opciones terapéuticas: El maleato de timolol, en forma tópica, se ha mostrado efectivo en lesiones superficiales Cirugía, sólo en hemangiomas pediculados, en párpado, aquellos ulcerados persistentes y para reducir secuelas posteriores al tto con propranolol. Idealmente antes de los 4 años. Embolización, en formas que no responden a ttos Láser pulsado decolorante: 3 indicaciones: hemangiomas en fase proliferativa (segunda opción), aquellos ulcerados y en telangiectasias residuales

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25 Gracias por su atención!