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Suprarrenales
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Que partes presenta la suprarrenal?
Corteza Médula Peso: 4 gramos
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Que capas tiene la corteza y que producen
Glomerulosa: Mineralocorticoides Fascicular: Cortisol Reticular: Esteroides sexuales
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Y la médula? Medula: Catecolaminas
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Enfermedades por hiperfunción Enfermedades por hipofunción
Corteza suprarrenal
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Hiperadrenalismo Síndrome de Cushing – cortisol Hiperaldosteronismo
Síndromes adrenogenitales o virilizantes
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Síndrome de Cushing: Causas?
1.EXOGENA: La mayoría es por glucocorticoides exógenos 2. HIPOFISIS: Enfermedades hipotalámico – hipofisiarias por hipersecreción de ACTH 3. ADRENAL: Hipersecreción por adenoma, carcinoma, o hiperplasia suprarrenal 4. SINDROME PARANEOPLASICO: Secreción de ACTH ectópica por neoplasia no endocrina
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Síndrome de Cushing La causa más frecuente endógena es por un adenoma de hipófisis (80%), en mujeres entre 20 y 40 años – ACTH alto 10 al 20% es por adenoma, carcinoma e hiperplasia cortical primaria – ACTH bajo
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Hiperplasias La mayoría secundarias a aumento ACTH
Dos tipos de hiperplasia primaria: Enfermedad adrenocortical macronodular masiva- nódulos mayores 3mm, adultos Enfermedad adrenal nodular pigmentada primaria- micronódulos (menos 3 mm), con pigmentación oscura
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Enfermedad adrenal nodular pigmentada primaria
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Síndrome paraneoplásico
Responsable del 10% Carcinoma de células pequeñas del pulmón
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Cambios morfológicos del Cushing
Cambio hialino de Crooke en adenomas de hipófisis – filamentos intermedios de queratina en citoplasma de células productoras de ACTH
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Cambios morfológicos del Cushing
Glándulas pueden tener: Atrofia cortical – Cortisol exógeno suprime ACTH Hiperplasia difusa – aumento ACTH Hiperplasia nodular – aumento ACTH Adenoma o carcinoma Adenoma: encapsulados, menos 30 gramos Carcinomas: no encapsulados, peso mayor 200 a 300 gramos
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Hiperplasia difusa
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Clínica Hipertensión Aumento peso Obesidad central Cara luna llena
Acúmulo grasa en parte posterior de cuello y espalda (joroba de búfalo) Debilidad proximal Diabetes secundaria
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Clínica Otros: piel frágil, pérdida colágeno, hematomas, osteoporosis, infecciones, psicosis, hirsutismo, trastornos menstruales
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Hiperaldosteronismo primario
Secreción excesiva y crónica de aldosterona – Que hace la aldosterona? Produce retención de sodio y excresión de potasio – hipertensión e hipopotasemia
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Hiperaldosteronismo Primario – Causa adrenal:
Hiperplasia corticosuprarrenal primaria (hiperaldosteronismo bilateral idiopático) Neoplasia corticosuprarrenal Hiperaldosteronismo sensible a glucocorticoides: mutación que fusiona CYP11B1 con CYP11B2 (gen de 11B-hidroxilasa con sintasa de aldosterona) – aldosterona sintetasa que responde a ACTH
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Hiperaldosteronismo secundario
Activación del eje renina –angiotensina Descenso perfusión renal (estenosis arteria renal, nefroesclerosis) Hipovolemia arterial y edema (ICC, cirrosis, síndrome nefrótico) Embarazo – aumenta sustrato de la renina
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Clínica Hipertensión Hipopotasemia – debilidad, parestesias, trastornos visuales, tetania La hiperplasia adrenal primaria puede tratarse con antagonistas de la aldosterona como espironolactona
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Síndromes adrenogenitales
La corteza secreta dehidroepiandrosterona y androstenediona que se transforman en testosterona en los tejidos periféricos La secreción está regulada por ACTH Aumentan los andrógenos: Neoplasias corticosuprarrenales Hiperplasia suprarrenal congénita Enfermedad de Cushing
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Síndromes adrenogenitales
Las neoplasia cortisosuprarrenales asociadas a virilizacion son más comunmente carcinomas secretores de andrógenos
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Hiperplasia suprarrenal congénita
Ausencia o déficit de una de las enzimas que intervienen en la biosíntesis de esteroides corticales (cortisol) La vía metabólica se desvía a la producción de testosterona Hay aumento de ACTH por déficit de cortisol Aumentan de tamaño las glándulas
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Cambios morfológicos Hiperplasia suprarrenal bilateral, aspecto nodular, color pardo por ausencia de lípidos
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Otras alteraciones Se altera la producción de catecolaminas porque requieren la presencia de glucocorticoides para sintetizarse en la médula Virilización en niñas Tratamiento – glucocorticoides, que además suprimen el ACTH y consecuentemente la testosterona A veces se ocupan mineralocorticoides también
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Insuficiencia suprarrenal
Primaria (hipoadrenalismo primario) Secundario (déficit de secreción de ACTH) Tres grupos Insuficiencia corticosuprarrenal aguda primaria (crisis suprarrenal) Insuficiencia corticosuprarrenal crónica primaria (síndrome de Addison) Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria
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Insuficiencia corticosuprarrenal aguda primaria
Pacientes que reciben corticoesteroides exógenos mantenidos – retiro súbito o aumento de la necesidad Hemorragia suprarrenal masiva – RN con parto prolongado, anticoagulados, CID, infección bacteriana complicada (síndrome de Waterhouse-Friderichsen)
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Síndrome de Waterhouse-Friderichsen
Generalmente en septicemia por Neisseria meningitidis Hipotensión que acaba en shock Hemorragia masiva bilateral suprarrenal Puede tratarse con antibióticos si se detecta a tiempo
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Insuficiencia corticosuprarrenal crónica primaria (enfermedad de Addison)
Causado por la destrucción progresiva de la corteza suprarrenal Cuando hay destrucción de más del 90% se producen las manifestaciones Una causa frecuente es la adrenalitis autoinmune Otros: linfomas, amiloidosis, sarcoidosis, infecciones por tuberculosis, hongos, hemorragias, metástasis, etc
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Cambios morfológicos Adrenalitis autoinmune: glándulas retraídas, corteza con escasas células residuales Tuberculosis y hongos: granulomas
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Clínica insuficiencia adrenal
Debilidad, fatiga Anorexia, vómitos, nauseas, pérdida peso, diarrea Hiperpigmentación de piel por aumento de ACTH en casos primarios (hormona melanotropa) – derivan ambas de la proopiomelanocortina Hipotensión, hiponatremia, hiperpotasemia Hipoglicemia
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Causas insuficiencia suprarrenal secundaria
Trastornos de la hipófisis: cáncer, infección, infarto, radiación No hay hiperpigmentación No hay déficit de mineralocorticoides
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Neoplasias corticosuprarrenales
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Diferencias Adenomas y carcinomas
Adenomas: generalmente producen hiperaldosteronismo o síndrome de Cushing Carcinomas – virilizantes Gran porcentaje de adenomas no funcionantes
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Adenomas Mayoría no funcionantes Hallazgo incidental 2,5 cm
Amarillo parduzco Puede tener “atipia endocrina” Citoplasma eosinofílico y vacuolado
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Carcinoma Raro Generalmente funcionantes – virilizante Más de 20 cm
Mal delimitadas, necrosis, hemorragia Invasión, incluso vena suprarrenal y cava Pueden ser bien diferenciados o poco diferenciados
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Otras lesiones Quistes Mielolipomas
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Médula suprarrenal
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Estructura normal Deriva de la cresta neural
Células cromafines y sustentaculares Catecolaminas
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Neoplasias Feocromocitoma Neuroblastoma
Tumores de célula ganglionares maduros
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Feocromocitoma Poco frecuentes, formados por células cromafines
Sintetizan catecolaminas y a veces hormonas peptídicas Clínica? Hipertensión
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Feocromocitoma “Regla del 10”
10% asociados a síndromes familiares: MEN2a y MEN2b, neurofibromatosis 1, von Hippel-Lindau, Sturge-Weber 10% son extraadrenales – cuerpo carotideo (paragangliomas) 10% de los no familiares son bilaterales 10% son malignos (más común en los extraadrenales) 10% en niños – sobre todo en síndromes familiares, en adultos es entre 40 y 60 años
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Morfología Bien delimitado, patrón lobular o difuso
Hemorragia, necrosis, quistes Si el tejido fresco se coloca en solución de dicromato potásico el tumor adquiere color pardo oscuro Patrón de Zellballen – nidos rodeados de células de sostén Vascularizados
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Morfología Con inmunohistoquímica marcan cromogranina y sinaptofisina las cromafines, y S-100 las sustentaculares No se puede predecir comportamiento, pueden tener atipia, invasión vascular y capsular Criterio malignidad: metástasis
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Clínica Hipertensión: crónica o brotes súbitos (taquicardia, palpitaciones, cefalea, sudoración, temblor) Puede producir infartos cardiacos y cerebrales Diagnóstico: catecolaminas libres y metabolitos en orina (ácido vanililmandélico) Tx: cirugía, usar bloqueantes adrenérgicos
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Neuroblastoma Menores 5 años
Médula suprarrenal o ganglios simpáticos retroperitoneales
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Síndromes de neoplasia endocrina múltiple
Hiperplasia, adenomas y carcinomas de múltiples órganos endocrinos Edad más temprana que tumores esporádicos Múltiples localizaciones Inicialmente hiperplasia Más agresivos y recidivan más
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Síndromes de neoplasia endocrina múltiple
MEN-1: Paratiroides, páncreas, pituitaria (hipófisis): hiperparatiroidismo, tumores endocrinos páncreas, prolactinoma MEN-2A: Feocromocitoma, carcinoma medular tiroides, hiperplasia paratiroidea MEN-2B: Feocromocitoma, carcinoma medular tiroides, neuromas o ganglioneuromas en piel, mucosa oral, ojos, vías respiratorias, TGI MEN 2 tienen mutación en RET – tiroidectomía profiláctica
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Gracias
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