Pseudo-Obstrucción Intestinal Crónica

Presentación del tema: "Pseudo-Obstrucción Intestinal Crónica"— Transcripción de la presentación:

1 Pseudo-Obstrucción Intestinal Crónica
Leonel Rodriguez MD, MS Center for Gastrointestinal Motility and Functional Disorders

2 Agenda Pseudo-Obstrucción Intestinal Crónica (PIC) Definición
Motilidad intestinal Normal Epidemiología Etiología Fisiopatología Diagnóstico Tratamiento Pronóstico

3 Definición Desorden severo y debilitante caracterizado por episodios recurrentes de síntomas y signos de obstrucción intestinal en la ausencia de una lesión ocluyendo el lumen Espectro más severo de dismotilidad gastrointestinal

4 Motilidad Normal Ayuno: antro e intestino delgado
Complejo motor migratorio (CMM) fase 1: quiescencia motora fase 2: contracciones fásicas intermitentes e irregulares fase 3: contracciones regulares/rítmicas del antro > íleo CMM: más corto en niños (aumenta con la edad) Post-prandial: CMM sustituido por contracciones simultaneas de larga duración y amplitud

5 Epidemiología Mayoría se presentan en el 1er año de vida (43% en el 1er mes) Historia familiar un hasta 29% Síntomas varían: intermitentes >>> disfunción Signos y síntomas Distención abdominal Vomito Estreñimiento Dolor abdominal Pérdida de peso Diarrea

6 Epidemiología 85 1 35 32 (M) 48 (M) 53 (62) 22 (27) 44 11 16
No. Historia Familiar Problemas Urológicos Miopatía Neuropatía Mixto o Indeterminado Nutrición parenteral Mortalidad USA 85 1 35 32 (M) 48 (M) 5 (M) 53 (62) 22 (27) UK 44 11 16 16 (13M/16H) 22 14M/22H) 6 (3A/6H) 32 (73) 14( 32) 20 N/A 13 (H) 4 (3H/1M) 3 (H) 8 (40) 2 (10) España 7 3 (19) Francia 22 4 8 (H) 11 (50) 5 (23) 105 17 58 24 39 (37) 11 (10) Brasil 2 5 2 (29) 3 (43) Argentina 4 (100) Total 303 18 63 92 (30) 146 (48) 42 (14) 152 (50) 60 (20) Rodriguez L, et al. “CIPO” in Pediatric Gastroenterology: The Requisites in Pediatrics. 2007

7 Etiología Primaria Secundaria Neuropatía o Miopatía Visceral
Esporádica o Familiar Secundaria Infecciones, neurológicas, neuromuscular, infiltrativas, autoinmune, drogas, metabólicas, paraneoplasticas

8 Fisiopatología Sistema Nervioso Entérico
Células Intersticiales de Cajal (ICC), neuronas y células gliales ICC anormal en algunos niños y adultos y colon > intestino delgado Rodriguez L et al. Neurogastroenterol and Mot 2006 Sept;18(8):752 Aumento de células ganglionares con NOS Bosman C et al. Pathol Res Pract 2001;197:789-96 Wang ZQ et al. J Pediatr Surg 2000;35:539-44

9 Diagnóstico Clínico Entrevista y examen físico
Cuidadosa revisión de estudios diagnósticos Descartar condiciones que simulan PIC Obstrucción Mecánica Condiciones asociadas a dolor crónico Munchausen by proxy

10 1.Radiografia abdominal, serie gastrointestinal, enema de bario
Diagnóstico CBC, ES, tamizaje metabólico y toxico, pruebas de función tiroidea, test del sudor, enfermedad celiaca, biopsias de mucosa 1.Radiografia abdominal, serie gastrointestinal, enema de bario 2.Vaciamiento gástrico 3.Ultrasonido y TAC Presencia de obstrucción mecánica Cirugía Rodriguez L, et al. “CIPO” in Pediatric Gastroenterology: The Requisites in Pediatrics. 2007

11 Diagnostico Imágenes Radiográficas
Aganglionosis Asas dilatadas sin obstrucción mecánica

12 1.Radiografia abdominal, serie gastrointestinal, enema de bario
Diagnostico CBC, ES, tamizaje metabólico y toxico, pruebas de función tiroidea, test del sudor, enfermedad celiaca, biopsias de mucosa 1.Radiografia abdominal, serie gastrointestinal, enema de bario 2.Vaciamiento gástrico 3.Ultrasonido y TAC Ausencia de obstrucción mecánica Manometría esofágica, antroduodenal /jejunal, colónica y anorectal Evaluar por causas de PIC secundario Ausencia de cause: PIC primario Rodriguez L, et al. “CIPO” in Pediatric Gastroenterology: The Requisites in Pediatrics. 2007

13 Diagnóstico Manometría Esofágica
Normal Útil cuando manometría antroduodenal no es disponible Anormal en 73% de adultos Amiot A et al. Neurogastroenterol Motil Nov;24(11):1008-e542 Neuropatía visceral en niños: ondas de baja amplitud y corta duración Boige N et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1994;19:71-7 Anormal

14 Diagnóstico Manometría Antroduodenal
Catéter de presión en antro y duodeno Incluye Ayuno: Presencia de CMM Estimulación con medicamento: antro con eritromicina e intestino con octreotido Estimulación con la comida Hallazgos Manométricos Anormales Hipomotilidad Antral, CMM ausente o anormal, contracciones de baja amplitud o ausentes

15 Manometría AD: CMM Normal

16 Respuesta Post-prandial Normal Anormal

17 CMM Desorganizado

18 Utilidad Clínica Obstrucción Mecánica Intolerancia enteral Rumiacion
Contracciones Postprandiales en grupos (> 30 minutos) separadas por episodios sin actividad y/o contracciones simultaneas prolongadas (> 8 segundos) Intolerancia enteral Ausencia de CMM Rumiacion Contracciones simultaneas (onda R) antes de regurgitación Transplante Intestinal Di Lorenzo et al. Gastroenterology 1995;108: Frank JW et al. Am J Gastroenterol 1994;89:339-44 Loftus EV et al. Mayo Clin Proc 1997;72:130-2

19 Diagnostico Manometría Colónica
Catéter de presión en colon Basal, post-prandial y bisacodyl Hallazgos Normales Respuesta post-prandial Contracciones peristálticas de amplitud alta (CPAA) Anormal Ausencia de CPAA y/o respuesta post-prandial, contracciones ausentes o débiles 75% no CPAA y respuesta post-prandial Di Lorenzo et al. Gut 1993;34:803-7

20 Diagnostico Manometría Colónica

21 Diagnostico Manometría Colónica
Respuesta Gastrocolonica Normal CPAA Normal Anormal

22 Diagnostico Manometría Anorectal
Normal en mayoría Descartar enfermedad de Hirschsprung Rectum EAI EAE

23 Diagnostico Biopsia Intestinal
Descartar aganglionosis Grosor total solo cuando otra cirugía está planeada Normal Anormal

24 Tratamiento Soporte Multidisciplinario Nutrición Pediatra
Gastroenterólogo Nutricionista Trabajadora Social Psicólogo Especialista en Metabolismo/Cirujano/Urólogo Nutrición

25 Tratamiento Nutrición
Enteral Recomendada y preferida Aun en casos de dependencia a nutrición parenteral es recomendada la nutrición enteral Vía Gastrostomía si es tolerada Parenteral Segura y con buena sobrevida Factores pronósticos: edad de inicio de nutrición parenteral y grado de independencia enteral

26 Tratamiento Colon Intestino Estomago Procinéticos Laxantes y
Fallo: Considerar botox pilórico Éxito: Continuar Éxito: Continuar Fallo: Jejunostomia y/o NP Éxito: Continuar Fallo: Cecostomía Colostomía ileostomía Colectomía Éxito: Continuar Fallo: Jejunostomia Distal Éxito: Considerar piloroplastia Fallo: Gastrostomía o G-J para alimentación Éxito: Continuar Fallo: NP Éxito: Continuar Fallo: Jejunostomia Distal Considerar marcapaso Complicaciones y/o pobre calidad de vida Éxito: Continuar Fallo: NP/ enteral vía Jejunostomia Considerar Transplante intestinal Rodriguez L, et al. “CIPO” in Pediatric Gastroenterology: The Requisites in Pediatrics. 2007

27 Tratamiento Transplante Intestinal
Potencialmente curativo Evaluación temprana y extensiva Indicaciones Complicaciones de NP (infecciones, daño hepático irreversible y falta de acceso vascular) Pobre calidad de vida

28 Pronostico En PIC secundario el pronóstico depende mayormente de la causa primaria Mayoría requiere nutrición enteral o parenteral y muchos dependen de ello Transplante intestinal puede cambiar el curso de la enfermedad Mortalidad: 10-43%