Reuniones Interhospitalarias de Radiología (14ª Edición): ¿RM fetal, lujo ó necesidad? ¿RM fetal, lujo ó necesidad? Lara Núñez Moreno (R3) Rebeca Vara.

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1 Reuniones Interhospitalarias de Radiología (14ª Edición): ¿RM fetal, lujo ó necesidad? ¿RM fetal, lujo ó necesidad? Lara Núñez Moreno (R3) Rebeca Vara Cilla (R3) Teresa Corbalán Sevilla (R3) Maria Luisa Lorente Jareño (FEA)

2 Gestante de 21 semanas, que tras encontrar ciertas alteraciones ecográficas, se le realiza la siguiente RM fetal: Pregunta 1 Los principales hallazgos radiológicos son: 1. Aumento del volumen pulmonar con inversión diafragmática. 2. Tráquea y bronquios prominentes. 3. Hidrops fetal. 4. Ascitis. 5. Todas las anteriores son ciertas.

3 Pregunta 2 Además de los hallazgos citados anteriormente visualizamos otros EXCEPTO: 1. Atresia de laringe. 2. Microoftalmia con hipertelorismo. 3. Polihidramnios. 4. Agenesia del riñón izquierdo e hipoplasia del riñón derecho. 5. Silueta cardiaca disminuida de tamaño. Pregunta 3 Nuestro primer diagnóstico a tener en cuenta sería: 1. Síndrome Cri-Du-Chat. 2. TACRD. 3. CHAOS con Síndrome de Fraser asociado. 4. Síndrome VACTERL. 5. S índrome Beckwith-Wiedemann.

4 CHAOS (Congenital high airway obstruction syndrome) CHAOS (Congenital high airway obstruction syndrome)   Forma rara de obstrucción intrínseca de la vía aérea fetal superior.   Puede ser parcial o completa.   Produce retención de secreciones y distensión pulmonar. Hallazgos radiológicos   Vía aérea dilatada por debajo del nivel de obstrucción.   Aumento del volumen pulmonar con inversión diafragmática.   Corazón pequeño desplazado central y anteriormente.   Ascitis e hidrops fetal (por compresión y alteración del retorno venoso).   Oligoamnios/Polihidramnios (compresión esofágica por via aérea dilatada)   RM detecta el nivel exacto de obstrucción, descarta causas extrínsecas y valora posibles síndromes asociados. Diagnóstico diferencial   MAQ bilaterales/Secuestros   Causas extrínsecas de obstrucción laringotraqueal   Malformación linfática   Teratoma cervical,   Anillos vasculares como el doble arco aórtico  Suele ser esporádica e incompatible con la vida.  La alteración genética más frecuentemente asociada es el síndrome de Fraser (autosómico recesivo):  Atresia traqueal/laríngea.  Defectos urogenitales.  Sindactilia/Polidactilia.  Alteraciones musculoesqueléticas.  Microftalmos.  Ausencia congénita de párpados.  Anomalias orofaciales.  Retraso mental.  Puede ser parte de otros síndromes:  Cri-Du-Chat (alteraciones musculoesquelñéticas, velo-cardio-faciales, polidactilia).  TARCD ( Agenesia traqueal, malformaciones cardiacas, defecto radial, atresia duodenal). Tratamiento:  Resolución espontánea (perforación traqueal espontánea)  Si detección prenatal: Qx fetal / neonatal. (¿ex-útero intraparto/ Laringotomía fetal con láser?)

5 La paciente decide interrupción del embarazo de forma programada en la semana 24 de gestación.  BIBLIOGRAFIA  A Robinson, S Blaser, A Toi, M Gundogan, S Pantazi, G Ryan, D Chitayat MR Imaging of the Fetal Eyes: Normal and Abnormal Development. Mount Sinai Hospital Departments of Medical Imaging, Prenatal Diagnosis & Medical Genetics and Obstetrics & Gynaecology. The University of Toronto, Ontario, Canada.  Burcu Artunc Ulkumen,1 Halil Gursoy Pala,1 Nalan Nese,2 Serdar Tarhan,3 and Yesim Baytur1 Case Report Prenatal Diagnosis of Congenital High Airway Obstruction Syndrome: Report of Two Cases and Brief Review of the Literature. Case Reports in Obstetrics andGynecology Volume 2013, Article ID 728974.  P. Joshi, L. Satija, R. A. George et al., “Congenital high airway obstruction syndrome-antenatal diagnosis of a rare case of airway obstruction usingmultimodality imaging,” Medical Journal Armed Forces India, vol. 68, no. 1, pp. 78–80, 2012.  Garg MK. Case report: antenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome – laryngeal atresia. Indian J Radiol Imaging 2008;18:350–351.  Gareth P, Seaward R. The fetal chest. In: Diagnostic Ultrasound 3rd ed. Rumack CM, Wilson SR, Charboneau JW, Johnson JM, eds. St Louis: Mosby 2005:1303–1321 St Louis: Mosby 2005:1303–1321.