ARTROPATIA HEMOFILICA

Presentación del tema: "ARTROPATIA HEMOFILICA"— Transcripción de la presentación:

1 ARTROPATIA HEMOFILICA
Tengamos en cuenta la frase que dice: “FACTOR ES “AHORA”, FISIOTERAPIA HA SIDO “SIEMPRE”. Dr. Edgard Miguel Siccha R1 Rehabilitación – Hosp.Sabogal

2 COAGULOPATIAS HEREDITARIAS
Deficiencia/anormalidad de 1 o mas proteínas plasmáticas de la coagulación. Características: Dificultad de la formación de la fibrina = sangramiento anormal. Cuadro clínico, laboratorio y transmisión genética

3 HEMOFILIA Deficiencia hereditaria de dos
factores VIII ( Hemofilia A ) o del factor IX ( Hemofilia B). Recesiva ligada al cromosoma X. Incidencia 1-2 de cada 10000 nacidos vivos Prolongamiento del ATPP (TP normal) DURA TODA LA VIDA HEMOFILIAS A y B: Diferenciadas por los dos factores VIII o IX ( normal de 50 – 100%)

4 HEMOFILIA

5 HEMOFILIA MAS DEL 90 % DE LOS EPISODIOS HEMORRAGICOS EN PERSONAS CON
HEMOFILIA OCURREN EN EL SISTEMA MUSCULO ESQUELETICO Y 80% SUCEDEN EN LAS ARTICULACIONES, SIENDO ESTAS ULTIMAS LAS QUE DAN CUENTA DE LA MORBILIDAD. Rodríguez-Merchan. Sem. Thromb. Haemost. 2005 SOLO EL 20% DE LOS HEMOFILICOS SEVEROS QUE HAY EN EL MUNDO SON TRATADOS ADECUADAMENTE Registro de la Federación Mundial de la Hemofilia

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8 ARTROPATIA HEMOFILICA
Daño articular crónico y progresivo secundario a hemartrosis repetidas.

9 PATOGENESIS ARTROPATIA HEMOFILICA

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11 PATOGÉNESIS Hemartrosis
Distensión capsular-reacción inflamatoria sinovial Hipervascularización-hemartrosis a repetición Depósitos de hemosiderina y aumento actv. enzimática Fibrosis sinovial-degeneración cartílago Pinzamientoarticular-quistes subcondrales Deformación y pérdida de ejes Anquilosis

12 The pathogenesis of haemophilic arthropathy
Journal Compilation 2007 Blackwell Publishing Ltd. British Journal of Haematology, 136,

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17 Clasificación Clínica:

18 Clasificación Radiológica: Arnold y Petterson
Estadio I : Aumento de partes blandas. Estadio II :Osteoporosis e hipertrofia de las epífisis. Estadio III : Lesiones óseas. Erosiones óseas acompañada de quistes subcondrales; en la rodilla, aumento de la escotadura intercondílea y rótula en escuadra. Estadio IV : Destrucción del cartílago. Estrechamiento del espacio articular acompañado de anormalidades óseas. Estadio V : Desorganización articular. Anormalidades óseas y cartilaginosas.

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21 Fotografía N° 1 Artropatía hemofílica, estadio IV:
osteoporosis, osteofitos, aumento de la escotadura inter-condílea y disminución del espacio articular en el compartimiento interno Fotografía N° 2 Artropatía hemofílica, estadio IV: osteoporosis, osteofitos, estrechamiento del espacio articular y engrosamiento de la cabeza radial.

22 Monitoreo de los cambios radiológicos y clínicos

23 Clasificación Artropatía Hemofílica
Grado I: sinovitis transitoria, recuperación total Grado II: sinovitis permanente, aumento del diámetro articular, engrosamiento sinovial y disminución del arco del movimiento. Grado III: artropatía crónica, deformidades axiales y rotacionales, atrofia muscular Grado IV: anquilosis fibrosa u ósea.

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27 ADECUADO MANEJO DE LA PRIMERA HEMARTROSIS
PRIMERA ARTROSIS MAL TRATADA ES EL COMIENZO DE LA ARTROPATIA HEMOFILICA

28 PRIMERA HEMATROSIS 1.ADMINISTRACIÓN DE FACTOR 2.VACIAMIENTO ARTICULAR SI ESTA A TENSIÓN 3.INMOVILIZACIÓN CON REHABILITACION POSTERIOR 4.USO DE ORTESIS 5.SUSPENDER TRATAMIENTO CUANDO DEJE DE SANGRAR IDEALMENTE CON VISION ECOGRAFICA

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37 Tratamiento conservador
•Terapia sustitutiva •Antiinflamatorios -No esteroidales -Cox2 •Pauta rehabilitación -Kinesioterapia -Propiocepción -Crioterapia

38 Sinovitis crónica Sinovectomías: No quirúrgicas –Sinovectomía química
( sinoviolisis) –Sinovectomía por radiación (sinoviortesiso radiosinovectomía) Quirúrgicos –Artroscópicas –Abiertas

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41 Gracias!