Presentación de casos clínicos

Presentación del tema: "Presentación de casos clínicos"— Transcripción de la presentación:

1 Presentación de casos clínicos
Reunión central de casuística Presentación de casos clínicos Cervantes Michel Cecilia Residente de neumonología Hospital Italiano de Córdoba Abril 2015

2 M.C.: Tos seca + fiebre recurrente
Caso clínico Paciente masculino de 49 años de edad. M.C.: Tos seca + fiebre recurrente anemia + VSG/PCR ↑ APP: DBT II- pólipos nasales. ATx: ex tabaquista (6 paq/año). Rx. de tórax: nódulos múltiples cavitados Rx de SPN: ocupados

3 hipo flexión de pie derecho hipoacusia
Además… hipo flexión de pie derecho hipoacusia Bx de nervio sural: “vasculitis” (2009) Tratamiento Inducción: Solumedrol + Ciclofosfamida Mantenimiento: ciclofosfamida /mes

4 2009

5 Seis meses después… recaída
fiebre + aumento de nódulos pulmonares Bx. pulmonar: vasculitis “Granulomatosis con poliangeitis” Pulsos : Solumedrol + Ciclofosfamida Pero…2010 : Recae clínicamente - ANCA (-) Inicia tto. con Rituximab 1 gr. e.v. c/15 días inicialmente Remisión clínica y mejoría radiológica Tto. de mantenimiento: Metilprednisolona + Micofenolato + Bactrim.

6 2010

7 2013

8 2013

9 NODULO PULMONAR CAVITADO - ANCA +
2013

10 2014 Cambios radiológicos

11 ¿Cuales son los pasos a seguir?
ANCA + ASINTOMATICO Con cambios radiológicos ¿Cuales son los pasos a seguir?

12 Granulomatosis con poliangeitis refractaria a tto
Nódulo pulmonar Iniciar tto nuevamente? Secundaria a… neoplasia? asociación vasculitis tumores Dx diferenciales- malignidad? Solo atribuible a Wegener? Punción guiada por TAC? Cirugía de resección? Arch Intern Med. 1994;154(3): Ann Rheum Dis 2004;63: doi: /ard.2004 Rev Colomb Neumol 2012; 23 (4):

13 infiltrado linfocitario de patrón nodular…
Actualmente... Asintomático Tto. azatioprina, prednisona, bactrim, metotrexate. Sin cambios radiológicos Se realizo punción biopsia: No se observan características de atipia ni agentes biológicos infiltrado linfocitario de patrón nodular…

14 Diagnostico diferencial de nódulo pulmonar
Rev. Chilena de Cirugía. Vol 60 - N° 1, Febrero 2008; págs

15 Manifestaciones pulmonares en GPA
El 90% tiene afección pulmonar. Los hallazgos radiológicos mas frec. nódulos o masas bilaterales múltiples con o sin cavitación. El diagnostico precoz y diferencial es importante para realizar tto apropiado. Las recaídas pueden ocurrir a nivel pulmonar / 2° a tto inmunosupresor.

16 Vasculitis sistémicas
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS VASCULITIS ASOCIADAS ANCA Poliangeitis pauci inmune POLIANGEITIS MICROCÓPICA PAM (MPA) Granulomatosis de Wegener GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS GPA Churg - Strauss GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEITIS EGPA VASCULITIS POR INMUNOCOMPLEJOS Enfermedad de Goodpasture ENFERMEDAD ANTI MEMBRANA BASAL GLOMERULAR ANTI -GMB Shönlein - Henoch VASCULITIS POR IgA IgA V Vasculitis Anti-C1q VASCULITIS HIPOCOMPLEMENTÉMICA URTICARIANA HUV Vasculitis Crioglobulinémica VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA CV Vasculitis sistémicas Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la presencia de un infiltrado inflamatorio, necrosis o granuloma en la pared de vasos sanguíneos. Distribución: Aorta a un capilar Diferente mecanismo daño inflamatorio Clínica y tratamiento diferentes Gold standar : biopsia daño típico en vaso

17 VASCULITIS : MANEJO 1 2 3 RECAIDA Actividad Daño acumulado
VALORACIÓN EXTENSIÓN Y SEVERIDAD ACTIVIDAD / DAÑO CRÓNICO 2 INDUCCIÓN REMISIÓN 3 MANTENIMIENTO RECAIDA Actividad Daño acumulado

18 Rituximab : anticuerpo monoclonal
Hipótesis Primaria: Rituximab es tan efectivo como el tratamiento convencional (ciclofosfamida) para inducir la remisión en las vasculitis severas asociadas a ANCA. Hipótesis Secundaria: La depleción de células B con la terapia anti-CD20 podría asociarse a restauración de la tolerancia inmunológica

19 Rituximab representa la primera alternativa a la ciclofosfamida de eficacia comprobada para la inducción de la remisión de las vasculitis severas asociadas a ANCA. Esto es de particular importancia en pacientes: que presentan una recaída severa de la enfermedad. que quieren preservar la fertilidad. Las recaídas son más frecuentes en pacientes con: ANCA-PR3 GPA (Wegener). Enfermedad recurrente al inicio. . Los niveles de ANCA o el recuento de células B en forma aislada son pobre predictores de recaídas. . En la medida que las células B se encuentren deplecionadas Y el ANCA siga negativo, el riesgo de recaídas severas es bajo

20 Arthritis & Rheumatism Volume 64, Issue 11, pages 3770–3778, November 2012
RTX efectivo y seguro para inducción y mantenimiento de remisión en GPA refractaria y con recaídas. Recaída predecida por: reconstitución células B periféricas y aumento previo Pr3

21 MUCHAS GRACIAS!!