Caso clínico Director de medicina cardiovascular: Dr. Thalasselis D. Jefe de Unidad Coronaria: Dr. García P. Jefe de Cirugía Cardiovascular: Dr. Girela.

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1 Caso clínico Director de medicina cardiovascular: Dr. Thalasselis D. Jefe de Unidad Coronaria: Dr. García P. Jefe de Cirugía Cardiovascular: Dr. Girela A. Jefe de Clínica Cardiológica: Valenzuela G. Jefe de Clínica Médica: Núñez W. Jefe de Residentes: Baro J. C. Servicio de hemodinamia: Urdiales Pedro, Pereyra Jose, Martinez Juan M. Servicio de imágenes: Alejandro De La Vega. Residentes de Cardiología Clínica: Contreras Pablo; Lillo Mario; Pérez A. Sebastian; Rodriguez Juan M; Wall Valeria; Lanzani Sabrina; Pérez Sergio; Pérez Nicolás. Sebastián Pérez Ascani Residente de cardiología clínica

2 Caso clínico Antecedentes  Sexo Masculino  17 años  Sin antecedentes patológicos ni antecedentes heredo-familiares de importancia.

3 Caso clínico Antecedentes de enfermedad actual Refiere desde hace 3-4 meses astenia y mareos al esfuerzo (clase funcional II), asociado a pérdida de peso no relacionada con disminución de la ingesta. Al examen físico se ausculta soplo sistólico por lo que se realiza ecocardiograma : que evidencia de Masa tumoral sólida, sésil, heterogénea, que impresiona comprometer o nacer de músculo papilar anterior, obstruyendo tracto de entrada-salida VI Ante dichos hallazgos se lo deriva a nuestra institución para diagnostico y tratamiento

4 Caso clínico Examen Físico FC: 85 ppm TA 90/50 mmHg FR: 19 rpm Sat O2 98 % Talla 1.77 m Peso 61 kg IMC: 19,45 CV: R1 y R2 normofonéticos, ritmo regular, soplo sistólico en foco aórtico 3/6 que irradia cuello y soplo sistólico 3/6 en foco mitral y mesocardio que irradia a axila,

5 Caso clínico Laboratorio Hto 39 Hb 13.4 gb 6600 plaquetas 181000 Na 137 K 4.2 uremia 23 creatinina 0.9 TP 80 KPTT 36" GOT 11 GPT 7 FAL 268 BT 0.57 BD 0.15 BI 0.42

6 Caso clínico ECG

7 Ecocardiograma Caso clínico

8 Ecocardiograma Caso clínico

9 Ecocardiograma Caso clínico

10 Ecocardiograma Caso clínico

11 Ecocardiograma transesofagico Imagen cine de ETE

12 Ecocardiograma transesofagico Caso clínico

13 RMN cardiaca Caso clínico

14 RMN cardiaca Caso clínico

15 RMN cardiaca Caso clínico

16 RMN cardiaca Caso clínico

17 RMN cardiaca Caso clínico

18 RMN cardiaca Caso clínico

19 RMN cardiaca Caso clínico

20 RMN cardiaca Caso clínico

21 RMN cardiaca Caso clínico

22 RMN cardiaca Caso clínico

23 RMN cardiaca Caso clínico

24 RMN cardiaca Caso clínico

25 RMN cardiaca Caso clínico

26 RMN cardiaca Caso clínico

27 RMN cardiaca Caso clínico

28 RMN cardiaca Caso clínico

29 RMN cardiaca Caso clínico

30 RMN cardiaca Caso clínico

31 Resolución Se decide conducta quirúrgica Imagen cine de ETE Tumor adherido en pared posterior e inferior de AI de 4x4 cm sesil que no compromete estructuras anatómicas. Tumor de gran tamaño en VI, duro sesil implantado sobre la cara inferior y lateral de VI que involucra a valva anterior mitral e infiltra músculos papilares de 7x7 cm. Además se observa un tumor pequeño en VD adherido a la arteria coronaria derecha y otro tumor pequeño sobre la cara anterior de VI paralelo a arteria descendente anterior Resección de tumor de AI y VI mas RVM con prótesis mecánica N° 31

32 Caso clínico Resolución Evoluciona intraquirofano con shock cardiogenico, se le realiza ETE que muestra deterioro severo de la función sistólica biventricular por lo que se indica balón de contrapulsación aortica, dobutamina a 10 gammas, dopamina a 10 gammas y noradrenalina a 1 gamma. Imagen cine de ETE Ingresa a sala de recuperación con balón de contrapulsación aortico y mismo soporte inotropico, obitando a los 45 minutos de salida de quirófano.

33 Leiomiosarcoma Anatomia patológica Caso clínico

34 Anatomia patológica Caso clínico

35 Muchas gracias por su atención!!!

36 Representan el 0.001-0.03 %. Tumores cardíacos primarios Caso clínico

37 Leiomiosarcoma representa el 0.019%. Deriva de células musculares lisas. Tumores cardíacos primarios Caso clínico

38 Muy agresivos. Altamente infiltrantes. Mas frecuente entre las 30-40 años. Los síntomas suelen aparecer tardíamente y suelen ser secundarios a obliteración de cámaras cardíacas y grandes vasos. Leiomiosarcoma Caso clínico

39 No hay consenso en cuanto al tratamiento. Lo optimo es realizar cirugía radical. Finalidad paliativa. Terapia coadyuvante post quirúrgica, con quimioterápicos (doxorrubicina, isofosfamida, etopósido y vincristina) ha prolongado la sobrevida. Actualmente en estudio. Leiomiosarcoma Caso clínico

40 Supervivencia alrededor de 12 meses. Con resección completa se ha observado sobrevida de hasta 24 meses. Leiomiosarcoma Caso clínico

41 Es un TC maligno derivado de las células musculares lisas. Es de rara presentación y se han comunicado pocos casos. Histológicamente consta de células elongadas con núcleos con bordes romos. El citoplasma es eosinófilo y la tinción con tricrómico de Masson es rojo púrpura; frecuentemente hay abundantes miofibrillas que no poseen estriaciones transversales. Los núcleos pueden ser grandes y vesiculares o hipercromáticos y las mitosis son frecuentes. Ultraestructuralmente las células tumorales presentan numerosos filamentos citoplásmicos, vesículas de pinocitosis y una lámina basal gruesa. En los tumores bien diferenciados pueden observarse miofibrillas. Con la tinción de reticulina se detectan las células tumorales. Inmunohistoquímicamente, presentan reactividad a la vimentina, actina, miosina, desmina, laminina y colágeno tipo IV Además, las células musculares lisas (normales y neoplásicas) reaccionan positivamente a algunos anticuerpos monoclonales antiqueratina. Histología Caso clínico