INTRODUCCIÓN Las alteraciones del desarrollo embriológico de la dentición se denominan anomalías dentarias, utilizándose también el término displasias.

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3 INTRODUCCIÓN Las alteraciones del desarrollo embriológico de la dentición se denominan anomalías dentarias, utilizándose también el término displasias dentarias para los casos en los que se altera el desarrollo de un tejido dentario específico. La anomalía puede afectar a cualquiera de los aspectos de la normalidad dentaria: la forma, el número, el tamaño, la estructura interna, el color, la posición en la arcada, etc. No obstante, el establecer un límite entre lo normal y lo patológico en ocasiones es complicado. Si comparamos individuos y razas, el tamaño y la forma pueden variar bastante. Lo que en una etnia es habitual, en otra es un hallazgo extraordinario y anómalo.

4 CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES GENÉTICO-HEREDITARIAS DEL DESARROLLO DENTARIO
Las alteraciones genéticas de la estructura dentaria pueden clasificarse según: TEJIDO AFECTADO: esmalte o dentina. PATRÓN DE HERENCIA: autosómica dominante, autosómica recesiva y ligada al sexo. SEGÚN APAREZCAN AISLADAS: no sindrómicas. O FORMANDO PARTE DE SÍNDROMES DE ANOMALÍAS CONGÉNITAS MÚLTIPLES: anomalías dentarias sindrómicas

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6 ALTERACIONES GENÉTICAS DE LAAMELOGÉNESIS

7 ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA AMELOGÉNESIS
El esmalte es un tejido de procedencia ectodérmico con bajo contenido proteico y enormemente mineralizado. El ameloblasto es la célula delegada de la formación del esmalte, que empieza en la séptima semana de gestación y continúa hasta después del nacimiento. LA AMELOGÉNESIS Comienza con la secreción por el ameloblasto de una matriz proteica (fase secretora) Otras proteínas con actividad proteasa (plasminógeno, prostatina, hepsina, y calicreína). Amelogenina (80-90%) Ameloblastina (5-10%) Enamelina (3-5%) Enamelisina (1%)

8 AMELOGÉNESIS IMPERFECTA NO SINDRÓMICA
La amelogénesis imperfecta (AI) no sindrómicas un grupo clínica y genéticamente heterogéneo de alteraciones primarias del desarrollo histológico del esmalte. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y RADIOGRÁFICAS DE LAS ALTERACIONES DEL ESMALTE EN CADA UNO DE LOS TIPOS DE AI. Basándose en la apariencia del esmalte y en el supuesto defecto del desarrollo que la ha originado, la AI no sindrómica puede clasificarse de forma sencilla en forma hipoplásica (defecto en la secreción de la matriz del esmalte por el ameloblasto)

9 SÍNDROMES ASOCIADOS CON AMELOGÉNESIS IMPERFECTA E HIPOPLASIAS DEL ESMALTE

10 Síndrome trico-dento-óseo.
SÍNDROMES ASOCIADOS CON AMELOGÉNESIS MPERFECTA E HIPOPLASIAS DEL ESMALTE Síndrome trico-dento-óseo. Raquitismo tipo I dependiente de la vitamina D. Síndrome de Ellis-Van Creveld. Síndrome de Jalili. Síndromes autoinmunes poliglandulares. Síndrome de Hallermann-Streiff-François o síndrome óculo-mandíbulo-facial. Síndrome de Kohlschüttere-Tönz. Síndrome óculo-oto-dental o globodoncia. Síndrome de Christ-Siemens-Touraine (displasia ectodérmica hipohidrótica-anhidrótica). Síndrome de McGibbon. Síndrome óculo-facio-cardio-dental (OFCD). Raquitismo tipo II resistente a la vitamina D.

11 Síndrome trico-dento-óseo
Pertenece al grupo de las displasias ectodérmicas y se caracteriza por cabellos crespos o rizados desde el nacimiento, hipoplasia del esmalte con descoloración y taurodontismo en molares, aumento de la densidad mineral ósea (DMO) general y aumento en el grosor de los huesos corticales del cráneo.

12 Síndrome de Jalili El esmalte dental puede ser fino pero normal, o estar hipo mineralizado. Se transmite de manera autosómica recesiva por una mutación en el gen

13 Síndrome de Kohlschüttere-Tönz
El síndrome amelo-cerebro-hipohidrótico es un trastorno degenerativo caracterizado por amelogénesis imperfecta, convulsiones, regresión mental y dientes amarillos debido a defectos del esmalte.

14 Síndrome de McGibbon El esmalte es muy delgado o está ausente (AI tipo hipoplásica), hay calcificaciones intra pulpares, retraso en la erupción, hipertrofia gingival, nefro calcinosis bilateral y normalidad de la calcemia. La insuficiencia renal es variable y suele retrasarse hasta la edad adulta.

15 Síndrome de Christ-Siemens-Touraine (displasia ectodérmica hipohidrótica anhidrótica)
Está caracterizado por tres signos que comprenden la presencia de escaso pelo (atricosis o hipotricosis), dientes ausentes o anormales (anodoncia o hipodoncia) e imposibilidad de sudar debido a la ausencia de glándulas sudoríparas (anhidrosis o hipohidrosis)

16 Síndrome de Hallermann-Streiff-François o síndrome óculo mandíbulo-facial
Se caracteriza mandíbula hipoplásica, nariz aguileña, baja estatura proporcionada (2/3), hipotricosis, microftalmia, cataratas congénitas, hipotricosis, atrofia de la piel de la cara e hipoplasia de las clavículas y las costillas. A nivel dental, puede haber dentición neonatal y en el 80% de los pacientes hay hipodoncia. Se desconoce aún la base genética.

17 ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA DENTINOGENESIS

18 Las proteínas de la matriz extracelular del hueso y de la dentina son muy similares construidas por colágeno tipo I proteína acídicas y proteoglicanos. El colágeno forma la deposición del calcio y el fosfato y la formación de cristales de hidroxiapatita que hace que regule la dentinogénesis Shields clasificó los trastornos genéticohereditarios de la dentina en dos grupos: la dentinogénesis imperfecta y displasia dentinaria.

19 ANOMALÍAS DENTARIAS DE ORIGENGENÉTICO-HEREDITARIO

20 Síndromes hereditarios asociados a agenesia dentaria

21 Síndromes hereditarios asociados a hipergenesia dentaria

22 GRACIAS