ANATOMIA Y PATOLOGIA DE LA REGION PARASELAR CMN MANUEL AVILA CAMACHO MODULO CABEZA Y CUELLO 2020 DRA. YEDID DEL CARMEN DOMINGUEZ SUAREZ R2RX COORDINA.

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1 ANATOMIA Y PATOLOGIA DE LA REGION PARASELAR CMN MANUEL AVILA CAMACHO MODULO CABEZA Y CUELLO 2020 DRA. YEDID DEL CARMEN DOMINGUEZ SUAREZ R2RX COORDINA. DRA SANTA PORTILLO

2 INDICE  REPASO ANATOMICA REGION PARASELAR CISTERNA SUPRASELAR SENO CAVERNOSO HIPOTALAMO  PATOLOGIA CONGENITA TUMORAL TUMOR-LIKE

3 CISTERNA SUPRASELAR  LIMITES  Anterior: fisura interhemisférica  Posterior: cisterna interpeduncular  Antero laterales: cisuras silvianas  Posterolateral: cisterna ambiens Espacio LCR que se encuentra inmediatamente superior a la silla turca e hipófisis

4 T1 sin CISTERNA SUPRASELAR

5 CISTERNA SUPRASELAR POLIGONO DE WILLIS 80% irrigación Solo el 20-25% del polígono es normal

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7 VARIANTES POLIGONO DE WILLIS

8 DUPLICACION DE A1

9 CISTERNA SUPRASELAR INFUNDIBULO  2mm  Infundíbulo hipofisario conecta hipófisis con el hipotálamo (el punto de unión entre el infundíbulo y el hipotálamo es el tuber cinerum)

10 CISTERNA SUPRASELAR QUIASMA OPTICO

11 SENO CAVERNOSO anterior posterior 8x15x7 mm

12 SENO CAVERNOSO CAVUM MECKEL Meninges (recubren seno cavernoso)

13 HIPOTALAMO 4cm 3 5-8 gr 0.3% del vol. encefálico adulto Referencias

14 NúcleosFunción N. hipotalámico lateral Regula ingesta agua y apetito N.preópticoProduce GnRH N. supraópticoVasopresina N. ParaventricularVasopresina/ Oxitocina N. ArcuatoConducta emocional N. SupraquiasmaticoRegula ciclo Circadiano N. VentromedialConductas defensivas, agresivas. Cuerpos mamilaresMemoria N. hipotalámico posterior Termorregulación N. hipotalámico anterior Termorregulación N. dorsomedialCentro saciedad. Homeostasis

15 PATOLOGIA PARASELAR

16 HIPOTALAMO GLIOMA HAMARTOMA GERMINOMA GRANULOMA EOSINOFILO SENO CAVERNOSO SCHWANNOMA TROMBOSIS FISTULA CAROTIDEO- CAVERNOSA MENINGIOMA CAROTIDA ANEURISMA ECTASIA INFUNDIBULO QUISTE DE RATHKE CRANEOFARINGIOMA GERMINOMA GRANULOMA EOSINOFILO METS QUIASMA OPTICO GLIOMA ENF. DESMIELINIZANTE

17 CONGENITA QUISTE DE RATHKE Extension supraselar 59% Quiste de los restos de la hendidura de Rathke < 1% tumores cerebrales 45 años Fem. Clinica: cefalea,diplopía, visión borrosa. Asintomatico Tamaño sintomático 5-15 mm Diámetro. Masa mixta quística bien definida TC simple: Masa mixta quística bien definida Hipodensa 75% TC+CE sin refuerzo Ventana ósea: remodelación /erosión RM T1- según contenido / 75% hiper T2 – menos brillante iso/ (proteínas) 75% FLAIR – hiperintenso T1+GAD- Sin refuerzo Signo de la garra

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20 TUMORAL MACROADENOMA CON INVASION PARASELAR 20-40 años/ MUJERES 20-25% defecto visual / parálisis PC. 75% Activos LOCALIZACION: Intra/supra selar Imagen muñeco de nieve TC simple Isodenso sustancia gris. Quistes, necrosis frecuente (15- 20%) TC+ CE Refuerzo moderado/heterogéneo Ventana ósea: expansión T1- Isointenso T1+CE- intenso/heterogèneo T2- Isointenso FLAIR: Hiperintenso con la SG SIGNO FIABLE de invasión de los senos cavernosos es un tumor que rodea las ACI. 10% >10 mm

21 ÍNDICE DE KNOSP IMPORTANCIA QUIRÚRGICA

22  KNOSP 2 derecho y 1 izquierdo

23 Grado 3

24 MENINGIOMA 15-20% intracraneal 2do supraselar Tubérculo selar, SC, clinoides Cel. Meningoepiteliales aracnoides. 60 años F>M Crecimiento lento Comprime, no invade ESTADIFICACION OMS GRADO I : CLASICO 90% GRADO 2: ATIPICO 9% GRADO 3: ANAPLASICO 1% SUBTIPOS - Meningoepitelial - Fibrosa - Psamomatosa - Angiomatosa - Transicional (mixta)

25 RM T1 Isointenso T2 iso hipo intenso T1+ gado- realce intenso “cola dural” 25% calcificación Diferenciar del adenoma ya que su realce no es tan intenso como el de la hipófisis

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27 CRANEOFARINGIOMA Supraselar más frecuente infancia Localización Supraselar 75% 3% intracraneales 1era década 50% 50-60 años H=M Clínica Hipertensión, alteraciones visuales o función hipofisaria. derivado del epitelio de la bolsa de Rathke TIPOS Adamantinomatoso (quístico /infancia) Papilar (sólido /adultos)

28 Masa multilobulada Bien definida TC simple A: 90% mixto 90% calcifica P: Isodenso, raro calcifica RM T1 A- hiperintenso/ nódulo P- hipo intenso RM T2 Hiperintenso/quiste Hipo intenso / solido FLAIR hiperintenso T1+ gado Solido/heterogéneo Pared quiste / Intenso

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31 GLIOMA DE LA VÍA ÓPTICA 2do frecuente supraselar HIPOTALAMO/QUIASMA glioma hipotalámico- optoquiasmático Asocia a NFM tipo 1 50% Vía óptica: Astrocitomas pilociticos grado 1 H=M CLINICA Disminución de la visión Hipotálamo/ poliuria y polidipsia, obesidad, disfunción endocrina HIC CLASIFICACION DE DODGE 1: Solo nervios ópticos 2: quiasma con o sin Nn óptico 3: hipotálamo y/u otras

32 Lisos, fusiformes, lobulados. Componente quístico- solido TC Protocolo Orbita: Nn óptico agrandado, masa fusiforme o exofitica. Hipo/isodenso Realce con CE RM Relación hacia el hipotálamo, quiasma, infundíbulo. T1: Nn agrandado ISO,hipo comparado al contralateral. T2: Centro hiper, periferia delgada - hipo intensa T1+ Gd: variable DIFERENCIAL CON CRANEOFARINGIOMA/ADEN OMA

33 5 AÑOS FEMENINO PTOSIS Y PERDIDA DE LA VISION

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36 GERMINOMA 30% PARASELAR 2% Intracraneales 90% niños (12 años) H>M CLINICA Supraselar : Diabetes insípida, hipopituitarismo, síntomas visuales. Dismuncin de la agudeza visual en un 84%. Anormalidad en la migración de las células germinales primordiales. Tumores extra gonadales derivados de las células germinales: germinoma (más común), teratoma, tumor del saco vitelino, carcinoma embrionario y coriocarcinoma

37 GERMINOMA RM T1 hipointensa homogenea T2 ligeramente HIPER T1-Gd realce homogéneo intenso LOCALIZACION Tallo hipofisiario Ausencia de la hiperintensidd típica de la neurihipofisis. Masa infiltrante, homogénea Diseminación por el LCR.

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39 SCHWANOMA Derivado de las cel. Schwann. Benignos 6-8% de intracraneales Schwanoma multiple con NFM tipo 2 Adultos 5-6ta década. F>M 2:1 Nace capa externa de la vaina nerviosa Nervios sensitivos VIII Y V

40 Redondos o lobulados bien delimitados, encapsulados, surgen de la pared de un nervio. Presentan degeneración quística, hemorrágica y grasa. Raros en el seno cavernoso/ V TC Masa no calcificada, extra axial, iso/ligeramente híper al parénquima. TC+ ce uniforme e intenso RMN T1 hipointenso. 1/3 iso T2 leve hiperintenso T1+ gad: realce intenso Homogéneo 67% Heterogéneo con degeneración quística 22%

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43 METASTASIS 1% de lesiones supraselar DISEMINACIÓN HEMATÓGENA hipófisis, el infundíbulo y tuber cinereum + vulnerable a DISEMINACIÓN HEMATÓGENA Cerebrales primarios: ependimoma, meduloblastoma, pineoblastoma Cáncer pulmón (bronco génico) Cáncer de mama + frecuentes CLINICA. Déficit neurológico+ antecedente de neoplasia.

44 Lesiones inespecíficas Infiltran vasos y erosionan hueso Diferencial con adenoma que rodea vasos y moldea hueso. TC simple: hipo, iso,edema vaso génico TC +CE Realce variable: intenso, en anillo, puntiforme, nodular T1: iso-hipointenso T2/FLAIR: hiperintenso, T1 C+(Gd): realce intenso heterogéneo o en anillo,

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46 LESIONES TUMOR LIKE

47 ANEURISMA DEL POLIGO DE WILLIS Causa importante de HSA 0.2-9.9% población Las variantes en la morfología del PW es un factor de riesgo. Tabaquismo, Mujer, genética., riñón poliquisito, sx marfan, NFM tipo 1 LOCALIZACION > frecuencia Comunicante Anterior 40% Carótida interna intracavernosa y supraclinoidea Basilar y comunicante posterior. 3era causa de masa selar en adultos. >10 mm alto riesgo ruptura y crecimiento.

48 Muy pequeño < 3 mm

49 RM Vacío de señal, artefacto de flujo. Halo de hemosiderina TC Lesión hiperdensa con realce intenso a la administración del medio de contraste

50 Aneurismas saculares. con forma de cereza

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52 TROMBOSIS DEL SENO CAVERNOSO patología poco frecuente y potencialmente mortal. 5% de las oftalmoplejias CC: cefalea (precoz), dolor orbitario con edema y quemosis, ptosis, oftalmología, amaurosis, y menos frecuente hipoestesia trigeminal y signos meníngeos SIGNOS DIRECTOS: distensión del seno cavernoso y convexidad de su pared lateral, alteración de señal y defectos de llenado del seno cavernoso con contraste SIGNOS INDIRECTOS dilatación/trombosis de la vena oftálmica superior, proptosis, aumento de tamaño de la musculatura extra ocular y realce dural del borde lateral del seno Focos de señal aumentada o área central hipo intensa con realce periférico.

53 CAUSAS LOCALES Traumatismos craneales Tumores encefálicos Infecciones intracraneales CAUSAS SISTÉMICAS Hormonales (embarazo, puerperio, ACO y esteroides) Cirugía, Inmovilización Enfermedades hematológicas Estados de hipercoagulabilidad Enfermedades del tejido conectivo Neoplasia maligna Infección sistémica Deshidratación IDIOPATICO (15%) Infección regional como sinusitis, dermatitis, otomastoiditis o periodontoditis

54 La TC puede ser normal o mostrar hallazgos sutiles RM GOLD ESTÁNDAR TC sin contraste iv - El trombo aparece hiperdenso en los primeros 7-14-dias - El trombo se se vuelve isodenso a partir de los 14 dias TC con contraste iv - El trombo aparece como un defecto de repleción con realce de la dura circundante RM Secuencias TOF SIN GAD RM CON GAD El flujo sanguíneo en los senos normales aparece como vacío de señal, sobre todo en secuencias FLAIR y T2 SIN vacío de señal, SOSPECHA La TC puede ser negativa siendo la técnica de elección la RM.

55 ESTADÍO AGUDO (0-5 días) (0-5 días) 10-30% DEOXIHEMOGLOBINA ISO ISO HIPO HIPO ESTADÍO SUBAGUDO (6-15 días) (6-15 días) 55% METAHEMOGLOBINA HIPER HIPER ESTADÍO CRÓNICO (> 15 días) (> 15 días) 15% ISO ISOISO-HIPER FALSO NEGATIVO SIGNOS DIRECTOS : ASPECTO DEL TROMBO SEGÚN EL TIEMPO TRANSCURRIDO T1 T2

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57 HAMARTOMA Heterotopia congénita no neoplásica de la sustancia gris en la región del tuber cinereum 1-2 casos/100.000 hab. entre 1 – 3 años H=M CLINICA Pubertad precoz Crisis comiciales mixtas sintomáticas refractarias, con crisis gelásticas Localización  protuberancia/cuerpos mamilares e infundíbulo hipotalámico

58 Masa sésil o pediculada localizada en el tuber cinerum del hipotálamo. Señal intermedia tanto en T1 como en T2 sin realce con gadolinio iv. 3-5 cm TC simple Masa supraselar homogénea Isodenso / ligeramente hipodensa TC+CE Sin realce RM T1 : Isointenso / ligeramente hipo intenso T2: Isointenso/ ligeramente hiperintenso (secundario a gliosis) FLAIR Isointenso T1+Gad : sin realce

59 CRISIS GELASTICAS

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61 LESIONES INFLAMATORIAS- INFECCIOSAS-GRANULOMATOSAS

62 SX. TOLOSA HUNT Oftalmoplejía con dolor recurrente Paquimeningitis granulomatosa idiopática de origen autoinmune H=M Edad media Afección: ápex orbitario, fisura orbitaria superior o seno cavernoso. Simula un Sx de seno cavernosa Infiltración de granulocitos y células gigantes.

63  CRITERIOS  Dolor orbitario unilateral persistente durante semanas sin tratamiento.  Parálisis de uno o más de los nervios oculomotores (II, IV o VI par craneal) o la evidencia de un granuloma del seno cavernoso por resonancia magnética o por biopsia.  La oftalmoparesia es coincidente con el inicio del dolor o aparece en menos de 2 semanas de iniciado este.  El dolor se resuelve en 72 h cuando se instaura tratamiento con esteroides.

64 T1 iso-hiperintensa T2 hiperintenso T1+Gd Realce intenso en fase activa Engrosamiento del seno cavernoso Isointenso en secuencias T1 /T2, y que realza con la administración de gadolinio Estudio de elección RM

65 Oftalmoplejìa izquierda

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67 HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS Trastorno monoclonal. Neoplasia Mieloide Inflamatoria Mutaciòn MAP2K1 75% Proliferación excesiva de cel. Dendríticas por un fenotipo CD1a y CD207 + y proliferación de cel. Inflamatorias. Células de Langerhans infiltran varios tejidos de forma focal o difusa. Infancia. LOCALIZACION Hueso 75%, piel 55% e infiltración del tallo hipofisiario 35% CLINICA Exoltalmos unilateral, Diabetes insípida central, enfermedad osea. Dermatitis seborreica. incidencia es de 5 a 8 casos/millón de niños Cualquier etapa de la vida

68 RM Lesión fusiforme o lobulada con una señal intermedia en T1 y T2 afectando al tallo hipofisario. T1 hiperintensidad anormal de la neurohipofisis T1+CE: realce y engrosamiento tallo infundibular. Tallo engrosado mayor de 3 mm TC: Lesiones óseas (liticas), unilaterales y en cráneo.

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70 LESIÓN SELAR O PARASELAR, INFORME DE UNA RM DE HIPÓFISIS : Localización y tamaño de la lesión así como de la glándula hipofisaria Características de los componentes/contenido de la lesión Efecto masa o Invasión de estructuras adyacentes (senos cavernosos, quiasma óptico, seno esfenoidal, tercer ventrículo, etc.) Posible diagnóstico o diagnóstico diferencial

71 CUANDO SE TRATA DE UN ESTUDIO DE CONTROL SE DEBE TENER EN CUENTA:El contexto clínico de cada caso: diagnóstico, tratamiento realizado, sospecha clínicaRevisar estudios radiológicos previos, tanto el estudio del diagnóstico como controles previosConocer los cambios propios de la cirugía tanto en el estudio inmediato como posterioresLocalización y tamaño de la glándula hipofisaria normal Identificar tejido que se comporte como la lesión en el estudio del diagnóstico: posible resto tumoral o recidiva Detectar posibles complicaciones: hemorragias, fístulas de LCR, etc

72 BIBLIOGRAFIA  Netter, F " Atlas de Anatomía humana" Tercera edición. Masson. 2005.  David E.Jobnsen, MD. MR Imaging of the Sellar and Juxtasellar Regions.RadloGraphics 1991; 11:727-758  B. ITURRE. ANATOMIA Y PATOLOGIA DE LA REGION SELAR Y YUXTASELAR. SERAM 2014. S-1038  Gadea Nieto M, Moreno Medina E, Murillo Alvarez R, Alvarado Acosta F. Schwannoma esfeno–cavernoso: presentación de un caso. Rev Cubana Neurol Neurocir. 2014  Hiram Javier Jaramillo-Ramírez. Síndrome de seno cavernoso. Med Int Méx. 2018 julio-agosto;34(4):645-648  Osborn, A., Salzman, K. and Barkovich, A. (2011). Diagnóstico por imagen. Cerebro. 2nd ed.

73 PREGUNTAS?

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77 INDICE DE KNOSP