Mª Antonia Nieto, José Mª Rodríguez, Rosario Granados SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA REUNIÓN DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL DE MADRID HOSPITAL.

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1 Mª Antonia Nieto, José Mª Rodríguez, Rosario Granados SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA REUNIÓN DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL DE MADRID HOSPITAL DE FUENLABRADA MADRID, 12 DE NOVIEMBRE DE 2005

2 HISTORIA CLÍNICA Mujer de 57 años.
Cólicos biliares de 10 años de evolución. Mayor frecuencia en los últimos meses e hipertransaminasemia. Dolor abdominal, vómitos y mareo. Ecografía: masa en lóbulo hepático izquierdo. TAC: masa hepática de 10 cm., en segmento IV, con áreas de necrosis.

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4 HISTORIA CLÍNICA PAAF: muestra artefactada, no representativa para diagnóstico. Biopsia con aguja gruesa.

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9 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Pseudotumor inflamatorio. Pseudotumor inflamatorio con diferenciación de células dendríticas foliculares. Proceso linfoproliferativo.

10 CD3

11 CD23

12 CD21

13 EBER

14 CLUSTERINA

15 DIAGNÓSTICO TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES, PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO-LIKE

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21 EBER

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25 CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES (CDF)
Células accesorias del sistema linfoide. Localización en los centros germinales. Función: captura y presentación de antígenos e inmunocomplejos a los linfocitos B. Marcadores: CD21, CD35 y CD23.

26 TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES
1986, descrito por Monda. Unos 80 casos descritos. Adultos de mediana edad. No predilección por sexos. 50% ganglios cervicales y 1/3 extraganglionares.

27 TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES
Masas sólidas y bien circunscritas. Células fusiformes con patrón de crecimiento estoriforme, fascicular o difuso. Infiltrado linfocitario. INMUNOHISTOQUÍMICA: marcadores de CDF: CD21: marcador más fiable. Sensibilidad del 96%. CD35, CD23, CD21/35, CNA.42, R4/23 y desmoplakina. Clusterina: sensibilidad del 100% y especificidad del 93%. vimentina, CD68, S-100, fascina, actina y EMA.

28 TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES
Bajo grado de malignidad. Tendencia a la recurrencia local y posibilidad de metastatizar. Factores de mal pronóstico: Localización intraabdominal. Pleomorfismo nuclear. Tamaño (> 6 cm.). Mitosis (> 5/10 cga). No terapia adyuvante. Tratamiento: Cirugía con amplios márgenes.

29 TUMOR DE CDF DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Pseudotumor inflamatorio. Tumor de células dendríticas interdigitantes. Linfoma. Timoma. Histiocitoma fibroso maligno. Meningioma. Melanoma. Carcinoma metastático.

30 TUMOR DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES, PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO-LIKE
2001, variante clínico-patológica (n<10). Predominancia femenina. Localización intraabdominal (hígado y bazo). Síntomas sistémicos inflamatorios. Menor agresividad. Patrón de crecimiento difuso con infiltrado linfoplasmocitario. 100% de asociación al VEB (4% en los tumores convencionales).

31 BIBLIOGRAFÍA 1.- Shek TW, Ho FC, Ng IO, Chan AC, Ma L, Srivastava G. Follicular dendritic cell tumor of the liver: Evidence for an Epstein-Barr virus-related clonal proliferation of follicular dendritic cells. Am J Surg Pathol Mar;20(3): 2.- Perez-Ordoñez B, Erlandson RA, Rosai J. Follicular dendritic cell tumor: report of 13 additional cases of a distinctive entity. Am J Surg Pathol Aug;20(8): 3.- Selves J, Meggetto F, Brousset P, Voigt JJ, Pradere B, Grasset D, Icart J, Mariame B, Knecht H, Delsol G. Inflammatory pseudotumor of the liver. Evidence for follicular dendritic reticulum cell proliferation associated with clonal Epstein-Barr virus. Am J Surg Pathol Jun;20(6): 4.- Chan JK, Fletcher CD, Nayler SJ, Cooper K. Follicular dendritic cell sarcoma. Clinicopathologic analysis of 17 cases suggesting a malignant potential higher than currently recognized. Cancer Jan 15;79(2): 5.- Perez-Ordoñez B, Rosai J. Follicular dendritic cell tumor: review of the entity. Semin Diagn Pathol May;15(2): 6.- Chen TC, Kuo TT, Ng KF. Follicular dendritic cell tumor of the liver: a clinicopathologic and Epstein-Barr virus study of two cases. Mod Pathol Apr;14(4): Review. 7.- Cheuk W, Chan JK, Shek TW, Chang JH, Tsou MH, Yuen NW, Ng WF, Chan AC, Prat J. Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor: a distinctive low-grade malignant intra-abdominal neoplasm with consistent Epstein-Barr virus association. Am J Surg Pathol Jun;25(6): 8.- Grogg KL, Lae ME, Kurtin PJ, Macon WR. Clusterin expression distinguishes follicular dendritic cell tumors from other dendritic cell neoplasms: report of a novel follicular dendritic cell marker and clinicopathologic data on 12 additional follicular dendritic cell tumors and 6 additional interdigitating dendritic cell tumors. Am J Surg Pathol Aug;28(8): 9.- Grogg KL, Macon WR, Kurtin PJ, Nascimento AG. A survey of clusterin and fascin expression in sarcomas and spindle cell neoplasms: strong clusterin immunostaining is highly specific for follicular dendritic cell tumor. Mod Pathol Feb;18(2):260-6.