Anomalias Craneofaciales.

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1 Anomalias Craneofaciales.
UNIVERSIDAD NACIONAL DANIEL A. CARRION - CEPICISA Anomalias Craneofaciales. UNIVERSIDAD NACIONAL DANIEL A. CARRION - CEPICISA Dr. JOSE PEREA TORRES MD.

2 INTRODUCCION La complejidad embriológica y anatómica de la región maxilofacial, hace que las malformaciones congénitas de esta zona sean muchas y muy variadas. A excepción del labio leporino y fisura palatina, que es una de las malformaciones más frecuentes del organismo, en general las fisuras faciales son relativamente poco frecuentes.

3 INTRODUCCION De todas las malformaciones que describiremos a continuación, la mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta malformación involucra sólo la cara. Otras malformaciones más complejas y menos frecuentes alteran tanto los huesos como los tejidos blandos del cráneo y de la cara, y son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.

4 LAS MALFORMACIONES CRANEOFACIALES DE DIVIDEN EN:
FISURAS: hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto del cráneo y/o de la cara. SINOSTOSIS: en aquellas malformaciones del cráneo y cara que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales DISOSTOSIS CRANEOFACIALES: Osificacion anormal MALFORMACIONES DE LA ORBITA MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDÍBULA

5 CLASIFICACIÓN BÁSICA DE MALFORMACIONES DE CRÁNEO Y CARA
1.-Fisuras del labio y del paladar (labio leporino) 2.-Malformaciones Cráneo-Faciales A) Fisuras faciales B) Cráneosinostosis  Simples Sindromáticas C) Disostosis cráneofacial  Microsomía hemifacial Sindrome de Treacher-Collins 3.-Malformaciones de la Orbita: Hipo e hipertelorismo Distopía orbitaria 4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.

6 1) LABIO-PALADAR FISURADO

7 2) MALFORMACIONES CRANEOFACIALES
A)Fisuras faciales B) craneosinostosis C) disostosis craneofacial

8 A) FISURAS FACIALES La fisura labio palatina es la fisura facial más frecuente, por ello la describimos aparte. Las otras fisuras faciales, son mucho más raras y se manifiestan con una hendidura en los tejidos blandos y en los huesos del cráneo y de la cara.

9 Según su intensidad pueden ir desde una muesca en la comisura oral o en el párpado, hasta una dramática deformidad que afecte toda la cara y comunique la órbita con la nariz y la boca en un gran defecto facial

10 CLASIFICACION DE TESSIER
Según la dirección que lleve esta fisura y tomando como referencia la órbita y la boca, Tessier clasificó estas fisuras, con números del 0 al 14. Los números del 0 al 7 representan las fisuras faciales y del 8 al 14, su extensión craneal. Estas fisuras pueden ser únicas o múltiples en un mismo paciente

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12 FISURAS FACIALES MEDIANAS:
En ellas incluimos la holoprosencefalia o labio leporino central, la nariz bífida, las formas de hipertelorismo y las fisuras medias del labio inferior y mandíbula.

13 FISURAS FACIALES LATERALES:
Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones. En esta anomalia la distancia de las comisuras labiales esta aumentada Preoperatorio Posoperatorio.

14 FISURAS FACIALES OBLÍCUAS:
Normalmente se inician en el labio superior y respetando la nariz se dirigen hacía el párpado inferior. Son las denominadas fisuras oro-oculares o coloboma facial.

15 B) CRANEOSINOSTOSIS Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales, cuando ocurre, el craneo deja de crecer en la zona sinostosada y conpensatoriamente crece en donde las suturas no estan aun osificadas. Se manifiesta clinicamente por una deformidad craneal. Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un sindrome. Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el crecimiento del cerebro ocasionando hipertension endocraneal, microcefalia y deficit intelectual

16 SINOSTOSIS SIMPLE Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los segmentos oseo deformes Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipito-parietal)

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18 SINOSTOSIS SINDROMICAS
son multiples y afectan la boveda craneal, la base de craneo y la cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el patron de crecimiento normal. Hay 90 síndromes asociados con Craneosinostosis. De los más frecuentes tenemos: Enfermedad de Crouzon Sindrome de Apert Sindrome de Pfeiffer Sindrome de Saethre-Chotzen

19 Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes son: aumento de la presión intracraneana, hidrocefalia, deterioro mental, anormalidades visuales, obstrucción respiratoria, pérdida de la audición y afección psicológica.  Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12 meses de edad) y el objetivo es: descomprimir el cráneo y remodelarlo obtener una baja de la presión endocraneana prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental. Casos severos requieren de cirugía en los primeros días o semanas de nacidos.

20 Dentro de las cirugías más frecuentemente realizadas tenemos, El avance fronto-orbitario, en avance en monobloc, la remodelación craneana y la descompresión posterior. Es frecuente la reoperacion del px a lo largo de la vida para evitar la incidencia de hipertension endocraneal   

21 ENFERMEDAD DE CROUZON craneosinostosis múltiple frog- like facies
cara corta (maxilar hipoplásico) exoftalmos e hiperteleorbitismo estrabismo retardo en la erupcion dental paladar profundo y ojival, maloclusion clase III anodoncia parcial uvula bifida (10%) retraso mental2

22 SINDROME DE APERT transmisión autonómica dominante
presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies en ocasiones fisura palatina, parálisis de músculos oculares ptosis palpebral.

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24 SINDROME DE PFEIFFER similar a los anteriores por el mecanismo de transmisión y por el aspecto facial se le distingue por presentar un pulgar y primer ortejo mas largo.

25 SINDROME DE SAETHRE-CHOTZEN
similar a los anteriores se le distingue por presentar además braquidactilia.

26 C) DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
Microsomia hemifacial Sindrome de Treacher-Collins

27 MICROSOMIA HEMIFACIAL
Es una malformación presente al nacimiento Antiguamente se la conocía como Síndrome del Primer, Segundo Arco Branquial y sindrome Golden- Har Se manifiesta por : hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar, malformación auricular en ese lado

28 Clínicamente observamos asimetría facial
mandíbula y mentón desplazados hacia el lado afectado alteraciones de la mordida malformación auricular variable desde papilomas preauriculares hasta microtia o anotia puede tener parálisis facial congénita a ese lado y alteración de los músculos masticatorios

29 El tx se inicia en la primera infancia con reparación del nervio facial y elongación del ramo mandibular ( distracción ósea). A los 6 años de edad se efectúa la reconstrucción auricular (con cartílagos costales) en la juventud se efectúa cirugía del maxilar (Lefort I para la correccion del plano oclusal inclinado) y de la mandíbula (osteotomías e injertos óseos).

30 SINDROME DE TEACHER-COLLINS
También llamado Disostosis Mandibulofacial. Clínicamente podría tener un aspecto parecido a la microsomía hemifacial, pero este síndrome es siempre bilateral Es hereditario Presenta hipoplasia con ausencia de hueso malar, hipoplasia de la rama mandibular, malformación auricular, inclinación y defecto de los párpados y puede o no presentar fisura palatina

31 Tx:se inicia en la infancia y comprende la reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados) así como injertos óseos vascularizados en el área del malar y cirugías en maxilar y mandíbula.

32 3) MALFORMACIONES ORBITARIAS
Hipo e hipertelorismo Distopia orbitaria

33 HIPERTELORISMO El hipertelorismo es un aumento de la distancia de las paredes internas de la órbita, el cual no es un diagnóstico, sino la manifestación clínica de otra patología como podría ser una fisura facial de la línea media o una craneoestenosis o un tumor.

34 Tx: cirugía ósea con movilización de las órbitas hacia la línea media, resecando un segmento óseo en la región de la frente y la nariz y además tratando la enfermedad de base. Preoperatorio Posoperatorio.

35 DISTOPIA ORBITARIA Corresponde a una mal posición orbitaria. Es posible corregirla quirúrgicamente, movilizando la órbita y su contenido, como un cubo, efectuando osteotomías para resecar un segmento óseo en caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y zigoma, en caso de necesitar descenderla

36 4.-MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y MANDÍBULA.
La mal oclusión ANGLE II es aquella en que los dientes de la arcada superior y el maxilar se sitúan más anteriores que los dientes de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un maxilar muy grande y adelantado y/o a una mandíbula muy pequeña y retruida. Se manifiesta clínicamente por un perfil convexo o cara de pájaro. El tratamiento es la cirugía ortognática, efectuando un avance de la mandíbula, una retroposición del maxilar o una combinación de ambas cosas.

37 CLASE II Hipertrofia maxilar: Es un desarrollo exagerado del maxilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival, que es la exposición exagerada de encía. Cuando la hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusión Angle II. Se corrige con cirugía ósea maxilar.

38 CLASE II Retrognatia: Proyección o tamaño insuficiente de la mandíbula.Ocasiona ANGLE II.

39 CLASE III La mal oclusión ANGLE III es aquella en que los dientes de la arcada inferior y la mandíbula, se encuentran por delante de los dientes superiores y del maxilar. Esto ocasiona un perfil cóncavo, ya sea por una protrusión exagerada de la mandíbula (Prognatismo), o por una hipoplasia maxilar o ambos

40 Hipoplasia maxilar: Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior ( retrusión maxilar ) o en el sentido vertical ( colapso maxilar vertical). La causa más frecuente de hipoplasia maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento óseo maxilar

41 Prognatismo: Proyección y tamaño exagerado de la mandíbula
Prognatismo: Proyección y tamaño exagerado de la mandíbula.Ocasiona ANGLE III.

42 SINDROME DE PIERRE ROBIN
Es una micrognatia y retrognatia congénita severa, de carácter esporádico (no hereditaria) que se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande, por lo cual estos recién nacidos presentan problemas respiratorios por obstrucción de la vía aérea superior.

43 MANDIBULA Microgenia y Macrogenia: Se refiere al tamaño y posición del mentón, únicamente, por lo cual no influye en la oclusión y puede asociarse a cualquier tipo oclusal, normal o patológico. El tratamiento quirúrgico consiste en una osteotomía de reposicionamiento y remodelación del mentón y en algunos casos mínimos de microgenia se puede colocar una prótesis mentoniana con fines netamente estéticos.

44 LATEROGNATIA Corresponde a una asimetría con desviación mandibular y puede ser secundaria a: malformaciones craneofaciales Traumatismos tumores Su tx es quirurgico, según su etiología y magnitud.

45 OTRAS AFECCIONES DE LOS MAXILARES

46 SINDROME DE DOWN Las manifestaciones bucales de este síndrome incluyen: lengua fisurada macroglosia protusión de la lengua labio fisurado úvula bífida paladar estrecho ausencia congenita de dientes retardo en la erupción de los dientes primarios.

47 SÍNDROME DE COCKAYNE Enfermedad hereditaria rara con apariencia de edad prematura. Entre sus características están: baja talla microcefalia calcificaciones intracraneales apariencia de duende fotosensibilidad cutánea retinopatía progresiva pigmentosa sordera neurosensorial caries dentales postura en "andar a caballo“ retardo en la erupcion dental, ausencia congenita de dientes, degeneración neurológica progresiva

48 ACONDROPLASIA Conocida como enanismo rizomerico
enfermedad genetica rara que se caracteriza por: Baja talla macrocefalia(cabeza inusualmente grande) una frente prominente y un puente nasal plano o deprimido. Retardo en la erupcion dental Ausencia congenita de piezas dentales

49 DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
Sindrome en el cual existe crecimiento anormal de los huesos de la cara, craneo y claviculas. Puede ser hereditario o espontaneo Se caracteriza por la capacidad de aproximar los hombros a la linea media del torax La clavicula puede estar disminuidao inexistente uni o bilateralmente

50 Hipoplasia maxilar Puede retener la denticion temporal hasta edad adulta Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios Paladar estrecho y profundo

51 ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESIVA O ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG
Esta enfermedad inicia en la primera o segunda década de la vida y es más común en mujeres y es unilateral en el 95% de los casos. Se manifiesta como una atrofia facial progresiva que involucra la piel, los tejidos blandos e incluso el hueso Su etiología es desconocida, varias teorías se ha establecido en su patogénesis entre ellas: Infección, Neuritis del Trigémino, Esclerodermia y  Lesión Sistema Simpático Cervical.

52 ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG
El Tx incluye reconstrucción tridimensional de todos los tejidos blandos y la alteración del esqueleto facial.  Se ha descrito diferentes técnicas incluyendo injertos graso, injertos óseos, injertos cartilaginosos o dermograsos, colgajos libres microvascularizados

53 HIPERPLASIA CONDILAR Es una alteración que se caracteriza por el crecimiento excesivo y progresivo que afecta el cóndilo, cuello, cuerpo y la rama mandibular. Es una enfermedad autolimitante y deformante, porque el crecimiento es desproporcionado desde antes de terminar el crecimiento general del individuo y continúa cuando aquel ha concluido.

54 QUERUBINISMO Displasia Fibrosa Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Juvenil Diseminada, Enfermedad Quística Multilocular Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Hereditaria de los Maxilares.

55 se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4 años
se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4 años.El px muestra expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de los maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubín. Los maxilares involucrados se presentan duros a la palpación y puede haber linfoadenopatías regionales.

56 La dentición primaria se puede exfoliar de manera espontánea y prematura. La dentición permanente con frecuencia es defectuosa con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de erupción de los que están presentes.

57 En el maxilar inferior puede afectar el cuerpo y la rama produciendo perforación de la corteza, por lo regular el cóndilo se mantiene sin lesión. Los dientes involucrados que no han hecho erupción se observan desplazados y parece que estuvieran flotando dentro de la lesión

58 Se aconseja la corrección quirúrgica de los maxilares por razones estéticas si el caso lo amerita. Las radiaciones como método terapéutico para esta enfermedad están contraindicadas

59 Gracias!