ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO. DEFINICION Proceso que ocurre en el periodo neonata como resultado de destrucion anormal acelerada de eritrocitos.

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1 ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

2 DEFINICION Proceso que ocurre en el periodo neonata como resultado de destrucion anormal acelerada de eritrocitos fetales mediados por anticuerpos maternos

3 SINONIMOS Eritroblastosis fetal Eritroblastosis Neonatal Anemia Hemolítica del Recién Nacido Anemia Congénita del Recién Nacido Eritroblastosis Fetal Icterus Gravis Neonatorum Incompatibilidad Rh

4 En 1609, Informo la enfermedad hemolítica del recién nacido (HDN) en un grupo de gemelos. En 1932, Diamond y Col, Relacionaron la hidropesía fetal, ictericia, anemia y eritroblastos en la circulación, una condición posterior. llamada eritroblastosis fetal En 1953, Chown confirmó que la patogénesis de la aloinmunización Rh era el resultado la hemorragia transplacentaria En 1966, 2 grupos del Reino Unido y los Estados Unidos demostraron, en un estudio combinado, la profilaxis con inmunoglobulina G (IgG) anti-D Poco después del parto previno la sensibilización en mujeres R. En 1971 la OMS recomendó inmunoglobulna anti-D por vía intramuscular por cada 1 ml de hemorragia fetomaternal de glóbulos rojos Rh positivos. [1] En 1998, esta recomendación fue reforzada por la Asociación Americana de Bancos de Sangre y el Colegio Americano de Obstetricia y Ginecólogos con inclusión de profilaxis a las 28 semanas de gestación.

5 EPIDEMIOLOGIA EEUU afecta 3- 80 en 100,000 pacientes anualmente ABO – 12% embarazos, pero solo 1% presentan hemolisis RH -

6 El riesgo de inmunización luego de la resolución del 1er embarazo de una paciente nulípara Incompatibilidad RH -16% ABO – 2% El grupo ABO es rápidamente destruido en la sangre, menor exposición

7 Ciclo de Bilirrubinas

8 PATOFISIOLOGIA 1.Exposición de madre RH- a células RH+ como resultado de hemorragia materno fetal (0.1 ml suficiente). 2.Los linfocitos B reconocen los antígenos de RBC, y el sistema inmune produce anticuerpos IgM, 3.Posteriormente se producen IgG 4.Una respuesta repetida del mismo antígeno puede aumentar la producción de IgG, (0.03 ml).

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10 PATOFISIOLOGIA 5. Luego de la sensibilización, los anticuerpos maternos cruzan la placenta a la circulación fetal y se unen a eritrocitos fetales 6. Hay destrucción por el sistema reticuloendotelial especializado, (bazo). 7. La destrucción de RBC aumenta la liberación de grupo hem - eleva niveles de bilirrubina no conjugada.

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12 RESPUESTA INMUNOLÓGICA Respuesta inmunológica primaria al antígeno Rh es lenta (requiere sem a meses) y Ac iníciales son IgM, de alto PM (900000), no atraviesan placenta. Más tarde se producen IgG, de bajo PM (160000), q cruza la placenta y ocasiona hemólisis fetal (tipo IgG1 e IgG3)

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14 Las manifestaciones clínicas son múltiples y de gravedad variable e incluyen anemia, insuficiencia cardiaca, metaplasia medular, hídrops fetal, hiperbilirrubinemia neonatal y muerte fetal/neonatal

15 Una hemolisis prolongada puede conllevar a una anemia severa que estimula la eritropoyesis fetal del hígado, bazo, medula ósea y otros sitios extramedulares, esto conlleva a destrucción del parénquima hepático y células eritroides resultando en disfunción hepática e hipoproteinemia

16 ETIOLOGIA Hay mas de 50 diferentes antígenos en la superficie celular de globulos rojos Causas Frecuentes Anticuerpos del sistema RH, ABO Poco Comunes Anticuerpos del sistema Kell Raras Anticuerpos del sistema Duffy, MNS y S No causan hemolisis Anticuerpos del sistema S. Lewis, Sistema P

17 ETIOLOGIA En ausencia de Coombs Directo +, Buscar otra causa – Infecciones intrauterinas – Defectos de membrana eritrocitaria – Deficiencia enzimática RBC – Causas no hemolíticas (cefalohematoma, hipotiroidismo, enfermedades metabólicas).

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19 HEMOLISIS EN EL GRUPO ABO Casi Exclusivo del Grupo O, tienen niveles de anticuerpos IgG, mas altos contra A y B Afecta a 1% Hemolisis contra A es mas frecuente Hemolisis contra B es mas severa Debido a que varios tejidos expresan antígenos A o B, solo una porción de anticuerpos que cruza la placenta esta disponible para unirse a los glóbulos rojos fetales Hay menos expresión de antígenos A o B, resultando en pocos puntos de Unión

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21 Historia, Antecedentes Historia de Hidrops aumenta el riesgo hidrops fetal en el siguiente embarazo en un 90% Madres de niños que han tendo enfermedad hemolitica previa, Aumento de anticuerpos maternos Aumento de bilirrubinas en liquido amniotico Evidencia de hidrops Fetal

22 Hallazgos basados según severidad de la enfermedad Ictericia - <24 horas con aumento rápido de niveles de bilirrubina Palidez – anemia por destrucción GR Hepatoesplenomegalia Hidrops Fetal en casos severos – resulta de hipoxia, anemia severa, insuficiencia cardiaca Examen Físico

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25 DIAGNOSITICOS DIFERENCIALES TROMBOCITOPENIA FETAL AUTOINMUNE Anemia Aguda Galactosemia Infecciones, parvovirus, toxoplasma, CMV, Sífilis, Tumores Cardiacos Hipotiroidismo

26 MANEJO La enfermedad hemolítica del recién nacido esta caracterizada por: Hiperbilirrubinemia rápidamente progresiva Hallazgos de anticuerpos maternos positivos o diagnostico de anemia o hidrops fetal Test de coombs directo positivo Hemolisis en frote periférico

27 Se debe iniciar la fototerapia intensiva en pacientes con enfermedad hemolítica. Esto implica el uso de irradiancia en la banda de 430-490 nm de más de 30 µW / cm2 / nm entregada a la mayor superficie posible del paciente

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30 La bilirrubina sérica disminuye en 0.5-1 mg / dL en las primeras 4-8 horas con fototerapia intensiva y debe medirse en 2-3 horas para documentar la efectividad. Si el nivel de bilirrubina sérica continúa aumentando a pesar de la fototerapia intensiva o está dentro de los 2-3 mg / dL del nivel de intercambio, administre inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a 0,5-1 g / kg durante 2 horas y repita cada 12 horas si es necesario.

31 Se administra una dosis alta de IVIG de 1 g / kg en los recién nacidos de alto riesgo con un aumento rápido del nivel de bilirrubina (> 0,5 mg / kg / h) y empeoramiento de la anemia (hemoglobina [Hb] <2 g / dL) a pesar de la fototerapia intensiva.

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33 Exanguinotransfusión La transfusión de intercambio elimina la bilirrubina circulante y los glóbulos rojos recubiertos con anticuerpos, reemplazándolos con glóbulos rojos compatibles con el suero materno y proporcionando a la albúmina nuevos sitios de unión a la bilirrubina. El proceso requiere mucho tiempo y trabajo, pero sigue siendo el tratamiento definitivo para prevenir el kernicterus.

34 Este proceso elimina aproximadamente el 70- 90% de los glóbulos rojos fetales. Solo un 25% del total de la bilirrubina se extrae mediante una transfusión de intercambio

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37 Complicaciones

38 Prevención Las indicaciones de la profilaxis pueden resumirse en: toda madre Rh negativa no sensibilizada debe recibir profilaxis en la 28 semana y en las primeras 72 horas después del parto. También después de un aborto, mola, amniocentesis, biopsia corial y cualquier otro procedimiento intraútero.