PURPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE Ingrid Tovar Ibarra Médico Pediatra INSN Pediatría I.

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1 PURPURA TROMBOCITOPÉNICA INMUNE Ingrid Tovar Ibarra Médico Pediatra INSN Pediatría I

2 Definición La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una enfermedad caracterizada por una disminución aislada del recuento plaquetario por debajo de 100 000/ul. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009; 13:2386.

3 20/05/2019Ingrid Tovar Ibarra PTI primaria PTI secundaria Ausencia de otras causas que puedan relacionarse a la trombocitopenia del paciente. Cuando existe una causa subyacente: LES Inmunodeficiencias Infección por VIH Fármacos Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115:168.

4 20/05/2019Ingrid Tovar Ibarra. PTI Primaria De reciente diagnóstico Persistente Crónica 3 meses3 a 12 meses del diagnóstico inicial Más de 12 meses Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009; 13:2386.

5 Epidemiología: En Costa Rica incidencia de PTI en edad pediátrica es de 2 a 8 casos por cada 100.000 niños al año. En Bolivia 3 – 17 por 100.000 niños menores de 16 años. En México se calcula entre 4 a 5.3 por 100 000. 1-6.4/100 000 Subestimada por subclínica >% 2-5 años Infancia V>M adolescencia M>V Primavera y verano --- pico, alergias? Terrell DR, Beebe LA, Vesely SK, et al. The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: A critical review of published reports. Am J Hematol 2010; 85:174.

6 Fisiopatología 20/05/2019 IgG GP IIb/IIIa GP Ib/IX, GP Ia/IIa, GP VI, etc. Destrucción esplénica macrofágica e inhibición de producción. Disminución de plaquetas 60% Citotoxicidad cel T a los megacariocitos <%

7 Cuadro Clínico Petequias, hematomas, sangrado en un niño por lo demás sano. Puede no manifestar síntomas y ser un hallazgo incidental. Alrededor de 3% de los pacientes con PTI tienen manifestaciones clínicas de importancia. 20/05/2019 60% infección viral 4 ss previas SPR 6 ss previas Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115:168.

8 20/05/2019Ingrid Tovar Ibarra

9 Cuadro clínico 20/05/2019Ingrid Tovar Ibarra. Ausencia de signos y síntomas sistémicos. 40% sangrado de mucosas <3% hemorragia severa, 0.5% HIC. <10 000 plaquetas, traumatismos, fármacos AINES y anticoagulantes Cefalea, vómitos, alteración del estado de conciencia Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115:168.

10 Exámenes auxiliares 20/05/2019Ingrid Tovar Ibarra Hemograma: Trombocitopenia sin alteración de las otras series. Lámina periférica: Puede haber microcitosis de la serie roja por pérdidas abundantes, leucocitos y plaquetas de forma y tamaño normal. Es necesario realizar aspirado de médula ósea si la presentación es atípica o hay duda diagnóstica. Sadowitz D, Souid AK, Terndrup TE. Idiopathic thrombocytopenic purpura in children: recognition and management. Pediatr Emerg Care 1996; 12:222.

11 Exámenes auxiliares. Perfil de coagulación: Normal De sospechar secundarismo se solicitarán los estudios de acuerdo a la sospecha diagnóstica: Inmunoglobulinas, Anticuerpos antinucleares, poblaciones linfocitarias: CD3, CD4, CD8 y NK, TORCH, VIH hepatitis B y C, etc. 20/05/2019 Sadowitz D, Souid AK, Terndrup TE. Idiopathic thrombocytopenic purpura in children: recognition and management. Pediatr Emerg Care 1996; 12:222.

12 20/05/2019Ingrid Tovar Ibarra Sospecha clínica de PTI Anamnesis, examen físico Hemograma, reticulocitos, lámina periférica y test de Coombs. Confirmo diagnóstico Determinar severidad

13 20/05/2019Nombre y apellido del docente.

14 Tratamiento 20/05/2019Ingrid Tovar Ibarra Medidas generales “Restricción” de la actividad física. Evitar fármacos anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios. Terapia hormonal en adolescentes mujeres para evitar hipermenorrea. Controles periódicos. La mayoría de pacientes no requiere ningún tipo de intervención farmacológica. Es importante determinar el grado de severidad. Provan D, Stasi R, Newland AC, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115:168.

15 20/05/2019Nombre y apellido del docente. This algorithm is intended for use in conjunction with additional UpToDate content on ITP in children. Refer to UpToDate topics on the management of ITP in children for additional de approach to treatment and the overall efficacy of these treatments.

16 20/05/2019 El 75% - 90% de pacientes responde al tratamiento de primera línea. Quienes tienen una pobre respuesta, pueden ser tratados con los fármacos de 2da línea: rituximab, vincristina. La mayoría de pacientes tiene una remisión completa dentro de los 3 a 6 meses de enfermedad, con o sin tratamiento. El 20% va a la cronicidad. Neunert C, Noroozi N, Norman G, et al. Severe bleeding events in adults and children with primary immune thrombocytopenia: a systematic review. J Thromb Haemost 2015; 13:457.