LUPUS ERITEMATOSO SITEMICO Valeria Celi Víctor Céspedes Paola Chaupe Marilyn Chumacero Patricia Chunga Estrella Feria.

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1 LUPUS ERITEMATOSO SITEMICO Valeria Celi Víctor Céspedes Paola Chaupe Marilyn Chumacero Patricia Chunga Estrella Feria

2 DEFINICION LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Enfermedad inflamatoria multisistemica Carácter cronico se produce una lesión tisular citológica por depósito autoanticuerpos e inmunocomplejos. es de en la que de Mujeres en edad fertil (9:1)Raza negraHispanos Predilección por Prevalencia: 0-50 / 100000 habitantes.

3 ETIOLOGIA FACTORES GENETICOS INFLUENCIA HORMONAL FACTORES AMBIENTALES TRANSTORNO EN LA REG. DE LA INMUNIDAD Asociacion con el HLA-BB, HLADR3, HLADR2 y un alelo defectuoso, el C4A1QO. Mayor frecuencia del LES en mujeres en edad fértil y en individuos con síndrome de Klinefelter Como luz UVB, virus, fármacos (procainamida, hidralazina…) Se pueden detectar alteraciones de casi todos los componentes del sistema inmune (humoral y celular). Mayor prevalencia entre familiares de LES y de otras alteraciones inmunológicas Existe una hiperactividad de los linfocitos B, que se traduce en gran producción de anticuerpos, y una supresión de algunas funciones reguladoras de los linfocitos T y de los macrófagos. Relación con déficits genéticos de factores de complemento (C2 y C4). Supresión de algunas funciones reguladoras del LT y de los macrófagos (Iinfopenia, anticuerpos antilinfocitos T y disminución poblaciones CD4+ y CD8+).

4 FISIOPATOLOGIA Las interacciones entre los genes y agentes del ambiente tienen como resultado respuestas inmunitarias anormales que generan autoanticuerpos y complejos inmunitarios patogenos que se depositan en los tejidos, activan el complemento, provocan inflamacion y con el tiempo producen daño irreversible de los organos. Respuesta humoral fente a los antigenos nucleares propios que es amplificada por la accion de los acidos nucleicos sobre las celulas dendriticas y los LB y por la produccion de Interferones de tipo 1, TLR, receptores de tipo Toll

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7 MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA INMUNODEFICIENCIAS SD ANTIFOSFOLIPIDO FIBROMIALGIA OSTEONECROSIS OSTEOPOROSIS OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES

8 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

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12 RASH MALAR ERITEMA DISCOIDE ULCERAS ORALES

13 FOTOSENSIBILIDAD ARTRITIS ALOPECIA

14 NEFRITIS LUPICA  El sedimento urinario, puede mostrar todo tipo de cilindros considerándose criterios diagnósticos la proteinuria y los cilindros celulares.  La lesión del lupus sobre el glomérulo se justifica por el depósito o la formación in situ de inmunocomplejos sobre la membrana basal glomerular y la posterior activación del complemento.

15 MESANGIAL MINIMA PROLIFERACION MESANGIAL NEFRITIS FOCAL

16 NEFRITIS DIFUSA NEFRITIS MEMBRANOSA

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18 CLASE I: Nefritis lupica mesangial minima Pronostico excelente, no requiere tratamiento inmunosupresor. CLASE II: Nefritis lúpica proliferativa mesangial. Cuando la proteinuria es > 1g/día a pesar de utilizar bloqueantes del sistema renina-angiotensina se recomienda usar dosis bajas de prednisona o asociada a micofenolato, mofetilo o azatioprina.

19 CLASE III: N.L focal & CLASE IV: N.L. difusa. 6-12 Meses 2-3 Años

20 CLASE V: Nefritis lúpica membranosa. Si la proteinuria es nefrótica, se debe tratar con prednisona y un inmunosupresor: micofenolato, ciclofosfamida, azatioprina o anticalcineurínicos Si la proteinuria no es nefrótica y la función renal es normal, se deben intensificar fármacos antiproteinúricos. CLASE VI: Nefritis lúpica con esclerosis. Tratamiento inmunosupresor y preparar al paciente para iniciar diálisis o recibir trasplante renal.

21 Nuevos tratamientos para N.L.

22 DIAGNÓSTICO CLÍNICA LABORATORIO

23 Hemograma Orina completa Función renal Complemento C3 y C4 VDRL o RPRANA Proteinuria, hematuria, leucocituria, cilindruria Anemia, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia Compromiso reciente? rápidamente progresivo? Enfermedad activa: disminuidos Falsamente positivos Presentes en el 95%

24 Hemograma Anemia grave compromiso y falla renal Trombocitopenia enf. renal, compromiso neuropsiquiátrico, evolución desfavorable Leucopenia y linfopenia mala evolución Anticuerpos Anti DNA presentes compromiso renal, progresión a falla renal Antifosfolípidos compromiso renal grave y daño a SNC Anti-RNP compromiso renal Anti Ro/SSA compromiso de piel y poco comp. renal

25 Complemento C3 y C4 a bajos niveles enf. renal, falla renal terminal, lupus neuropsiquiátrico Función renal Creatinina > 2.0 mg/dl basal mayor mortalidad

26 ÍNDICE DE ACTIVIDAD La actividad y recaídas del LES pueden detectarse observando la presencia o reaparición de sus manifestaciones clínicas y/o midiendo cambios en algunas pruebas de laboratorio general e inmunológico. Es conveniente evaluar periódicamente el grado de actividad o de recaídas en el LES y el daño residual o persistente de la función de órganos.

27 BILAGSLAM LAISLEDAI RIFLE

28 SLEDAI Se basa en hallazgos clínicos y de laboratorio Evalúa 24 manifestaciones de lupus Para ser considerados positivos deben haber estado presentes por más de 10 días Reducir de 3-7 puntos significa una mejoría significativa

29 SLEDAI MEX SLEDAI SELENA SLEDAI SLEDAI 2K

30 ÍNDICE DE ACTIVIDAD InterpretaciónPuntuación Inactividad0-2 Leve2-4 Moderada4-8 Severa>8

31 TERAPÉUTICA BASADA EN SLEDAI Actividad leve Prednisona Antimaláricos o citotóxicos Actividad moderada Duplicar prednisona Citotóxicos Actividad severa Duplicar prednisona Citotóxicos Pulsos de metilprednisolona o ciclofosfamida 10 mg/día < 0.5 mg/kg/día 1 mg/kg/día O Y Y O HOSPITALIZACIÓN

32 TRATAMIENTO

33 MEDIDAS GENERALES Evitar la exposición a los rayos ultravioleta en los enfermos con fotosensibilidad. Atención a situaciones que pueden reactivar la enfermedad: FARMACOLOGICO AINES (ARTRALGIAS Y SEROSITIS) HCQ GC (dosis dependiente) Inmunosupresres (cuando no hay rpta a GC en dosis alta) Belimumab

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36 GRACIAS