Púrpura Henoch-Schönlein Dr. Ricardo De León F. HEMATOLOGÍA.

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1 Púrpura Henoch-Schönlein Dr. Ricardo De León F. HEMATOLOGÍA

2 Definición Es una vasculitis leucocitoclástica. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.

3 Etiología Desconocida Tienen relación con el estreptococo beta hemolítico del grupo A, Yersinia o Mycoplasma. Virus Epstein Barr, Varicela, parvovirus B-19. Fármacos: Penicilina, ampicilina,eritromicina. Alimentos Exposicion al frio Picaduras de Insectos.

4 Patogenia Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. Aumento en la producción de IgA Aumento de complejos Inmunes circulantes de IgA Aumento en los depósitos de IgA en la piel y riñón

5 Patogenia La lesión renal es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la enfermedad de Berger, ambas pueden producir insuficiencia renal.

6 Clínica Cutáneas Articulares Gastrointestinales Renales

7 Cutáneas Exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticaria en el 80-100% de los casos. Simétrico En miembros inferiores y glúteos preferentemente Puede afectar cara, tronco y extremidades. Regresa en una a dos semanas

8 Cutáneas En niños suele encontrarse angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies, solo son cuadros cutáneos con escasa participación renal o digestiva.

9 Articulares Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias presentes en el 40-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos y rodillas La inflamaciones es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestación en el 25% de los casos.

10 Gastrointestinales Dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con vómitos si es grave. Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el dx. Sangrado en heces (macro-micro). El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal, que puede llegar a invaginarse,ulcerarse o perforarse.

11 Gastrointestinal Pancreatitis Infarto intestinal Hidrops vesical

12 Renales Marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo. Hematuria aislada microscópica Glomerulonefritis rápidamente progresiva

13 Renales Prevalencia 20-50% Se produce en los tres primeros meses de la enfermedad El síntoma mas común es la hematuria aislada. Rara vez hay proteinuria Síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria.

14 Renal Síndrome Nefrótico en menor frecuencia. Pacientes con síndrome nefrítico y nefrótico conjuntamente desarrollaran insuficiencia renal en un 50% en un plazo de 10 años.

15 Renal La presencia de proteinuria en rangos nefróticos requiere valoración por nefrología y biopsia renal Por inmunofluorescencia se observan depósitos de Ig A en el mesangio del glomérulo.

16 Neurológicas Cefalea Cambios de conducta Hipertensión arterial Hemorragias del SNC Neuropatías periféricas

17 Hematológicas Diátesis hemorrágica Trombocitosis Déficit del factor VIII Déficit de vitamina K Hipotrombinemia

18 Pulmonares Neumonías intersticiales Hemorragia pulmonar

19 Testículo Dolor Inflamación Hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular.

20 Diagnóstico Clínico

21 Diagnóstico Diferencial Dolor abdominal. Invaginación u otro tipo de abdomen agudo quirúrgico. Artritis Reumatoide Fiebre Reumática Poliarteritis Nodosa Lupus Eritematoso Sistémico. Sepsis Glomerulonefritis Aguda Testículo doloroso, torsión testicular.

22 Examen Clínico Explorar Piel Edema en cara, cuero cabelludo, escroto, manos y pies. Valorar articulaciones con inflamaciones. Palpación abdominal

23 Exploración Complementaria No hay ninguna prueba dx selectiva. Leucocitosis, eosinofilia, anemia, VSG y plaquetas aumentadas. Incremento de amilasa Hemorragias por deficiencia del factor VIII Hematuria, proteinuria Urea y creatinina elevadas IgA en sangre normales o elevados

24 Otros USG abdominal Tele de Tórax TAC de cráneo

25 Evolución Excelente en la mayor parte de las veces. Autolimitada en 4-8 semanas En el 50% de los casos tienen dos brotes cada vez menos intensos. La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría de los casos con afectación renal. Solo 1% evoluciona a Insuficiencia Renal.

26 Tratamiento No hay. Reposo Absoluto los primeros días AINES para las molestias articulares Corticoesteroides 1-2 mg Kg en caso de intenso dolor abdominal, hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en SNC, afectación testicular o hemorragia pulmonar.

27 Púrpura Trombocitopenica Trombótica (PTT) Dr. Ricardo De León Figueroa. Hematología.

28 PTT Trombocitopenia con sangrado Anemia Hemolítica Microangiópatica Fiebre(esquistocitos en fsp) Afectación Neurológica transitoria y fluctuante Disfunción Renal

29 PTT Inicio brusco Se parece a CID Es mas frecuentes en mujeres de edad media.

30 PTT Etiología desconocida Antecedentes de infección respiratoria alta. Relación con fármacos anovulatorios, antibioticos, embarazos, sindrome de HELLP. LES, ciclosporina y metomicina.

31 Anatomía Patológica Trombos hialinos en arteriolas y capilares de cualquier tejido. No hay vasculitis

32 DX Los 5 hallazgos clínicos Biopsia de médula ósea, FSP, biopsia de piel, biopsia de encías o músculo.

33 Síndrome Urémico Hemoliticos Es en niños No hay alteración Neurológica Predominio renal e hipertensión arterial Lo desencadena una gastroenteritis asociada a Shigella por E. coli productor de verotoxina.

34 Tratamiento Plasmaféresis con recambio plasmático, elimina las grandes multímeros de von willebrand liberados por las células endoteliales y por otra parte factores inhibidores para la agregación plaquetaria.

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