NEUROFTALMOLOGI A E.M. RODOLFO OSVALDO MARINES ALVARADO.

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2 NEUROFTALMOLOGI A 104 823 E.M. RODOLFO OSVALDO MARINES ALVARADO

3 ANATOMÍA DE LA VÍA ÓPTICA La vía óptica se estructura en las siguientes partes: Nervio óptico Quiasma óptico Cintilla óptica Cuerpo geniculado externo (lateral) Radiaciones ópticas y áreas visuales Vías simpáticas

4 ANATOMÍA DE LA VÍA ÓPTICA El nervio óptico Presenta cuatro porciones: Intraocular Orbitaria Intracanalicular Intracraneal Fibras mielinizadas y recubiertas por las meninges

5 ANATOMÍA DE LA VÍA ÓPTICA

6 El Nervio óptico Estructura general Fibras aferentes El n. óptico transporta aproximadamente 1.2 millones de fibras nerviosas aferentes, cada una de las cuales se origina en una célula ganglionar de la retina. La mayoría hacen sinapsis en el ganglio geniculado lateral, aunque algunas alcanzan otros centros, especialmente los núcleos pretectales del mesencéfalo. Casi un tercio de las fibras pertenecen a los 5 grados centrales del campo visual. Dentro del propio n. óptico, las fibras nerviosas están separadas en unos 600 haces por tabiques fibrosos derivados de la piamadre

7 El Nervio óptico Estructura general Capas envolventes La capa más interna es la piamadre, delicada y vascularizada La vaina externa consta de la aracnoides y la duramadre, capa más resistente que se continúa con la esclera; la fenestración del nervio óptico consiste en la incisión de esta vaina externa. El espacio subaracnoideo se continúa con el espacio subaracnoideo cerebral y contiene LCR

8 El Nervio óptico Subdivisiones anatómicas El segmento intraocular La porción visible mediante oftalmoscopia se denomina > Segmento intraorbitario Se extiende desde el ojo hasta el agujero óptico en el vértice de la órbita. En el vértice orbitario, el nervio está rodeado por el denso anillo fibroso de Zinn, en el que se originan los 4 músculos rectos Segmento Intracanalicular Está fijo dentro del conducto, ya que la duramadre se fusiona con el periostio Segmento intracraneal Se une al quiasma, es especialmente vulnerable frente a lesiones adyacentes

9 EXPLORACIÓN DIAGNÓSTICA AGUDEZA VISUAL MOTILIDAD INTRÍNSECA Y EXTRÍNSECA EXPLORACIÓN DE FONDO DE OJO POTENCIALES EVOCADOS VISUALES (PEV) CAMPIMETRÍA BIOMICROSCOPIA NEURORRADIOLOGÍA

10 Potenciales Evocados Visuales (PEV) PRINCIPIO Los PEV registran la actividad eléctrica generada en la corteza visual al estimular la retina. TÉCNICA El estímulo puede ser un destello de luz (PEV con flash) o un patrón en damero en una pantalla que periódicamente se invierte (PEV en patrón) INTERPRETACIÓN Se mide la latencia (retraso) y la amplitud

11 CAMPIMETRÍA las alteraciones de la vía óptica pueden detectarse mediante el examen del campo visual. En el mismo aparecen los denominados escotomas. El escotoma puede ser absoluto, si la pérdida de visión es completa en ésa área; relativo, si sólo está disminuido con respecto a otras zonas. El escotoma es positivo si el paciente lo refiere; negativo si sólo aparece tras la exploración, sin que el paciente sea consciente del mismo.

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13 CAMPIMETRÍA Según la localización del escotoma se denomina: Cuadrantanopsia  Puede ser nasal o temporal, superior o inferior Hemianopsia  Puede ser nasal, temporal, superior o inferior. Se llaman homónimas aquéllas que afectan al mismo lado del campo visual de cada ojo

14 CAMPIMETRÍA Es posible que las alteraciones campimétricas homónimas sean congruentes cuando el defecto de los dos ojos tiene forma parecida y es superponible. Son incongruentes cuando no son superponibles. Se producen en lesiones retroquiasmáticas. Las alteraciones son más congruentes cuanto más posteriores se localizan en la vía óptica. Se denominan heterónimas cuando se ven afectadas la mitad izquierda de un campo visual y la mitad derecha del campo visual del otro ojo. Son bitemporales o muy raramente binasales y se producen en el quiasma óptico.

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16 CAMPIMETRÍA Las alteraciones campimétricas en la patología de la vía óptica son: Retina Defectos ipsilaterales opuestos al área de retina afectada N. óptico Defectos ipsilaterales, dependiendo su forma de las fibras afectadas Quiasma A partir del mismo, los defectos serán bilaterales. Es alteración bitemporal, si se ve afectada la parte central(tumores hipofisiarios), o binasal, muy rara, si lo está lateralmente (aneurismas carotídeos)

17 CAMPIMETRÍA Cintilla óptica Alteración homónima poco congruente. En sus 2/3 anteriores puede haber alteraciones pupilares (hemicinesia) Cuerpo geniculado Radiaciones ópticas Hemianopsias o cuadrantanopsias homónimas congruentes, aumentando la congruencia cuanto más posterior sea la lesión Corteza visual Escotomas congruentes o alteración homónima congruente en la lesión total de la cisura calcarina, a veces con respecto macular.

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19 NEURORRADIOLO GÍA  Tomografía computarizada  Resonancia magnética  Angiografía

20 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA Indicaciones Traumatismos orbitarios Para detectar lesiones óseas como fracturas, sangre, herniación de músculos extraoculares al seno maxilar y enfisema quirúrgico Evaluación de los músculos extraoculares Oftalmopatía tiroidea; la TC y la RM tienen propiedades complementarias a la hora de estudiar orbitopatías La afectación ósea por tumores orbitarios Se evalúa mejor mediante TC que con RM

21 RESONANCIA MAGNÉTICA Indicaciones neuroftalmológicas El nervio óptico se visualiza mejor en las imágenes STIR coronales y en las imágenes coronales y axiales en T1 con saturación de grasa y gadolinio Las lesiones de la vaina del nervio óptico, son isointensas con el nervio en imágenes en T1 y T2, pero se realzan mucho con gadolinio

22 RESONANCIA MAGNÉTICA Indicaciones neuroftalmológicas Las masas de la silla turca, se visualizan mejor en los estudios en T1 con contraste. Las imágenes coronales son ideales para demostrar el contenido de la silla turca, así como las áreas supraselar y paraselar, y suelen complementarse con imágenes sagitales

23 RESONANCIA MAGNÉTICA Indicaciones neuroftalmológicas La patología del seno cavernoso, se demuestra mejor en las imágenes coronales; puede ser necesario usar contraste Lesiones intracraneales de las vías visuales (inflamatorias, desmielinizantes, neoplásicas y vasculares) la RM permite caracterizar mejor estas lesiones, así como localizarlas anatómicamente con mayor precisión

24 ANGIOGRAFÍA Angiorresonancia magnética La angio-RM, es un método no invasivo de visualización de la circulación carotídea intra y extracraneal y la circulación vertebrobasilar, que permite demostrar anomalías como estenosis, disección, oclusión, malformaciones arteriovenosas y aneurismas.

25 ANGIOGRAFÍA Flebografía por tomografía computarizada La flebo-TC es una técnica rápida de alta resolución en la que los artefactos por movimientos del paciente parecen tener menos importancia que en la flebo-RM. La visualización de las estructuras de la base del cráneo está limitada por los artefactos óseos, lo que no ocurre con la flebo-RM. La técnica es similar a la de angio-TC

26 ANGIOGRAFÍA Angiografía convencional con catéter Hasta hace poco, esta técnica era la prueba de elección para el diagnóstico de aneurismas intracraneales, pero ahora puede reservarse a los casos en los que la angio-TC sea equívoca o negativa

27 OFTALMOPATÍAS

28 PUPILA LOS TRASTORNOS PUPILARES SON LOS SIGUIENTES: Defecto pupilar aferente (pupila de Marcus-Gunn) Hiporreactividad de ambas pupilas al iluminar el lado lesionado, con respecto a la iluminación del lado sano. Puede ser absoluto o parcial Cursa sin anisocoria, siendo un signo de afectación del nervio óptico o de la retina; es decir, de las aferencias del arco reflejo.

29 PUPILA Disociación luz-convergencia Abolición de la reacción pupilar fotomotora, conservándose el reflejo a la visión próxima. Suele haber miosis bilateral. Se produce en lesiones del mesencéfalo posterosuperior, por ejemplo, en tumores pineales, enfermedad desmielinizante, encefalitis o neurosífilis (pupila de Argyll-Robertson)

30 PUPILA Midriasis paralítica Midriasis arreactiva, conservándose el reflejo consensual al estimular el ojo afecto (éste no se contrae ni al ser iluminado, ni con la convergencia, ni al estimular el ojo sano). En lesiones del núcleo de Edinger-Westphal, del tronco del III pars cranealis, o del ganglio ciliar, o por utilización de colirios anticolinérgicos

31 PUPILA Pupila de Adie Rara alteración pupilar que afecta a mujeres jóvenes y sanas, causada por una denervación parcial, posganglionar, parasimpática idiopática. Cursa con anisocoria y midriasis del lado afecto, con pobre respuesta al reflejo fotomotor, con respuesta al reflejo cercano y convergencia algo menos afectadas. La contracción pupilar observada es irregular, tónica. En ocasiones, se acompaña de hiporreflexia generalizada (Síndrome de Holmes-Adie)

32 PUPILA Pupila de Adie Asociaciones: Puede haber hiporreflexia osteotendinosa en el miembro inferior (Holmes- Adie) y otras manifestaciones de disfunción nerviosa autonómica, como sudoración excesiva (Sx de Ross), hipotensión ortostática y, en ocasiones, obstrucción intestinal o retención urinaria

33 PUPILA Pupila de Adie Prueba Farmacológica Pilocarpina al 0.1-0,125% en ambos ojos produce contracción de la pupila anormal debido a la hipersensibilidad por denervación, sin que afecte la pupila normal. Algunos diabéticos también pueden mostrar esta respuesta y, muy ocasionalmente, se contraen ambas pupilas en individuos normales Debe solicitarse una serología sifílica en los pacientes con pupila tónica bilateral

34 PUPILA Pupila de Adie Tratamiento Generalmente no se requiere tratamiento, pero pueden usarse gafas de lectura para los problemas de visión cercana, y gafas de sol o colirio de pilocarpina en baja concentración para mejorar la fotofobia. Puede valorarse una simpatectomía torácica en casos de sudoración excesiva

35 PUPILA Síndrome de Horner Miosis con anisocoria, ptosis y enoftalmos en el ojo ipsilateral a una lesión de la vía eferente simpática. Puede ocurrir por lesión de la vía a cualquier nivel:  Cuando es congénito, se acompaña de heterocromía de iris.  Las reacciones pupilares son normales

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37 PUPILA Síndrome de Horner Pruebas farmacológicas Para confirmar el diagnóstico se usa apraclonidina o cocaína, aunque esta última cada vez menos. Pueden emplearse hidroxianfetamina y adrenalina para diferenciar una lesión posganglionar (tercera neurona) de una lesión preganglionar, pero como esta distinción puede no influír a la hora de programar las pruebas complementarias (ej., las lesiones carotídeas pueden causar un síndrome preganglionar o posganglionar), algunos autores limitan el uso de pruebas farmacológicas a confirmar la presencia de Sx de Horner

38 PUPILA Síndrome de Horner Pruebas farmacológicas: Apraclonidina 0.5-1% Se instila una gota en ambos ojos para confirmar o refutar la presencia de Horner Las pupilas deben explorarse al cabo de media hora y si la prueba es negativa, deben explorarse otra vez a los 45 minutos Este fármaco atraviesa la barrera hematoencefálica Puede tener efecto de duración prolongada, por lo que no deben realizarse otras pruebas farmacológicas hasta que pasen entre 3 y 5 días

39 PUPILA Síndrome de Horner Resultado La pupila de Horner se dilatará mientras que una pupila normal prácticamente no tendría modificación La ptosis a menudo mejora Tiene una sensibilidad en torno al 90% y una especificidad cercana al 100% (muy raramente diagnosticará Sx de Horner si este no está presente Explicación Hay aumento de receptores alfa 1 en el músculo dilatador de la pupila denervado

40 PUPILA Síndrome de Horner Pruebas farmacológicas: Cocaína al 4% Se instila en ambos ojos; como es más difícil de conseguir que la apraclonidina, esta prueba actualmente se reserva para lesiones agudas (la prueba de la apraclonidina probablemente requiere como mínimo 2 semanas para positivizarse) o en casos en que la prueba de apraclonidina dé resultados equívocos pero haya una alta sospecha clínica

41 PUPILA Síndrome de Horner Resultado La pupila normal se dilatará, pero la pupila de Horner no; una anisocoria de incluso hasta sólo 0.8 mm en una habitación en penumbra es significativa Explicación La cocaína bloquea la recaptación de la noradrenalina liberada por la terminación nerviosa posganglionar que se acumula y causa dilatación de una pupila normal. En el Sx de Horner o se secreta noradrenalina, por lo que la cocaína no causa ningún defecto.

42 PUPILA Síndrome de Horner Pruebas farmacológicas: Fenilefrina 1% Es mucho más asequible que la hidroxianfetamina o la adrenalina, y más o menos igual de precisa, por lo que en gran medida ha reemplazado a estos dos fármacos para distinguir entre lesiones pre y posganglionares. Se suele preparar diluyendo un colirio de fenilefrina al 2.5-10%

43 PUPILA Síndrome de Horner Resultado En una lesión posganglionar establecida (10 días) la pupila de Horner se dilatará y la ptosis mejorará transitoriamente En el síndrome de Horner central o preganglionar o en un ojo normal, la pupila no se dilatará o lo hará en grado mínimo Explicación En el Sx de Horner posganglionar la pupila adquiere una hipersensibilidad por denervación a los neurotransmisores adrenérgicos debido a la disfunción de su nervio motor local

44 PUPILA Síndrome de Horner Pruebas farmacológicas: Hidroxianfetamina 1% Se instilan dos gotas en cada ojo. Puede ser ligeramente más sensible que la prueba de fenilefrina Resultado Una pupila normal o con Horner preganglionar se dilatará, pero no es así en casos de Horner posganglionar

45 PUPILA Síndrome de Horner Explicación La hidroxianfetamina potencia la liberación de noradrenalina desde las terminaciones nerviosas posganglionares funcionantes. En una lesión de la neurona posganglionar no hay liberación de noradrenalina desde el nervio alterado

46 PUPILA Síndrome de Horner Pruebas complementarias Debe consultarse con un especialista en neurología o neuroftalmología en casos confirmados de síndrome de Horner; si se presenta de forma aguda, se considerará una urgencia. Por el contrario, si el cuadro ha estado presente por más de un año y no existen otros signos localizados, la probabilidad de obtener otros resultados es muy baja

47 PUPILA Síndrome de Horner Pruebas complementarias Lo más importante son las pruebas neurorradiológicas; la TC o la angio-RM para examinar la región desde el arco aórtico al polígono de Willis facilitarán descartar lesiones cervicales (incluídas las de la carótida), el vértice pulmonar, la tiroides y la base del cráneo La RM puede utilizarse si se requiere mayor definición de los tejidos blandos, por ejemplo, para descartar ictus del tronco del encéfalo. Las Rx simples de tórax y la ecografía carotídea son de poca utilidad

48 PUPILA Síndrome de Horner Tratamiento Se tratará la causa como corresponda. La ptosis del síndrome de Horner es leve, pero puede valorarse la cirugía si el paciente lo desea; la apraclonidina puede usarse como tratamiento transitorio

49 PUPILA Otras anomalías pupilares Anisocoria fisiológica Se observa anisocoria de alrededor de 1 mm en cerca del 20% de la población normal. Esta asimetría se mantiene en la misma proporción bajo diferentes condiciones de iluminación. Excepcionalmente puede ser necesario realizar una prueba para descartar S. de Horner

50 PUPILA Otras anomalías pupilares Midriasis farmacológica La dilatación de una o ambas pupilas por la instilación de un midriático puede ser involuntaria (ej. Uso de colirios prescritos a otra persona, frotarse los ojos después de tocar un parche cutáneo de escopolamina para cinetosis) o deliberada con fines de simulación. La pupila no se contrae con luz potente ni al acomodar, sin que responda a ninguna concentración de pilocarpina. No se acompaña de otras manifestaciones neurológicas

51 PUPILA Otras anomalías pupilares Pupilas de Argyll Robertson Son secundarias a neurosífilis y se atribuyen a una lesión mesencefálica dorsal que interrumpa la vía del reflejo fotomotor, pero respete la vía más ventral de reflejo pupilar de proximidad, con lo que tendría lugar una disociación luz- proximidad En iluminación tenue, ambas pupilas son pequeñas y a veces irregulares Con luz intensa, ninguna pupila se contrae, pero al acomodar (objeto cercano) ambas se contraen. Tras la instilación de pilocarpina 0.1%, en ambos ojos, no se contrae ninguna pupila, lo que sirve para diferenciar la pupilas de AR de una pupila tónica bilateral de larga evolución

52 PUPILA Otras anomalías pupilares Pupilas tectales (mesencefálicas dorsales) Este fenómeno forma parte del s. mesencefálico dorsal. Las pupilas están dilatadas tanto con luz intensa como en penumbra. Existe disociación luz-proximidad La pilocarpina 0.1% no tiene efecto

53 PUPILA Otras anomalías pupilares Midriasis unilateral episódica benigna (MUEB) Este trastorno idiopático ocurre la mayoría de las veces en mujeres jóvenes por lo demás sanas; puede representar un equivalente migrañoso o deberse a gran variedad de etiologías La midriasis suele durar varios minutos u horas antes de resolverse por completo No hay respuesta a la luz o acomodación o es escasa La pilocarpina 0.1% no induce cambios, aunque al 1% suele causar miosis bilateral

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55 Nervio Óptico Signos de disfunción de nervio óptico A menudo hay reducción de agudeza visual para lejos y cerca Defecto pupilar aferente relativo Discromatopsia (afecta principalmente al verde y rojo) Menor sensibilidad a la intensidad luminosa Disminución de la sensibilidad al contraste Defectos del campo visual (pueden consistir en depresión del campo visual central, escotomas centrales, defectos de haces de fibras nerviosas y escotomas altitudinales)

56 NERVIO ÓPTICO

57 Nervio Óptico Clasificación de las neuropatías ópticas según la causa Inflamatoria Neuritis óptica, que puede ser desmielinizante, parainfecciosa, infecciosa y no infecciosa, y neurorretinitis Glaucomatosa Isquémica Anterior no arterítica, anterior arterítica, isquémica posterior y papilopatía diabética Hereditaria Neuropatía óptica hereditaria de Leber, y otras neuropatías ópticas hereditarias

58 Nervio Óptico Nutricional y tóxica Papiledema Secundario a hipertensión intracraneal Traumática Compresiva Incluidas las debidas a lesiones orbitarias Infiltrativa Enfermedades inflamatorias (ej. Sarcoidosis), tumores e infecciones

59 Nervio Óptico Atrofia óptica Consiste en los cambios tardíos que se producen en el nervio óptico debido a la degeneración axonal en la vía entre la retina y el ganglio geniculado lateral Se manifiestan con alteración de función visual y en el aspecto de la cabeza del nervio óptico

60 Nervio Óptico Atrofia óptica Puede clasificarse de varios modos, como según que la muerte axonal se inicie en la retina (anterógrada, o más centralmente (retrógrada), o por la causa. No se trata de una verdadera atrofia (término que indica un proceso involutivo a consecuencia de la falta de uso)

61 Nervio Óptico Atrofia óptica Primaria: Tiene lugar sin el antecedente de un edema de la cabeza del nervio óptico Lesiones que afecten las vías visuales en cualquier punto desde la porción retrolaminar del nervio óptico hasta el ganglio geniculado lateral Lesiones por delante del quiasma óptico producen atrofia óptica unilateral

62 Nervio Óptico Atrofia óptica primaria Signos Papila blanca y aplanada con bordes claramente definidos Disminución del número de vasos sanguíneos pequeños en la superficie papilar Atenuación de los vasos sanguíneos peripapilares y adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas retinianas Atrofia puede ser difusa o sectorial según su causa y nivel de la lesión

63 Nervio Óptico Atrofia óptica primaria La palidez temporal de la cabeza del nervio óptico puede indicar atrofia de fibras del haz papilomacular

64 Nervio Óptico Atrofia óptica primaria Causas Importantes Neuritis óptica Compresión por tumores y aneurismas Neuropatías ópticas hereditarias Neuropatías ópticas tóxicas y nutricionales; estas pueden dar

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67 REFERENCIAS