FACULTAD DE MEDICINA HUMANA ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA UNIVERSIDAD NACIONAL JOSÉ FAUSTINO SÁNCHEZ CARRIÓN DERMATOMIOSITIS HUACHO – PERÚ 2018.

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1 FACULTAD DE MEDICINA HUMANA ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA UNIVERSIDAD NACIONAL JOSÉ FAUSTINO SÁNCHEZ CARRIÓN DERMATOMIOSITIS HUACHO – PERÚ 2018 ALUMNO: Chinga Bazo, Hernan Paul POFESOR: DR. RODRIGUEZ PERAUNA, ENRIQUE MARCOS

2 Miopatías Inflamatorias Idiopáticas Son un grupo de enfermedades de causa desconocida que se caracterizan por la inflamación del tejido muscular. En las que se encuentran:  Polimiositis (PM)  Dermatomiositis (DM)  Miositis en superposición con cáncer o alguna otra enfermedad del tejido conectivo (ETC).

3 DERMATOMIOSITIS  Es una enfermedad inflamatoria rara que incluye una afectación cutánea constante y una afectación muscular inconstante.  La DM puede plantear problemas diagnósticos y nosológicos con las demás miopatías inflamatorias, sobre todo cuando la afectación cutánea no es lo suficientemente típica o, por el contrario, cuando no existe afectación muscular.

4 Dermatomiositis: epidemiología  Incidencia de : 2,1 – 7,7 casos por millón de habitantes.  Puede aparecer a cualquier edad, presenta dos picos:  Adultos: aproximadamente los 50 años.  Niños: entre los 5 y 10 años.  Con respecto al sexo:  Es más frecuente en mujeres.

5 Dermatomiositis: etiología La etiología de la enfermedad es desconocida. Hay factores genéticos, inmunológicos, ambientales e infecciosos involucrados Infecciones: Virus: coxsackie, parvovirus, echovirus, HIV. Toxoplasma. Borrelia. Drogas: Hidroxiurea. Estatinas Penicilinas Quimioterapia Ciclofosfamida BCG A propósito de un caso: implantes mamarios y en inyecciones de siliconas.

6 Dermatomiositis: ETIOPATOGENIA 1. Existe una activación del sistema humoral en contra del endotelio de los capilares musculares y las arteriolas. 2. El C3 activado forma el Complejo de ataque de membrana (MAC) que se une al C5b- 9. 3. El complemento C5b-9MAC se depositan en el endomisio.

7 Dermatomiositis: clasificación ALTERACIONES CUTÁNEAS ALTERACIONES MUSCULARES (biopsia: atrofia) DERMATOMIO SITIS DEFINITIVA ALTERACIONES CUTÁNEAS ALTERACIONES MUSCULARES (biopsia: atrofia ) DERMATOMIO SITIS AMIOPATICA DERMATOMIO SITIS SIN DERMATITIS

8 Dermatomiositis: manifestaciones musculares  La presentación muscular se caracteriza por una aparición que puede ser aguda o insidiosa de una debilidad de músculos proximales.  Los pacientes se quejan de la dificultad de no poder elevar los brazos por encima de la cabeza, no poder levantarse de la silla, levantarse del piso o subir escaleras.  Ésta debilidad es no dolorosa.

9 Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas  Es un signo patognomónico de coloración rojo violácea.  Se localiza en párpados y zona peri orbitaria.  Puede extenderse a regiones frontales y malares.  Está presente en el 60% de los casos. ERITEMA EN HELIOTROPO

10 Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas Pápulas de Gottron Es la manifestación más específica. Está presenta en el 70% de los pacientes. Son pápulas violáceas, brillantes y descamativas. Localizadas en las articulaciones metacarpo falángicas e interfalángicas, en rodillas y codos.

11 Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas 1-Infartos hemorrágicos periungueales. Son dolorosos. 2-Manos de mecánico: hiperqueratosis en caras laterales palmares de los dedos y fisuras De aspecto sucio. El 10 % presenta Fenómeno de Raynaud. 1 2

12 Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas Eritema difuso en Chal o en capelina: En zonas expuestas al sol. Frecuencia del 30%. Puede aparecer en cara anterior del tórax, codos, rodillas o áreas maleolares.

13 Dermatomiositis: manifestaciones cutáneas 1- Calcinosis subcutánea en codos y rodillas, a veces ulceradas, se observan más frecuentemente en la dermatomiositis juvenil 2- Alopecia. 1

14 Dermatomiositis: otras manifestaciones  Manifestaciones digestivas: debilidad de los músculos elevador y constrictor superior de la faringe, hipotonía esofágica. Disfonía Disfagia alta

15 Dermatomiositis: otras manifestaciones  Manifestaciones pulmonares: Afectación visceral más frecuente (20%) de los casos. Neumopatías intersticiales. Esta relacionada con la presencia de anticuerpos Anti Jo-1 en un 90%. La disnea es un problema importante debido a la debilidad de músculos ventilatorios (diafragmáticos e intercostales).

16 Dermatomiositis: otras manifestaciones  Manifestaciones cardíacas: Es frecuente y pocas veces sintomático, existe un trastorno del ritmo probablemente debido a un proceso fibrótico del sistema de conducción, se han reportado casos de bloqueo AV-completo. Cuando se presenta en forma de miocarditis es de mal pronóstico.

17 Dermatomiositis: diagnóstico Criterios diagnósticos según Bohan y Peter MANIFESTACIONES CLINICASDebilidad proximal y simétrica LABORATORIOAumento de VES y de CPK no son predictores de actividad (50%). Ac anti-nucleares (50%) y FR (8%). ELECTOMIOGRAFIAIrritabilidad de miofibrilla, potenciales de acción de fibrilación, descargas complejas repetitivas y ondas agudas positivas. BIOPSIAInfiltrado linfocitario perivascular. AFECTACION CUTANEA

18 Dermatomiositis: biopsia (A)DM: perifascicular atrophy (hematoxylin and eosin [H&E], original magnification 20×). (B) DM: perimysial inflammation (H&E, original magnification 20×). (C)Polymyositis: central invasion of nonnecrotic fibers by inflammatory infiltrates (H&E, original magnification 40×). (D)Necrotizing myopathy: multiple necrotic fibers undergoing phagocytosis (H&E, original magnification 40×).

19 Dermatomiositis y cáncer Alrededor del 25% de los pacientes diagnosticados con DM desarrollaran cáncer Éste riesgo permanece elevado hasta los 5 años del diagnóstico. Los adenocarcinomas son el tipo más frecuente. Edad de mayor riesgo: 50 a 60 años. Más frecuente el hombres El cáncer de ovario es el más frecuente Pulmón Colon Próstata Cáncer de mama Páncreas Cérvix Oncohematologicas

20 TRATAMIENTO

21 Dermatomiositis: tratamiento  Medidas no farmacológicas:  Evitar el sol  Uso de protectores solares  CTC tópicos  Rehabilitación física  Medidas farmacológicas _  Inmunosupresión:  Primera linea: Prednisona 1mg/kg/d por 4 semanas.  Segunda línea: Micofenolato mofetil, metrotexato, azatioprina, rituximab  Inmunoglobulina endovenosa