Dra. Karen Falcones Gracia MIR 1 Hospital Virgen de los Lirios

Presentación del tema: "Dra. Karen Falcones Gracia MIR 1 Hospital Virgen de los Lirios"— Transcripción de la presentación:

1 Dra. Karen Falcones Gracia MIR 1 Hospital Virgen de los Lirios
CASO 41 Dra. Karen Falcones Gracia MIR 1 Hospital Virgen de los Lirios

2 Breve Historia Clínica:
Varón 63ª acude a SUH por: Visión borrosa en OD, inicio brusco. AP: HTA, IRC estadio III, HBP, Anemia hemolítica autoinmune, probable Sarcoidosis, Neumonía en dos ocasiones*. * Durante el último episodio se observa por 1era vez alargamiento de TTPA.

3 EF: TA 120/70mmHg, FC 80lpm, T 37ºC. Normocoloreado, normohidratado, bien perfundido y eupneico.
EN: C y O, lenguaje y habla conservados. Ojos pupilas IC y NR, MOEs conservada, Campimetría por confrontación: reducción del CVT en OD y nasal en OI. Resto de pares craneales sin alteración. AC: RS, con soplo sistólico aórtico II/VI. AP: sin hallazgos relevantes. ABDOMEN: blando, depresible, no doloroso a la palpación profunda. MII: sin edemas, no signos de TVP, pulsos pédios presentes.

4 IC con OFTALMOLOGÍA: Informe de estudio ocular:
Hemianopsia Homónima dcha, fondo de ojo con papilas de aspecto normal y resto sin hallazgos.

5 INFORME DE LABORATORIO:
Hemograma: Leucocitos /ML (5-11), hematíes /mL (4-6), hemglobina 12,6 g/dL (12-18), hematocrito 37,1% (37-54), plaquetas 84 10/mL ( ). Bioquímica: Glucosa 113 mg/dL (60-125), urea 85 mg/dL (20-50), creatinia: 1,72 mg/dL (0,4-1,6), PCR 3 mg/dL (0-8), ácido úrico: 6,3 mg/dL (2,5-8,5), CT 213 mg/dl (50-235), HDL 50 mg/dl (35-99), LDL calculado 145 mg/dL (0-150) TG 91 mg/dL (50-135), BT 0,59 mg/dL (0,1-1,1), GOT 25 U/L (0-31), GPT 17 U/L (0-31), GGT 29 U/L (17/32), Fosfatasa alcalina 42 U/L (35/104), LDH 406 U/L ( ), pT 7,0 g/dL (6,6 – 8,7), albumina 4,3 g/dL (3,5-5), Fe 74 Mg/dL, CA 9,2 mg/dL (8,5-10,5), fosforo orgánico 2,6 mg/dL (2,7-4,5), Cl 105 mEq/L (95-110), Na 140 mEq/L, K 4,3 mEq/L. Hemostasia: TP14,2 s(14,2-17,9), Índice de Quick 100% (70-100), INR 1,00 (1-1,32), TTPA 56,0 s (27-39), fibrinógeno derivado 326 mg/dL ( ), TT 16,2s (15-20).

6 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
AIT O ICTUS Relación entre alargamiento del TT y el evento trombótico. Otras pruebas: Estudio de mezcla Anticoagulante lúpico Anticuerpos antifosfolípidos.

7 ESTUDIO DE MEZCLAS:

8 ANTICOAGULANTE LÚPICO:
Se realizó nuevamente TTPA, cuyo resultado fue: 52.8 s (27 – 39). Se procedió al estudio de mezcla o Índice de Rosner; la mezcla no corrigió el alargamiento del TTPA, se obtuvo un Índice de Rosner de 32% (< 15) lo que reveló la presencia de un inhibidor. AL realiza un test de cribado y otro de confirmación por dos vías diferentes: La vía del TTPA diluido La vía del veneno diluido de víbora de Russell. Los resultados en el paciente fueron un AL positivo a las dos vías: 1. Vía TTPA diluido: 1,47 (< 1,2) 2. Vía del veneno diluido de víbora de Russell diluido: 2,43 (< 1,2).

9 ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS:
Se determinan los anticuerpos anti-β2-GPI (IgG e IgM) y los anticuerpos anticardiolipina (IgG e IgM) mediante técnica de ELISA. Anticuerpo Anticardiolipina IgG: > 100 GPL (< 10), Anticuerpo Anticardiolipina IgM: 40.3 MPL (<8), Anticuerpos anti-β2-Glicoproteina I IgG: > 100 SG U/ml (<6) Anticuerpos anti-β2-Glicoproteina I IgM: 16.6 SM U/ml (<10)

10 Ac ANTI-NUCLEARES: Negativos. (Incluye ANA, anti-DNA, ENAS: Sm, RNP, Ro, La; anti-SCL-70 anti-centrómero y anti-Jo-1. C3 y C4 normal.

11 PPCC: EKG: TAC Craneal: Angio-RMN Cerebral: ECTES:
RS, PR normal, QRS y repolarización normal. TAC Craneal: Hipodensidades cortico-subcorticales, principalmente a nivel occipital, aunque también en parietal dcho y temporal izdo. Angio-RMN Cerebral: Otras zonas a nivel cortical frontal derecho y parietal posterior dcho compatible con secuelas de isquemias antiguas. Alteración de la intensidad a nivel cortical frontal izquierdo compatible con infarto subagudo. En el territorio de la PICA, se observa zona compatible con infarto isquémico agudo. Todo sugerente de lesiones tromboembólicas. ECTES: IA grave con lesiones compatibles con pequeñas vegetaciones (4-5 mm) sobre la válvula aórtica. Otros estudios realizados: 3 Hemocultivos seriados negativos. Serología: Negativo para CMV, toxoplasma, coxiella, legionella, mycoplasma y bartonella.

12 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO:
SÍNDROME ANTICUERPO ANTIFOSFOLIPIDOS

13 EVOLUCIÓN: Persiste alargamiento del TT:

14 También se hizo seguimiento del AL y AF:

15 Tratamiento con anticoagulación oral con acenocumarol.
Las pequeñas vegetaciones valvulares aórticas llevaron al paciente a desarrollar una IA severa, razón por la cual, un año después del dx, es intervenido quirúrgicamente para implantar prótesis valvular aórtica de forma programada. Actualmente se encuentra en buen estado general, y continúa con tratamiento anticoagulante oral.

16 SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO:
SAF es una enfermedad sistémica autoinmune que se define en base a criterios clínicos y de laboratorio. Clínicamente Trombosis arteriales o venosas Complicaciones obstétricas Trombocitopenia, anemia hemolítica y enfermedad valvular cardiaca no reumática entre otras manifestaciones.

17 Dentro de los criterios de laboratorio
Los anticuerpos antifosfolípidos (AAF) constituyen una familia heterogénea de autoanticuerpos que reconocen complejos constituidos por fosfolípidos y proteínas. Los principales son: Anticoagulante lúpico * Anticuerpos anticardiolipina (aCA) Anti-beta-2-glicoproteína I (aβ2-GPI). * El término anticoagulante lúpico fue introducido debido a la frecuente aparición de este, en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico.

18 PREVALENCIA: Varía según la población, pero puede estimarse en casos/ habitantes. Puede aparecer si existe una predisposición genética, ya que la producción de AAF se ha relacionado con los genes del sistema HLA de clase II. El mecanismo patogénico se resume en la siguiente imagen:

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20 Las reacciones hemostáticas pueden ser:
Resistencia a la proteína C activada. Inhibición de la actividad cofactor proteína S, inhibición de la antitrombina. Inhibición de la vía del inhibidor del factor tisular, activación del factor XI. Inhibición de la actividad del activador tisular del plasminógeno. Activación e inducción de la agregación plaquetar, activación del complemento.

21 Favorece un estado protrombótico en el paciente
Favorece un estado protrombótico en el paciente. Sin embargo, este estado protrombótico es detectado paradójicamente por un alargamiento del TTPA. Existe consenso general acerca de que las enfermedades autoinmunes tienen una etiología multifactorial y dependen tanto de factores genéticos como de factores ambientales (Infecciones).

22 Existen proteínas con una secuencia o conformación similar a moléculas del huésped que pueden provocar la activación de una respuesta inmune contra estructuras propias. Este hecho podría explicar la asociación que existe entre los agentes microbiológicos con los eventos trombóticos en pacientes con SAF.

23 Volviendo al pcte: Una probable predisposición la autoinmunidad
La anemia hemolítica autoinmune y La sarcoidosis. En este sentido, el paciente sufrió dos episodios de neumonía, apareciendo el alargamiento del TTPA a partir del segundo episodio y el fenómeno trombótico a los pocos meses.

24 CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
1. Criterios Clínicos: Trombosis vascular: Uno o más episodios clínicos de trombosis arterial o venosa. La trombosis venosa superficial no se incluye dentro de los criterios clínicos. Manifestaciones obstétricas: Una o más muertes de un feto morfológicamente normal a partir de las 10 semanas de gestación, sin otra explicación. 2. Criterios de laboratorio a. Presencia de Anticoagulante Lúpico en plasma, en dos o más ocasiones, separadas al menos por doce semanas. b. Anticuerpos anti-β2GPI de isotipo IgG y/o IgM en sangre, presentes a título moderado o alto, en dos o más ocasiones separadas al menos doce semanas, determinados mediante técnica de ELISA. c. Anticuerpos anticardiolipina, isotopos IgG y/o IgM, en suero o plasma, presentes a titulo medio o alto en dos o más ocasiones, separadas al menos por doce semanas determinados mediante técnica de ELISA. 3. Manifestaciones asociadas al SAF: a. Patología cardiaca valvular: lesiones (engrosamiento, vegetaciones) insuficiencia, estenosis. Puede ser grave y precisar de un recambio valvular. b. Trombocitopenia: plaquetas < /μl. c. Otras manifestaciones: livedo reticularis, nefropatía, manifestaciones Neurológicas.

25 RESUMEN: Un criterio clínico y un criterio de laboratorio para ser considerados como SAF. Nuestro paciente presenta el criterio clínico de trombosis arterial a nivel cerebral, confirmado por TAC y AngioRMN. También cumple todos los criterios de laboratorio. Manifestaciones asociadas al SAF, En nuestro paciente podríamos identificar trombopenia y patología cardiaca valvular.

26 TRATAMIENTO: Es la tromboprofilaxis.
Los pacientes con SAF definido y primera trombosis venosa deben ser tratados con anticoagulación oral indefinida con un INR 2,0 – 3,0. Los pacientes con SAF definido y trombosis arteriales y/o recurrentes deben ser tratados con anticoagulación indefinida con un INR superior a 3,0. En pacientes con TVP o ACV y que solo tengan una primera determinación positiva de AAF, se recomienda completar estudio realizando una segunda determinación para confirmar persistencia de AAF.

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