HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA DIAZ RAMOS KEIDY PAMELA.

Presentación del tema: "HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA DIAZ RAMOS KEIDY PAMELA."— Transcripción de la presentación:

1 HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA DIAZ RAMOS KEIDY PAMELA

2 DEFINICIÓN Anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma. Esta abertura permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan a la cavidad torácica. Anomalía congénita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma. Esta abertura permite que parte de los órganos abdominales se introduzcan a la cavidad torácica.

3 T VERTEBRAL COSTAL –O LUBOCOSTAL

4 EPIDEMIOLOGIA 1 CASO C/ 2200 RN Vivos Muertos Mujeres 2:1 Varones MORTALIDAD 30-60% 36% 32% Nacen muertos Sobrevivientes al parto Perecen antes de ser transferidos a un centro neonatal

5 Aparición: Predisposición genética en personas con antecedentes Autosómico Recesivo MORTALIDAD 72-89% Asociado a: 50% SI NO PREMATURIDAD POLIHIDRAMNIOS ANORMALIDADES < 36 sem y PESO < 2.500 g Trisomía 13 y 18 Sistema Nervioso Cardiacas Anencefalia Mielomeningocele Hidrocefalia Encefalocele Torsión de la unión GE o del píloro.

6 Según localización Hiato esofágico RETROESTERNAL MORGAGNI RETROESTERNAL MORGAGNI Posterolateral BOCHDALECK Posterolateral BOCHDALECK 80-90% 2-6% 2-4% Presenta : Malrotación Intestinal Derecho Izquierdo Bilateral 5-10% 5%85% Derecho Izquierdo Bilateral 90% 7%3% PARAESTERNAL Componente de pentalogía de Cantrell 20% de los casos Presentan saco herniario Defecto en el diafragma retroesternal y pericardio, se acompaña de diastasia epigástrica y onfalocele.

7 EMBRIOLOGIA Canal pleurope ritoneal 8va semana Obliteración Separa la cavidad abdominal de las dos cavidades pleurales 10ma semana Intestino regresa a cavidad peritoneal Cierre incompleto Defecto Diafragmático Herniación visceral al tórax

8 FISIOPATOLOGÍA Pulmones hipoplásicos, inmaduros dificultad para intercambiar gases Gravedad o el grado de hipoplasia depende: -Duración -Época de herniación visceral. -Cantidad de intestino dentro del tórax Hipoplasia es más grave en el lado ipsolateral, pero también contralateral.

9 CLASIFICACIÓN HERNIA HIATAL: Herniación del estómago a través del hiato esofágico. HERNIA HIATAL: Herniación del estómago a través del hiato esofágico. HERNIA DE BOCHDALECH: Defecto congénito por falla de cierre de la membrana pleuroperitoneal. HERNIA DE BOCHDALECH: Defecto congénito por falla de cierre de la membrana pleuroperitoneal. HERNIA DE MORGAGNI: La hernia está recubierta por pleura y peritoneo. HERNIA DE MORGAGNI: La hernia está recubierta por pleura y peritoneo.

10 PRESENTACIÓN CLÍNICA La INSUFICIENCIA RESPIRATORIA, es la presentación común de la HDC. Se presenta después de nacer + Apgar bajo o de 24 a 48 horas después de un periodo inicial de estabilidad y signo clínicos mínimos. Insuficiencia respiratoria. Taquipnea Respiraciones en gruñido Retracciones torácicas Palidez Cianosis Examen físico  Abdomen escafoide  Aumento probable de diámetro anteroposterior del tórax  Posible desviación mediastínica.  Quizá ruidos intestinales en el hemitórax afectado. Signos iniciales

11 DIAGNÓSTICO Antes del nacimiento un 93% de neonatos con ultrasonografía prenatal. Antes del nacimiento un 93% de neonatos con ultrasonografía prenatal. Análisis cromosómico de fetos con HDC Alfafetoproteina en HDC esta disminuida. Análisis cromosómico de fetos con HDC Alfafetoproteina en HDC esta disminuida. Dx confirmatorio: RX de tórax Dx confirmatorio: RX de tórax IZQUIERDO: asas intestinales llenas con aire y liquido, con desviación del mediastino hacia la derecha. Poco gas dentro del abdomen, burbuja gástrica en el tórax. DERECHO: consolidación lobar, liquido dentro del torax,simulan tumores.

12 TRATAMIENTO PRENATAL Corticoides prenatales. Oclusión traqueal; por la colocación del balón endoscópica fetal, se lleva a cabo en el segundo trimestre. Parto: Idealmente al completar las 40 semanas de gestación, por vía vaginal o cesárea

13 Estabilizar al paciente de inmediato : 1) Sostén ventilatorio endotraqueal ( < 45mm Hg) 2) Descompresión del estómago con sonda orogástrica o nasogástrica, que se conecta a un vacío. 3) Mantener la temperatura a limites normales (incubadora) 4) Hidratación parenteral con LR. 5) Mantener SaO2 >65% 6) Llenado capilar 3s Estabilizar al paciente de inmediato : 1) Sostén ventilatorio endotraqueal ( < 45mm Hg) 2) Descompresión del estómago con sonda orogástrica o nasogástrica, que se conecta a un vacío. 3) Mantener la temperatura a limites normales (incubadora) 4) Hidratación parenteral con LR. 5) Mantener SaO2 >65% 6) Llenado capilar 3s OBJETIVOS PaO2 postductal >40 mm Hg PaCO2 < 30 mmHg pH > 7.5 (vasodilat ación máxima) TRATAMIENTO POSNATAL

14 Recién nacido con HDC + Insuficiencia Respiratoria Grave REANIMACIÓN INTENSIVA -Intubación endotraqueal -Bloqueo neurmuscular -Ventilación con presión + Ventilación con mascarilla - Evitar hipervolemia o hipovolemia Tratamiento adecuado con líquidos y electrólitos (acidosis) SF + PVC (vigilar reanimación con líquidos Inserta SNG + aspiración para descomprimir estómago y reducir la distención abdominal EKGEKG OBSERVA Mala contracción del ventrículo derecho. Cámaras del hemicardio derecho crecidas Insuf. de válvulas pulmonares y tricúspide

15 Hipertensión Pulmonar + disfunsión de VI o hipotensión sistémica Administrar medicamentos inotrópicos -Dopamina ( 2 a 20 ug/kg/min) -Dobutamina ( 2 a 20 ug/kg/ min -Adrenalina ( 0.1ug/kg/min)  Aumentar el gasto del VI  Elevar la presión sistémica arriba de la pulmonar a fin de reducir al mínimo el cortocircuito ductal de derecha a izquierda. -Tolazolina -PGs -Acetilcolina -Óxido nitríco

16 ECMO Oxigenación por membrana extracorpórea: Circula la sangre por un pulmón artificial y la lleva de regreso al torrente circulatorio. Criterios generales de inclusión en el recién nacido

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18 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO La reparación qx de una HDC debe llevarse a cabo con eficiencia y rapidez a fin de reducir al mínimo el estrés quirúgico. Vía transabdominal Se penetra en el abdomen a través de una incisión abajo del borde costal. permite Reducir con facilidad las vísceras y proporciona una observación excelente del defecto diafragmática

19 HERNIORRAFIA HERNIOPLASTIA Si los defectos son pequeños Si los defectos son grandes Antes de cerrar diafragma se coloca una sonda torácica y se exterioriza Reduce las vísceras herniadas del tórax Ajusta la adaptabilidad del pulmón

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21 GRACIAS