CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA. DEFINICION NEVUS ORGANOIDE, NEVO DE JADASSHON TUMOR RARO APARATO PILOSEBÁCEONIÑEZ.

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1 CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA

2 DEFINICION NEVUS ORGANOIDE, NEVO DE JADASSHON TUMOR RARO APARATO PILOSEBÁCEONIÑEZ.

3 Cuero cabelludo Origina una placa alopésica amarillenta (superf. Rugosa o vegetante) Transformaci ón maligna (tardías) EN 4% SE RELACIONA CON OTRAS NEOPLASIAS

4 EPIDEMIOLOGIA Es raro “ambos sexos” O.3% de los nacidos vivos. En 75% es congénito primeros años de vida, tras la pubertad.

5 ETIOPATOGENIA hamartoma origina en el brote epitelial primitivo es una neoplasia de anexos crece por agrandamiento de las glándulas apocrinas y sebáceas que la forman. Rara vez es familiar

6 CUADRO CLINICO CABEZA Y CUELLO EN LA FRENTE, REGIÓN PREAURICULAR O RETROAURICULAR, NARIZ, MEJILLAS O TRONCO

7 ETAPAS La primera etapa se caracteriza por una neoformación lineal u ovoide con alopecia, de color amarillento y superficie lisa, pero algo áspera al tacto. La segunda etapa, que empieza en la adolescencia, se torna polilobulada, de superficie rugosa o vegetante; puede haber comedones, quistes o tumores de los anexos, mide de 0.5 a 15 cm de diametro. En 90% se asocia a otros tumores benignos, siringocistadenoma papilífero y tricoblastoma (5%), y en niños a verrugas vulgares (2-4%)

8 En la tercera etapa, o tardía, después de los 21 años, aparecen neoplasias malignas que semanifiestan por lesiones exofíticas o ulceración.Se asocia a carcinoma basocelular en 0.8 a 6.7%; es probable que algunos casos sean tricoblastoma

9 localiza en la línea media puede coincidir con manifestaciones neurológicas crisis convulsivas o retraso mental, formar parte de un síndrome neurocutáneo “síndrome del nevo sebáceo” (de Schimmelpenning-Fevertein- Mims) El Nevo + trastornos vasculares, musculosqueléticos y SNC

10 HISTOPATOLOGIA En la primera etapa, epidermis hiperplasia con hipergranulosis, hiperqueratosis y papilomatosis; lo más característico son glándulas sebáceas voluminosas arracimadas en la dermis superficial, presencia de glándulas sudoríparas apocrinas, y folículos hipoplásicos o falta de éstos. En la segunda etapa predominan los quistes En la tercera se observan carcinomas basocelulares y, rara vez, espinocelulares o de los anexos (en particular de glándulas sudoríparas), como son poroma ecrino, siringocistadenoma papilífero (20%) e hidrocistoma apocrino

11 TRATAMIENTO Extirpación amplia y profunda, ya que la incompleta culmina en recidiva. Si bien se ha sobrestimado la capacidad de transformación maligna, se recomienda la extirpación temprana, que logra mejores resultados cosméticos