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Publicada porGuillermo Castellanos Villalobos Modificado hace 7 años
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TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA(PTI) EN URGENCIAS A PROPÓSITO DE UN CASO
Jessica Capón Álvarez R2 MFyC Tutora: Dra Maria José Antequera L.E. Médico de Urgencias
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CASO CLÍNICO Varón de 37 años Antecedentes personales
AR seropositiva a tratamiento con Metrotexate y Myocrisin (sales de oro), con última dosis 92 horas antes Tratamiento habitual Hidroferol, Lyrica, Ideos, Prednisona 5 mg, Omeprazol, AINE, Myocrisin
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CASO CLÍNICO Acude a Urgencias porque presenta desde hace 24 horas petequias en MMII y MMSS acompañado de sangrado mucosa de cavidad oral. Afebril. No otros síntomas acompañantes
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CASO CLÍNICO Exploración física: BEG. COC. NH. NP. Eupneico
CyC: no IVY ni bocio. Cavidad oral con numerosas petequias en mucosa yugal y lengua. Auscultación cardiopulmonar: cor rítmico, sin soplos audibles. MVC Abdomen: blando, depresible, no doloroso. No masas ni megalias. RHA + Extremidades: púrpura palpable no cede con vitropresion en EESS y EEII. No signos de TVP.
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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Analítica: Hb 15.6 g/dL, Hcto 46.5%, leucocitos 8700 (Linfocitos 1000, Monocitos 600, Neutrófilos 6700), ¡¡ PLAQUETAS 3000/mm3!! Se solicita al ingreso proteinograma, ecografía abdominal, aspirado medular, serologías y anticuerpos antiplaquetas en sangre IgG
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TROMBOPENIA Se define como el recuento plaquetario <150.000/mm3.
En últimas guías límite: < entre valores normales en determinadas razas y embarazadas Clínicamente relevante si < mm3 Aparición de clínica petequias, equímosis, sangrado por mucosas…
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TROMBOPENIA Importante detectar AF, consumo de fármacos asociados, transfusiones previas… GRADOS I o mínima: II o moderada: III o grave: IV o severa: <25.000 riesgo vital si <20.000!! Importante descartar pseudotrombocitopenia
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TROMBOPENIA Actitud en URGENCIAS:
Medidas generales: reposo, evitar traumatismos, maniobras de valsalva o maniobras invasivas… Tratamiento etiológico (enfermedad de base, retirar fármaco involucrado, etc) Tratamiento de soporte: transfusión en caso de hemorragia significativa en presencia de trombopenia <50.000/mm3 y/o trombopatía y en centrales si recuento < 5000/mm3 sin sangrado y entre /mm3 si causas favorecedoras de sangrado. En trombopenias periféricas, solo transfusión si sangrado muy intenso.
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TROMBOPENIA Criterios de ingreso: Trombopenias severas < 20.000/mm3
Antifibrinolíticos (EACA, AMCHA) VO/IV en control de sangrados mucosos y metrorragias pero no en hematuria o si riesgo de enfermedad tromboembólica o hepatopatía Evitar: antiagregantes, anticoagulantes, fármacos consumidores de plaquetas (AINE p. ej), no inyecciones IM Criterios de ingreso: Trombopenias severas < /mm3 Manifestaciones hemorrágicas Trombopenias microangiopáticas y CID
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JUICIO CLÍNICO TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA CON AC ANTIPLAQUETA POSITIVOS EN PROBABLE RELACIÓN CON ADMINISTRACIÓN DE SALES DE ORO
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TRATAMIENTO INICIAL EVOLUCIÓN
Corticoides a dosis de 1 mg/kg/día, protección gástrica y antifibrinolíticos Tras 10 días de tratamiento, recuento posterior de plaquetas de /mm3. Ha desaparecido la diátesis hemorrágica a nivel oral y las petequias en MMII son menos llamativas Se pauta Prednisona 90 mg/día y continuar su tratamiento habitual. EVOLUCIÓN
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Una entidad poco frecuente, aunque no por ello menos importante
PTI EN URGENCIAS Una entidad poco frecuente, aunque no por ello menos importante
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ÍNDICE 1. Concepto 2. Clínica 3. Diagnóstico
4. Diagnóstico diferencial 5. Tratamiento 6. Seguimiento 7. Consideraciones especiales 8. Conclusiones 9. Bibliografía
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¡¡ CAUSA MÁS FRECUENTE DE TROMBOCITOPENIA!!
1. CONCEPTO Enfermedad autoinmune adquirida por autoAc IgG contra antígenos plaquetarios destrucción plaquetaria masiva Forma de presentación, características y curso clínico variable ¡¡ CAUSA MÁS FRECUENTE DE TROMBOCITOPENIA!!
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2. CLÍNICA Lesiones purpúricas (petequias, equimosis) +++
Hemorragias mucosas ++ Hemorragias cerebrales + Hemorragias digestivas, epístaxis, hemorragia uterina…
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3. DIAGNÓSTICO Historia Clínica Exploración física Hemograma
CLÍNICO Y DE EXCLUSIÓN de otras causas de trombocitopenia Hemograma Examen de sangre periférica
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4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
FUNDAMENTAL
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5. TRATAMIENTO OBJETIVO: revertir y evitar hemorragia manteniendo cifra de plaquetas en nivel seguro
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5. TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA CORTICOIDES
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5. TRATAMIENTO SEGUNDA LÍNEA TERCERA LÍNEA
Esplenectomía (vía laparoscópica) casos refractarios a corticoterapia. Vacuna TERCERA LÍNEA Análogos de tromboyetina (romiplostin sc, tromboplag vo) pacientes que recaen tras esplenectomía o con contraindicaciones para la misma. Gammaglobulin IV SITUACIONES URGENTES (hemorragia activa) y durante el embarazo. Otros: andrógenos, inmunosupresores, plasmaféresis, Rituximab, transfusión de plaquetas (hemorragia muy activa)
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6. SEGUIMIENTO Pacientes con recuento de plaquetas estable, que no requieren tratamiento (sólo observación) Hemograma cada 3-6 meses Educación del paciente en consulta Mantener indice de sospecha de otras enfermedades AI Pacientes que requieren tratamiento activo Hemograma a demanda Consideraciones propias de cada modalidad terapéutica
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7. CONSIDERACIONES ESPECIALES
PTI en niños (2-8 años) Antecedente de un episodio infeccioso desencadenante Tendencia a remisión espontánea (incluso a 2 años de evolución) Mayor riesgo traumático Importante valorar efectos adversos y secuelas de la enfermedad y complicaciones de los tratamientos dada la mayor esperanza de vida
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8. CONCLUSIONES Importante valorar trombopenia (niveles), sus posibles causas, medidas a adoptar y tratamiento La PTI una enfermedad autoinmune adquirida con presentación, características y curso clínico variable Importante tener en cuenta en Urgencias ante clínica de petequias, equímosis o hemorragias+ trombopeniaHISTORIA CLÍNICA Fundamental diagnóstico diferencial de trombocitopenias e inicio de tratamiento precoz
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9. BIBLIOGRAFÍA 1. Cines DB, Bussel JB. How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Blood 2005; 1062: 2. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 2010; 115: 3. Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009; 113: 4. Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Luning Prak ET. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood 2009; 113:
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¡¡ MUCHAS GRACIAS !!
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