Síndrome Guillain Barré

Presentación del tema: "Síndrome Guillain Barré"— Transcripción de la presentación:

1 Síndrome Guillain Barré
Dra. Aniuska Sándigo Sequeira Residente de Pediatría

2 Introducción Actualmente, el SGB es considerado la causa más común de parálisis flácida aguda y subaguda en niños en la era pospolio. En pediatría, es frecuente la afectación de los nervios sensitivos y autónomos, produciendo dolor y parestesias. Los primeros casos fueron descritos en 1859 por Landry, quien destacó que la enfermedad podía producir compromiso motor y sensitivo, que comprometía la porción distal de las extremidades y que en algunos casos progresaba en dirección caudocefálica con compromiso generalizado. En 1916, Guillain y Barré señalaron la importancia de la disociación albúmina citológica para el diagnóstico clínico.

3 Epidemiología El SGB puede ocurrir a cualquier edad, siendo más frecuente en adultos que en niños y extremadamente raro por debajo de los 2 años de edad. La incidencia en niños se estima entre 0,4 y 1,3 casos por niños menores de 14 años La forma clásica de SGB es la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), en la que se afecta la vaina de mielina, siendo la forma clínica de presentación más frecuente en Europa y Estados Unidos. El SGB se asocia frecuentemente con una historia reciente de infección. La gastroenteritis por Campylobacter jejuni (23-41%) es el antecedente patógeno más frecuente en el SGB. Los agentes virales se asocian también con frecuencia al SGB: citomegalovirus en 8-22%, Epstein-Barr en 2-10% y herpes zoster en el 5% de los casos. El SGB se ha asociado también con infección por Mycoplasma pneumoniae y Haemophilus influenzae.

4 Definición El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno adquirido de los nervios periféricos descrito como una polineuropatía aguda inflamatoria de inicio súbito y de etiología generalmente autoinmunitaria. Se caracteriza por una debilidad muscular simétrica o parálisis motora flácida rápidamente progresiva y generalmente ascendente, acompañada de disminución o ausencia de reflejos osteotendinosos.

5 Síndrome de Guillain Barré
El proceso inflamatorio afecta normalmente a las vainas de mielina, desencadenando una polirradiculoneuropatía desmielinizante, pero también puede llegar a afectar al axón, pudiendo producir una degeneración nerviosa y desencadenando una neuropatía axonal. El diagnóstico se realiza a través del análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR), observando una disociación albúmino citológica (hiperproteinorraquia sin pleocitosis) y signos neurofisiológicos indicativos de neuropatía aguda, generalmente desmielinizante.

6 Variantes del Sindrome de Guillain Barré
Formas clínicas predominantes del síndrome de Guillain-Barré en pediatría por sus características clínicas y electrofisiológicas 1. Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda 2. Neuropatía axonal motora aguda 3. Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda 4. Síndrome de Miller-Fisher

7 Neurona

8 Patología En la forma clásica del SGB (AIDP) se observa compromiso de fibras nerviosas motoras y sensitivas, aunque predomina el compromiso de las raíces motoras. Existe una marcada desmielinizacion. Lesión a la mielina de los nervios periféricos y axones se da por una reacción cruzada de anticuerpos contra el gangliósido GM1 en el SGB desmielinizante y axonal similares a gangliósidos en el Campylobacter jejuni, especialmente los serotipos 019 y 041, cuyos polisacáridos se asemejan mucho a los gangliósidos del nervio periférico, provocando en la mayoría de los casos daño axonal directo y desmielinización en un porcentaje significativo de casos. En el SMF la patogenia es similar, pero en esta entidad el gangliósido responsable es el GQ1b, presente en la mielina de los pares craneales, el cual es atacado por anticuerpos específicos contra el Campylobacter jejuni que muestran reacción cruzada contra el.

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10 Clinica Poliradiculopatia desmielinizante inflamatoria aguda
Va a depender de la variante de SGB Poliradiculopatia desmielinizante inflamatoria aguda Representa del 85-90% de los casos en América. En los niños con AIDP el cuadro clínico se desarrolla 2 a 4 semanas después de una infección respiratoria o gastrointestinal. Son frecuentes las parestesias de los dedos de las manos y los pies, seguidas de debilidad simétrica distal de las extremidades inferiores, que puede ascender en horas o días hasta comprometer las extremidades superiores y en los casos severos la musculatura respiratoria. Los pares craneales están afectados en el 30-40% de los casos en cualquier momento de la evolución. La parálisis facial bilateral, secundaria a la afectación del VII par, constituye la neuropatía craneal más frecuente en el SGB.

11 Clínica El dolor es un síntoma común generalmente en los miembros inferiores y en zona lumbar. Debilidad simétrica de las extremidades inferiores (y de las superiores si el cuadro ha progresado), con reflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes. La sintomatología autonómica se observa en el 50% de los casos: disritmias cardíacas, hipotensión ortostática, hipertensión arterial transitoria o persistente, íleo paralítico y disfunción vesical. Se pueden afectar los nervios craneales, siendo la afectación bilateral del VII par la más frecuente, produciendo una queratitis por lagoftalmos. La afectación del nervio glosofaríngeo produce disfagia, en primer lugar a líquidos y después a sólidos, llegando a precisar soporte nutricional externo.

12 Clínica Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda
La AMSAN es un trastorno más grave que causa degeneración axonal motora y sensitiva con nula o mínima desmielinización. Nervios periféricos inexcitables y ausencia de desmielinización en el estudio anatomopatológico. La AMSAN muestra una recuperación más lenta que el SGB clásico y las secuelas motoras y sensitivas son frecuentes.

13 Clínica Neuropatía axonal motora aguda
La AMAN representa un 10-20% de los casos de SGB en el mundo occidental y el 60-70% de los casos de SGB en el norte de China. El cuadro clínico no es necesariamente grave y la gravedad depende de la extensión de la lesión axonal. En los casos con exclusivo compromiso distal la recuperación es rápida y completa.

14 Clínica Síndrome de Miller-Fisher (SMF)
El SMF fue descrito por Fisher en 1956 y constituye alrededor del 3-5% de los casos de SGB. Clínicamente se caracteriza por la asociación de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia, que se presenta generalmente en el lapso de una semana. El primer signo es habitualmente diplopía y diparesia facial, que se observa en el 50% de los casos. La evolución del SMF es favorable y no se acompaña de insuficiencia respiratoria ni de paresia severa de extremidades. La recuperación es total en un período de meses, plazo en que desaparece la oftalmoplejía externa.

15 Diagnostico El diagnóstico de SGB se basa en las manifestaciones clínicas ya descritas previamente, datos del laboratorio y estudios neurofisiológicos. Laboratorio: el análisis del LCR es un criterio indispensable para el diagnóstico de SGB. Se produce un incremento característico en la concentración de proteínas, además de un recuento celular inferior a 10 células. Generalmente, esta disociación albúmino-citológicase observa a final de la primera semana del inicio de los síntomas y puede persistir hasta la tercera semana. Estudios neurofisiológicos: desde el punto de vista neurofisiológico, el SGB se clasifica en: – PDIA. – NAMA – NASMA.

16 Diagnostico A partir de los criterios diagnósticos establecidos en 1978 por el National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINDS)54, Asbury y Cornblath realizaron una actualización de estos criterios en 1990.

17 Diagnostico

18 Diagnostico Diferencial
Diagnóstico diferencial de síndrome de Guillain-Barré Muscular: miositis infecciosa, inflamatoria o metabólica 2. Unión neuromuscular: botulismo, miastenia gravis, parálisis por garrapata (Australia) 3. Nervio periférico: neuropatía tóxica, porfiria, difteria, parálisis por garrapata (EE. UU.) 4. Motoneurona anterior. Poliomielitis 5. Médula espinal: compresión medular, mielitis transversa. 6. Cerebelo: ataxia aguda cerebelosa.

19 Tratamiento Tratamiento general
– Preservación de la capacidad ventilatoria, así como de la vía aérea. – Monitorización cardiovascular. – Tratamiento de trastornos autonómicos (arritmias, hipertensión/hipotensión arterial). – Prevención y/o tratamiento precoz de las infecciones. – Nutrición e hidratación adecuadas. – Prevención de escaras cutáneas. Específico – Gammaglobulina intravenosa (IgIV): dosis total de 2 g/kg. – Plasmaféresis. – Neurorrehabilitación: estabilización motora, férulas, etc. La pauta habitual de Ig IV es 0,4 g/kg de peso/día durante 5 días (2 g/kg en total). Los efectos adversos más comunes son: cefalea, fiebre, mialgias, vómitos y rash cutáneo

20 Tratamiento Progresión rápida de la debilidad muscular
2. Insuficiencia respiratoria o necesidad de ventilación mecánica. 3. Compromiso de pares craneales bulbares 4.Incapacidad para deambular independientemente

21 Pronostico El pronóstico del SGB en niños es generalmente bueno. Más del 90% de los casos de PDIA y casi la totalidad de los casos de SMF se recuperan íntegramente. La severidad del cuadro clínico es importante como factor pronóstico del SGB. El 40% de los niños afectados pierde la marcha durante la fase aguda de la enfermedad y alrededor de un 15% necesita soporte ventilatorio. Los niños con las formas más severas de SGB tardarán entre 6 meses y un año en alcanzar la recuperación completa. Un 5-10% queda con secuelas sensitivas y/o motoras menores, generalmente distales en las extremidades inferiores. La mortalidad publicada en la literatura es de 1-5%.

22 Gracias por su atención