COREA PRIMIADOLESCENTE ACERCA DE UN CASO CLÍNICO

Presentación del tema: "COREA PRIMIADOLESCENTE ACERCA DE UN CASO CLÍNICO"— Transcripción de la presentación:

1 COREA PRIMIADOLESCENTE ACERCA DE UN CASO CLÍNICO
Paulina Posada Nicholls Residente 3° año Psiquiatría Universidad de Antioquia Asesores Dr. Juan Sebastián Saavedra, Neurólogo Dr. Vladimir Cortés, Psiquiatra de Enlace Dr. Juan David Palacio, Psiquiatra Infantil

2 DATOS DE FILIACIÓN Femenina 13 años Natural y residente en Medellín
Estudió hasta 4°, desescolarizada actualmente Soltera Familia extensa Paciente, 13 años, desescolarizada Madre, 28 años, chatarrera y consumidora de SPA (1°hija:11 años, 2°hija:15 años, 3°hijo:23 años. Padres diferentes) Abuela materna, 61 años, empleada doméstica por días Hermana, 17 años, en gestación y consumidora activa de SPA Tía materna, 22 años, empleada doméstica por días El compañero de la paciente, 19 años, consumidor de SPA, tiene conductas no favorables Pimigestante adolescente 24+4 semanas, 2 controles prenatales Bajo protección del ICBF

3 G.O. – 19/01/17 EF MC y EA RxS ANÁLISIS IDX
Traída por la policía de infancia y adolescencia Dolor en lengua y tobillo derecho Piojos sobre cuero cabelludo Paciente primiadolescente Primigestante embarazo de 24+4 semanas En compañía de la abuela (mala informante) Una semana de evolución Lesión ulcerada en porción inferior de la lengua Al parecer con antecedente de enfermedad mental, sin diagnostico etiológico claro Irritabilidad Posible acatisia Inquietud motora Soplo holosistólico de predominio en foco pulmonar, no thrill En el momento con inquietud motora marcada (acatisia?) Insomnio Escabiosis Hiporexia Llanto fácil Sin actividad uterina Comportamiento de autoagresión Siente animalitos en la cabeza Mas callada Soplo cardiaco de novo Autoagresión “se intentó cortar la lengua” Fcf: 136? Se mueve mucho y no se logra auscultar con claridad Niega consumo de tóxicos Heteroagresión “amenazó matar a su familia con un cuchillo” Soliloquios “no me hagan nada” Mal apoyo familiar y social, abandono Risas inmotivadas Equimosis en tobillo derecho, sin deformidad Llama la atención presencia de soplo cardiaco, no estudiado Afecto depresivo

4 PSIQUIATRÍA – 19/01/17 MC y EA: La abuela refiere que la paciente estuvo hospitalizada en el HOMO hace una año por lo mismo Estos movimientos corporales anormales los viene presentando desde el inicio del embarazo Última semana episodio autolesivos (corte superficial en frenillo lingual) Intento de heteroagresión "amenazó con matar a su familia con un cuchillo“ Al parecer marcada problemática familiar “Mi tía y mi hermana me atormentan, ellas dicen que yo estoy loca y eso me atormenta, estos piojos me pican pero yo no me rasco y tampoco me quiero quitar este gorro porque me da pena, pero esto no es lo que me tiene moviéndome así, es como que yo no se, me duele todo, los huesos, me duele la lengua"

5 ANTECEDENTES PERSONALES
Patológicos Enfermedad mental? Hospitalización hace un año por cuadro de inquietud motora, no hay mucha información al respecto La madre firmo alta voluntaria No hay historia clínica para ampliar información Alérgicos Negativos Quirúrgicos Negativos Neurodesarrollo Desconocidos Traumáticos Negativos NEURODESARROLLO Tomados de HC león XIII 2° de tres hijos (1°: 11años, 2°: 15 años, 3°: 22 años) La madre no realizó CPN Fumó cigarrillo y consumió licor durante todo el embarazo Parto en casa atendido por partera Peso y talla desconocidos Bipedestación: 12 meses Primeras palabras: 18 meses – Frases: 3 años Control de esfínteres. 2 años Ginecobstétricos G1 P0, 24+4 semanas 2 controles prenatales Farmacológicos Negativos Toxicológicos Negativos Familiares Consumo de sustancias psicoactivas en madre y hermana, se desconocen otros

6 EM: alerta, colaboradora, orientada en las tres esferas, mal aspecto general, descuidada, marcada inquietud motora, movimientos en extremidades superiores e inferiores sin propósito, sin actitud alucinatoria, niega alucinaciones visuales, auditivas, somáticas; no refiere ideas delirantes, no ideas de muerte o ideación suicida, no cogniciones depresivas. Afecto ansioso. Pensamiento concreto, impresiona con inteligencia por debajo del promedio. Sin cogniciones maniformes. Sin rigidez ANÁLISIS PLAN Paciente de 13 años de edad Primigestante con edad gestacional de 24+4 semanas Antecedente de enfermedad mental no claro Disfunción familiar importante Aparente episodio de autolesionismo Impresiona con CI bajo, sin actitud alucinatoria, sin síntomas psicóticos o afectivos claros, no ideas de muerte o ideación suicida Por ahora la inquietud motora no corresponde con algún trastorno psiquiátrico claro, debe continuar vigilancia, se solicitan estudios de extensión ante posible diagnostico de EM en estudio Esperamos resultados de paraclínicos solicitados para definir conductas adicionales Por inquietud motora marcada se ordena dosis única de sedación con Midazolam 5 mg IM Se inicia Lorazepam 0.5mg cada 8 horas TAC de cráneo para evaluar compromiso de SNC que pudiera explicar sintomatología Se solicita tóxicos en orina, albúmina, vitamina b12, acido fólico, Ionograma. Resto de paraclínicos solicitados por GO

7 PSIQUIATRÍA – 20/01/17 Lorazepam 0,5 mg cada 8 horas
TRATAMIENTO ACTUAL Lorazepam 0,5 mg cada 8 horas ENFERMERIA Durante la noche varios episodios de agitación Con movimientos bruscos en cama, inmovilizada de sus extremidades para proteger su integridad física Al parecer no conectada con el entorno Muy regulares condiciones higiénicas, cabello empastado muy sucio con abundantes pediculosis. EXAMEN MENTAL Al examen mental paciente en cama, somnolienta, embotada farmacológicamente, alertizable por periodos cortos, comienza con movimientos anormales de miembros superiores, pero rápidamente vuelve a dormirse, no es posible profundizar en entrevista por condición de la paciente

8 En el año 2013 luego de que a la paciente le cortaran el pelo por pediculosis comenzó cuadro de movimientos anormales en miembros superiores e inferiores, se le caían objetos de las manos, supraversión de la mirada, movimientos orolinguales repetitivos , alteraciones en la marcha Estuvo hospitalizada durante 2 semanas en Clínica León XIII y madre firmó alta voluntaria, no tiene conocimiento del diagnóstico y los tratamientos que recibió durante esa hospitalización. Niega que la paciente hubiera estado en el HOMO Pasó 3 años libre de síntomas hasta hace 10 días que comienza nuevamente con movimientos anormales en miembros superiores e inferiores La escucha hablando sola en el baño "no me hagan nada" y con risas inmotivadas Octubre muere tío por cáncer (relación muy estrecha) Ruptura sentimental con compañero y padre del bebé Durante esto tiene dos intentos suicidas con laceraciones en muñecas, animo depresivo, insomne, hiporéxica, no sale de su casa por temor a que se burlen de ella, tuvo acto de autolesionismo (corte en la lengua) No es consumidora de sustancias psicoactivas, pero los amigos y ex pareja son consumidores habituales ENTREVISTA CON LA TÍA

9 ANÁLISIS Por antecedente de cuadro en 2013 de movimientos corporales anormales, supraversión de la mirada y marcha anormal se solicita concepto de neurología ante posible episodio convulsivo que no se haya estudiado Persiste sospecha de acatisia, por lo que se difiere uso de antipsicóticos PLAN Se aumenta dosis de Lorazepam 1mg cada 8 horas para lograr mejor control de movimientos anormales y agitación NO UTILIZAR HALOPERIDOL PARA SEDACIÓN. ANTE AGITACIÓN SOLO USAR MIDAZOLAM 5MG IM Tóxicos en orina con sonda, previa aplicación de sedación

10 ¿QUÉ TENEMOS HASTA AHORA?
POSIBLES ENFOQUES HALLAZGOS T. AFECTIVO T. PSICÓTICO T. COGNITIVO ACATISIA EPILEPSIA Embarazo adolecente Antecedente de posible enfermedad mental Abandono y mal soporte social Sospecha uso de spa Agresividad (auto y hetero) Afecto lábil (irritabilidad - depresivo - ansioso) Llanto fácil Inquietud motora Movimientos anormales Insomnio Hiporexia Soliloquios Risas inmotivadas Aislamiento social Pensamiento concreto Pediculosis Hasta ahora tenemos una paciente con unos signos y síntomas que, en conjunto, son inespecíficos para algún trastorno psiquiátrico primario El embarazo adolescente podría ser explicado como conducta de riesgo en trastornos afectivos y psicóticos, y como consecuencia de abuso o impulsividad de los trastornos cognitivos El abandono y la negligencia familiar, así como la sospecha del usos de spa; aparecen como factores de riesgo, potenciadores y perpetuadores de cualquier patología; con síntomas afectivos, agresividad e inquietud motora como síntomas comunes Los movimientos anormales están sobretodo en el contexto de las enfermedades neurológicas

11 G.O. – 21/01/17 Taquicardia Cifras tensionales bajas Hb 6.3
Ferritina 5.1 VSG 120 Transfusión 2 U de glóbulos rojos

12 NEUROLOGÍA – 22/01/17 EA EXAMEN NEUROLÓGICO
Al parecer nunca hay pérdida de la conciencia ni otro tipo de movimiento descrito No fiebre ni síntomas de respiratorios recientes No síntomas urinarios La tía comenta que a los 5 años la paciente tuvo un proceso febril al parecer con infección faríngea No nomina , repite más no evoca Desorientada en tiempo lugar Constante movimientos de chupeteo Fuerza conservada en las cuatro extremidades. ROT ++/+++ en las cuatro extremidades No hay ataxia MOVIMIENTOS ANORMALES Corea generalizada, movimientos balísticos proximales, componente atetósico distal. Irregulares. Asociado disquinesia. Se observa hipotonía generalizada. Impersistencia motora. Disquinesias orolinguofaciales EA EXAMEN NEUROLÓGICO

13 NEUROLOGÍA – 22/01/17 PLAN ANÁLISIS
La naturaleza de estos movimientos es extrapiramidal, no epiléptica Se trata de una corea generalizada No es infrecuente que asociado haya psicosis debido a la alteración núcleo-basal y dopaminérgica Propongo inicio de tratamiento sintomático con bloqueo dopaminérgico con haloperidol (se comenta con psiquiatría) Solicito estudio de causas secundarias de corea Nos llama la atención la presencia de soplo holosistólico. No hay historia de faringoamigdalitis, no sabemos si el soplo es nuevo Ionograma Calcio Magnesio Transaminasas T4L ASLO anticuerpos anti- fosfolípido ANA`s, ENA`s Ecocardiograma TT Haloperidol 1mg cada 8 horas PLAN ANÁLISIS

14 PSIQUIATRÍA – 23/01/17 EXAMEN MENTAL TRATAMIENTO ACTUAL ANÁLISIS
Haloperidol 1 mg cada 8 horas Lorazepam 1 mg cada 8 horas EXAMEN MENTAL Mas colaboradora, hace contacto visual por momentos Desorientada en tiempo y lugar Pensamiento con pobre contenido, estructura muy escasa En ocasiones discurso irrelevante No claras ideas delirantes No ideación suicida Afecto reactivo, sin embargo lábil y de origen inapropiado No alteraciones sensoperceptivas de momento Inquietud motora, movimientos anormales coreicos generalizados, menos intensos que en el día de ayer Sin síntomas extrapiramidales por haloperidol Lenguaje disártrico, escaso Pueril Introspección ausente, prospección nula ANÁLISIS Actualmente se encuentra en estudio de cuadro neuropsiquiátrico, corea generalizada Además de síntomas psicóticos de predominio desorganizado secundarios al cuadro actual Ante estabilidad clínica y el control de los síntomas disruptivos severos no se hacen cambios al manejo Dejar claro que algunos hallazgos en el examen mental pueden ser explicados por efectos de bzds NO PRESENTO extrapiramidalismo por haloperidol.

15 COREA GENERALIDADES FISIOLOGÍA ENFOQUE DE LA COREA
POSIBILIDADES ETIOLÓGICAS

16 GENERALIDADES Latín “Choreus”= danza fluidez en el desplazamiento entre las extremidades Movimientos ¡¡¡ Irregulares e impredecibles !!! Bruscos Rápidos Arrítmicos Sin un patrón o frecuencia fija Diferentes sitios (proximales o distales, grandes o pequeños en amplitud, intermitentes o continuos) Predomina distal en extremidades Se dan en reposo, en la postura y en la acción, parasitando el movimiento involuntario Ceden con el sueño Neurobiológicamente definida: alteración en estriado y núcleos subtalámicos Corea utilizada como manifestación de referencia para un diagnóstico clínico. Puede presentarse como un síntoma aislado Puede ser síndrome con trastornos del movimiento, síntomas conductuales y cognitivos, convulsiones o polineuropatía Mestre T, Chorea, Continuum (Minneap Minn) 2016;22(4):1186–1207

17 DIRECTA CORTEZA Inicia movimientos y conductas ESTRIADO P/C D1 + GPe
Gpi/SNr TÁLAMO D1 + SNc NST . Putámen Conductas motoras simples con limitada flexibilidad Aprendizaje de hábitos Asociación estímulo-respuesta Caudado Toma de decisiones dirigida a objetivos Procesamiento de resultados de las acciones Elección conductual basada en conocimiento previamente adquirido Resultado esperado Recompensa del comportamiento Integra los circuitos frontales Determina programas conductuales y motores que ocurren para resolver conflictos o facilitar la toma de decisiones DIRECTA ATV MODIFICADO de Luquin, MR. Los circuitos fronto-basales: problemas motores y cognitivos que presentan los pacientes con enfermedades que afectan a los ganglios basales. I congreso virtual de psiquiatría 1 de febrero - 15 de marzo 2000; conf. 19-CI-C

18 INDIRECTA CORTEZA Frena movimientos y conductas ESTRIADO P/C D2 - GPe
Gpi/SNr TÁLAMO SNc NST INDIRECTA ATV MODIFICADO de Luquin, MR. Los circuitos fronto-basales: problemas motores y cognitivos que presentan los pacientes con enfermedades que afectan a los ganglios basales. I congreso virtual de psiquiatría 1 de febrero - 15 de marzo 2000; conf. 19-CI-C

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20 COREA POSIBLES ETIOLOGÍAS Adquiridas Vascular Farmacológica Metabólica
Tiroidea Gravidarum Déficit Vit B12 Autoinmune Pandas Sydenham Hereditarias Huntington Neuroacantocitosis

21 COREA VASCULAR POSIBLES ETIOLOGÍAS Adquiridas Farmacológica Metabólica
Tiroidea Gravidarum Déficit Vit B12 Autoinmune Pandas Sydenham Hereditarias Huntington Neuroacantocitosis

22 ¡DESCARTADA COREA VASCULAR!
La corea es el trastorno del movimiento más frecuente después de un ACV Mecanismos: Isquemia transitoria Pérdida del aporte inhibitorio del GP al tálamo Inicio agudo y generalmente remite espontáneamente Imágenes Lesiones vasculares en GB causan corea de inicio rápido de las extremidades contralaterales Corea unilateral (hemibalismo) Núcleo subtalámico: localización más frecuente SÍNTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS IZQUIERDAS: Afasia, depresión, catastrofización., ansiedad, sobrevaloran el déficit neurológico, desesperanza, abandonan rehabilitación, intentos de suicidio mas comunes que en las derechas DERECHAS: Exaltación afectiva, negación del déficit Corea bilateral TAC sin alteraciones No signos de focalización ¡DESCARTADA COREA VASCULAR! Hemibalismo = lesión cerebral focal La corea secundaria al accidente cerebrovascular y la corea inducida por fármacos se encuentran entre las causas más frecuentes de corea esporádica que un médico debe considerar en el contexto apropiado Niños: Post trasplante cardíaco “corea post-pump“ Parálisis cerebral discinética = daño estático, discinesia notablemente exacerbada con enfermedad febril (1) Bhidayasiri, Chorea and related disorders, Postgrad Med J 2004;80:527–534. (2) Wild, The differential diagnosis of chorea, Pract Neurol 2007; 7: 360–373. (3) Chapter 18 Vascular chorea in adults and children, Hyperkinetic Movement Disorders, Handbook of Clinical Neurology, Vol. 100 (3rd series), pag (4) D.L. Gilbert, Acute and chronic chorea in childhood, Semin Pediatr Neurol 16;71– (5) Cap. 8 Trastornos psiquiátricos comunes en enfermedades neurológicas, F. Quiroga, Guía Neurológica 1999.

23 COREA FARMACOLÓGICA POSIBLES ETIOLOGÍAS Adquiridas Vascular Metabólica
Tiroidea Gravidarum Déficit Vit B12 Autoinmune Pandas Sydenham Hereditarias Huntington Neuroacantocitosis

24 ¡DESCARTADA COREA FARMACOLÓGICA!
Haloperidol al ingreso Corea de una semana de evolución ¡DESCARTADA COREA FARMACOLÓGICA! Bloqueo postsináptico de receptores dopaminérgicos en el área Tegmental ventral que tiene papel en sistemas NA y 5HT Cualquier medicamento capaz de aumentar la neurotransmisión noradrenérgica, teóricamente, inhibiría la actividad dopaminérgica en el área Tegmental ventral Depende de factores adicionales como la edad, la dosis, la potencia y la duración de la exposición Fenómeno agudo o terapia a largo plazo. . Discinesia tardía: Inicio de la corea después de exposición a antagonistas de la dopamina Afecta boca y la lengua causando protrusión aleatoria y estereotipada de la lengua y muecas faciales Mujeres son más susceptibles Incidencia de 20%-50% en pacientes tratados con neurolépticos Hipótesis = hipersensibilidad a la denervación de los receptores de dopamina bloqueados Los movimientos tardíos también pueden desarrollarse durante el tratamiento estable o pueden desenmascararse durante los intentos de reducción de la dosis (retirada emergente) Distonía tardía Se desarrolla más a menudo en pacientes más jóvenes y presenta síntomas distónicos como retrocolis y blefaroespasmo Neurolépticos con alta afinidad por bloquear los receptores de dopamina D2 (1) Bhidayasiri, Truong, Chorea and related disorders, Postgrad Med J 2004;80:527–534 (2) Cardeño-Castro, CA; Acatisia (3) A. I. Sanz, M. A. Martín, Acatisia; Rev. Ame. Esp. Neuropsiq., vol. XV, No. 54, 1995, pp

25 COREA HIPERTIROIDEA POSIBLES ETIOLOGÍAS Adquiridas Vascular
Farmacológica Metabólica HIPERTIROIDEA Gravidarum Déficit Vit B12 Autoinmune Pandas Sydenham Hereditarias Huntington Neuroacantocitosis

26 ¡DESCARTADA COREA HIPERTIROIDEA!
Hipersensibilidad inducida por tiroxina de los receptores dopaminérgicos cerebrales 2% hipertiroideos tiene corea Relación directa entre corea y elevación del yodo ligado a proteínas Aumento del T4L Síntomas neuropsiquiátricos asociados: Ansiedad Delirium Manía Delirios paranoides Apatía Depresión TSH 2.25 T4L 1.12 ¡DESCARTADA COREA HIPERTIROIDEA! (1) Bhidayasiri, Truong, Chorea and related disorders, Postgrad Med J 2004;80:527–534 (2) Robert l. Van Uitert, Hyperthyroid Chorea Mimicking Psychiatric Disease, Am J Psychiatry 136:9, September 1979 (3) Kamin´ska A. Chorea, convulsive seizures and cognitive impairment in a patient with autoimmune thyroid disease, Neurol Sci (2013) 34:263–264

27 COREA GRAVIDARUM POSIBLES ETIOLOGÍAS Adquiridas Vascular Farmacológica
Metabólica Tiroidea GRAVIDARUM Déficit Vit B12 Autoinmune Pandas Sydenham Hereditarias Huntington Neuroacantocitosis

28 ¡POSIBLE COREA GRAVIDARUM!
Ocurre durante el embarazo Generalmente tienen episodios previos de corea asociados con el uso de ACO’s o antecedente de fiebre reumática Los movimientos suelen remitir después del parto pero pueden repetirse en el embarazo siguiente Embarazo Episodio previo de corea (?) AP de Fiebre Reumática (?) ¡POSIBLE COREA GRAVIDARUM! Bhidayasiri, Truong, Chorea and related disorders, Postgrad Med J 2004;80:527–534

29 COREA DÉFICIT VIT B12 POSIBLES ETIOLOGÍAS Adquiridas Vascular
Farmacológica Metabólica Tiroidea Gravidarum DÉFICIT VIT B12 Autoinmune Pandas Sydenham Hereditarias Huntington Neuroacantocitosis

30 ¡DESCARTADA COREA POR DÉFICIT DE VIT. B12!
El déficit de vitamina B12 en la primera infancia es una causa importante de retraso y regresión del desarrollo neurológico. Se presenta con niveles < 200 La mayoría ocurren en lactantes alimentados exclusivamente con leche materna de madres con déficit de vitamina B12 Mecanismos propuestos: Mielinización tardía Desmielinización de los nervios Alteración cerebral de la relación S-adenosilmetionina  S-adenosilhomocisteína Manifestaciones neurológicas más frecuentes Apatía e hipotonía (66,7%) Retraso motor (59,3%) Retraso social (51,9%) Temblores (14,8%) Mov. atetósicos (3,6%) Convulsiones Coma Regresión del desarrollo neurológico TAC: atrofia cerebral como hallazgo más común Corrección de la deficiencia de B12: duración de los movimientos entre días Evolución rápida sin reposición Vitamina B12: 258 TAC sin atrofia 13 años ¡DESCARTADA COREA POR DÉFICIT DE VIT. B12! (1) Emery ES, Vitamin B12 Deficiency: A Cause of Abnormal Movements in Infants, Pediatrics 1997;99;255 (2) Incecik F, et al, Neurologic Findings of B12 Deficiency in Children, The Turkish Journal of Pediatrics, January - February 2010, Volume 52. Number 1 (3)Jain et al, Vitamin B12 Deficiency in Children; A Treatable Cause of Neurodevelopmental Delay. J Child Neurol published online 21 January 2014

31 COREA SYDENHAM PANDAS POSIBLES ETIOLOGÍAS Adquiridas Vascular
Farmacológica Metabólica Tiroidea Gravidarum Déficit Vit B12 Autoinmune SYDENHAM PANDAS Hereditarias Huntington Neuroacantocitosis

32 La patogenia de la corea de Sydenham y PANDAS comienza con una infección con estreptococos del grupo A en la garganta o tejidos blandos o piel. El huésped produce anticuerpos que reaccionan con tejidos cerebrales, en particular los receptores de dopamina o antígenos neuronales tales como tubulina o lisogangliósido. La unión de anticuerpos a receptores de lisogangliósido o dopamina, puede conducir a alteraciones en la transmisión de dopamina. Los anticuerpos se dirigen a los ganglios basales, en particular el área tegumentaria ventral o la sustancia negra que se proyectan al cuerpo estriado. Los anticuerpos señalizaría la neurona por la activación de CaMKII y esto lleva a un exceso de liberación de dopamina. Cunningham et al; Autoimmunity against dopamine receptors. Acta Physiol 2016, 216, 90–100

33 COREA DE SYDENHAM Trastornos motores
Principal manifestación neurológica de fiebre reumática como secuela inflamatoria de infección por Streptococco beta hemolítico 80% AELO`s positivos No hay necesidad de tener la infección activa, ésta pudo ser hace mucho tiempo 25% en Fiebre reumática aguda. Criterio de Jones 10-50% de pacientes con Fiebre Reumática 10% como única manifestación Predominio femenino Edad promedio de aparición años Frecuente asociación con artritis y carditis (25-80%) Promedio de duración es de tres meses (3-18 meses) Recaen % = 2 o 3 años siguientes Infecciones por Streptococco Embarazo ACO`s Inicio con inquietud e irritabilidad Simétrica, típico en cara y extremidades. 20% presenta cuadro hemicorporal al inicio del cuadro Impersistencia motora (signo del ordeñador) Disartria frecuente Tics motores y vocales (poco común) Casos graves con hipotonía (corea paralítica) Trastornos motores remiten espontáneamente en semanas a meses Impersistencia motora: incapacidad para mantener el agarre de los dedos del examinador Trastornos motores (1) Mestre T, Chorea, Continuum (Minneap Minn) 2016;22(4):1186–1207 (2) Pavone et al, PANDAS and PANDAS Variants, Journal of Child Neurology, Volume 21, Number 9, September 2006 (3) Williams K.A., Swedo, S.E., Postinfectious autoinmune disorders; Sydenhams chorea,PANDAS and beyond.BrainResearch(2014)

34 Deterioro en función ejecutiva
Cambios conductuales o afectivos anteriores a T. motores por semanas o meses 46% Labilidad emocional Depresión (13%, 31%, 27%) Ansiedad (14-24%) TDAH (37%) Síntomas obsesivos (60%) los mas consistentes Contaminación Heteroagresión Aparición previa a la corea Deterioro en función ejecutiva En edad adulta

35 Síndrome Neuropsiquiátrico Pediátrico de Inicio Agudo
PANDAS PANS Síndrome Neuropsiquiátrico Pediátrico de Inicio Agudo Subtipo de TOC de inicio abrupto o exacerbación de los síntomas neuropsiquiátricos AELO`s elevados: tienden a tener una mayor gravedad del TOC Síntomas conducen a deterioro súbito y severo comorbilidades (ansiedad, regresión conductual, depresión y suicidio) Rasgo clínico clave = "inicio agudo y dramático de los síntomas" No todos los casos de PANS tienen una infección estreptocócica subyacente PANDAS Trastorno pediátrico autoinmune de síntomas neuropsiquiátricos asociados a infecciones por Streptococco Subtipo de PANS Todos los casos de PANDAS están asociados con infecciones estreptocócicas, al menos temporalmente (1) Swedo SE, Modifying the PANDAS Criteria to Describe PANS. Pediatr Therapeut 2012, 2;113. (2) Pavone et al, PANDAS and PANDAS Variants, Journal of Child Neurology, Volume 21, Number 9, September 2006 (3) Williams K.A., Swedo, S.E., Postinfectious autoinmune disorders; Sydenhams chorea,PANDAS and beyond.BrainResearch(2014)

36 PANDAS mas propensos a:
Comienzo agudo AELO's elevados Remisión de los sx neuropsiquiátricos con el inicio de los antibióticos Cultivo positivo para Streptococco Un riesgo relativo de dos veces mas cuando hay historia de amigdalotomía y adenoidectomía Riesgo relativo de 4,5 veces para pandas cuando tienen aumento de alelos o cultivo positivo mas inicio agudo y remisión definitiva

37 ¡POSIBLE COREA SYDENHAM! ¡DESCARTADA PANDAS!
AELO's 82 (0-150)

38 COREA HUNTINGTON POSIBLES ETIOLOGÍAS Adquiridas Vascular Farmacológica
Metabólica Tiroidea Gravidarum Déficit Vit B12 Autoinmune Pandas Sydenham Hereditarias HUNTINGTON Neuroacantocitosis

39 ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
Causa genética más frecuente de la corea Autosómico dominante Prevalencia mundial 4-8 por Sin preponderancia de género Neurodegenerativo, incapacitante, progresivo La gran mayoría de las enfermedades de la enfermedad de Huntington permanecen sin diagnosticar. Hasta el 7% de los sujetos con una presentación clínica compatible con la HD tienen una prueba genética negativa para HD y han sido acuñados '' HD phenocopies. 50% de probabilidad de haber heredado la mutación completamente penetrante Debido a la inestabilidad meiótica con tendencia al aumento del tamaño de la expansión durante la espermatogénesis, los casos de aparición juvenil con expansiones muy grandes suelen tener un padre afectado. Expansión triple de CAG amplía la proteína Huntingtina Inestable HUNTINGTON JUVENIL Aumenta en la descendencia posterior “anticipación” (1) Paulsen, Ready, Hamilton, et al, Neuropsychiatric aspects of Huntington’s disease, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:310–314 (2) Teixeira et al. Neuropsychiatry of Huntington’s disease, Dement Neuropsychol 2016 December;10(4):

40 Movimientos coreiformes involuntarios prototípicos  90%
Mayor ocurrencia Entre 35 y 40 años de edad Movimientos coreiformes involuntarios prototípicos  90% Al inicio Ligeros movimientos de los dedos de las manos y de los pies Progresa Muecas faciales Elevación de párpados Movimientos de contorsión en extremidades Impersistencia motora Disartria es común Afasia es rara Disfagia (fase terminal) bronco aspiración causa común de muerte Tríada Trastornos del movimiento Demencia Trastornos del comportamiento (1) Paulsen, Ready, Hamilton, et al, Neuropsychiatric aspects of Huntington’s disease, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:310–314 (2) Teixeira et al. Neuropsychiatry of Huntington’s disease, Dement Neuropsychol 2016 December;10(4):

41 ¡DESCARTADA COREA HUNTINGTON!
Déficits ejecutivos: principales Pobre flexibilidad, planificación y resolución de problemas Deterioro de cognición social Bajo rendimiento en memoria de trabajo, verbal y visual, Deterioro de la memoria episódica Apatía 47,4% Depresión 42,1%  tristeza, pérdida de interés, culpa y tendencia suicida  predictor de suicidio Tasa de suicidios > 5 X que en población general Irritabilidad y agresividad 38,6% Psicosis 5%, en fases avanzadas o larga duración Deterioro de cognición social por alteración en identificación de emociones faciales negativas Deterioro de la memoria episódica por déficit de recuperación de la información almacenada por disfunción subcortical-frontal Este deterioro de recordatorio puede ser consecuencia de registro y / o déficit de recuperación vinculados a la disfunción subcortical-frontal, en lugar de un problema de almacenamiento debido a los daños en las estructuras del lóbulo medial-temporal, como se ve en la enfermedad de Alzheimer. HD se benefician de la señalización semántica, lo que no es el caso de los pacientes con enfermedad de Alzheimer No Antecedentes Familiares No se realizaron pruebas genéticas ¡DESCARTADA COREA HUNTINGTON!

42 COREA NEUROACANTOCITOSIS POSIBLES ETIOLOGÍAS Adquiridas Vascular
Farmacológica Metabólica Tiroidea Gravidarum Déficit Vit B12 Autoinmune Pandas Sydenham Hereditarias Huntington NEUROACANTOCITOSIS

43 SÍNTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS
NEUROACANTOCITOSIS Desorden degenerativo multisistémico Autosómico recesivo, ligado a X ESP: Acantocitos Inicia a los 30 años aprox. Característico Disquinesias ororegionales Automutilación del labio y la lengua 50% convulsiones, Arreflexia y CPK aumentada Implacablemente progresiva (15 años) Diagnóstico Historia familiar, acantocitos, y CPK RNM degeneración del caudado y atrofia generalizada Tratamiento No curativo Solo sintomático SÍNTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS Depresión Ansiedad Psicosis Automutilación de lengua Disquinesias orolinguofaciales Depresión, Ansiedad Psicosis (?) ¡DEPRONTO! . DORSOLATERAL Deterioro planificación Cambio conductual, de razonamiento, mantenimiento de atención y flexibilidad mental ORBITOFRONTAL Deterioro de inhibición conductual Pobre juicio social Conductas de utilización VENTROMEDIAL Apatía, falta de iniciativa Reducción habla y movimientos espontáneos TOC – Depresión - Psicosis SINTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS TOC: desregulación conductual de actos motores DEPRESIÓN: subactividad neuronas dopaminérgicas  incapacidad para inhibir la actividad corticotalámica por el aporte límbico pálido, lo que resulta en un deterioro de la "modulación" de los estados afectivos. PSICOSIS: alteración dopaminérgica que afecta a la "filtración" estriatal de los procesos cognitivos a nivel del núcleo accumbens y, por lo tanto, una regulación alterada de las interacciones corticotalámicas No Antecedentes Familiares Eritrocitos de morfología normal ¡DESCARTADA NEUROACANTOCITOSIS! (1) M. Walterfang et al. The neuropsychiatry of neuroacanthocytosis síndromes, Neuroscience and Biobehavioral Reviews 35 (2011) 1275–1283 (2) Megan M Langille, Chorea in Children Overview, Causes of Chorea, Pathophysiology and General Principles in Treatment of Chorea, Medscape; article , Jan 08, 2015 (3) Bhidayasiri, Truong, Chorea and related disorders, Postgrad Med J 2004;80:527–534.

44 COREA POSIBLES ETIOLOGÍAS Adquiridas Vascular Farmacológica Metabólica
Tiroidea Gravidarum Déficit Vit B12 Autoinmune Pandas Sydenham Hereditarias Huntington Neuroacantocitosis

45 Cannabinoides negativo Cocaína Opiáceos Calcio 8.1 Cloro 109 Magnesio
TSH 2.25 T4L 1,12 Creatinina 0.68 BUN 5,0 Vit. B12 258 Folato 13.3 Ferritina 5.1 Alcohol etílico <10 mg/dl VDRL no reactivo AgsHB negativo VIH Anfetaminas Cannabinoides negativo Cocaína Opiáceos Calcio 8.1 Cloro 109 Magnesio 1.9 Potasio 3.9 Sodio 136 ALT 19 AST 40 Urocultivo IgM Ac anticardiolipinas 1.8 IgG Acs anticardiolipinas 2.5 VSG 120 PCR 7.5 Leu 9300 Neu 5,7 Hb 6.3 Antiestreptolisina O negativo 82 (0-150) ANA`s negativos ENA`s TAC CRÁNEO sin hallazgos patológicos Extendido de sangre periférica Acantocitos ausente Microcitosis Hipocromía Anisocitosis ++ Ecocardiografía TT F(x) biventricular preservada Insuficiencia mitral leve I/IV Sin evidencia de HTP

46 PSIQUIATRÍA – 28/01/17 TRATAMIENTO ACTUAL EXAMEN MENTAL ANÁLISIS PLAN
Haloperidol 1 mg cada 8 horas Lorazepam 0,5 mg cada 12 horas EXAMEN MENTAL Alerta, orientada en las tres esferas, euproséxica, eutímica, con afecto mejor modulado, lenguaje concreto, coherente, pobre discurso, no expresa ideas delirantes o alucinaciones, no ideas de muerte o ideación suicida, actitud pueril, juicio y raciocinio comprometidos, introspección nula, prospección incierta. ANÁLISIS Mejoría notoria de movimientos coreiformes Resolución de síntomas afectivos y desorganizados que presentó al inicio de la hospitalización Buena respuesta al manejo instaurado por neurología clínica PLAN Se suspenden benzodiacepinas Consideramos que por parte de la especialidad no requiere manejo adicional intrahospitalario por resolución del cuadro. Es indispensable que continúe el seguimiento ambulatoriamente Se da cita de control por Psiquiatría Infantil

47 NEUROLOGÍA – 29/01/17 TRATAMIENTO ACTUAL ANÁLISIS EXÁMEN NEUROLOGICO
Haloperidol 1 mg cada 8 horas ANÁLISIS Ingresa por alteración del estado mental sumado a corea generalizada y disquinesias orolinguales Tiene historia de corea a los 9 años, muy probablemente se trató de Sydenham (no logramos ver la historia clínica de León XIII) Se descartó corea de origen autoinmune, hipertiroidea o asociada con Neuroacantocitosis Tampoco hay historia familiar que sugiera Enfermedad de Huntington Ahora cursando con embarazo de 25 semanas lo que nos deja como primera posibilidad corea gravidarum Es probable que una vez finalice el embarazo los movimiento desaparezcan Ha tenido excelente respuesta a haloperidol En el momento no requiere estudios adicionales por neurología EXÁMEN NEUROLOGICO No hay ataxia Marcada disminución de movimientos coreiformes Quedan algunos residuales de amplitud muy baja Paraquinesias PLAN Se da alta con igual dosis de haloperidol Cita en 2 meses por neurología

48 COREA GRAVIDARUM

49 1. Cambio de carácter, con irritabilidad, pereza y rebeldía
1893 Breton, 1893: Primera descripción de las complicaciones psiquiátricas de la corea, incluyendo gravidarum 1. Cambio de carácter, con irritabilidad, pereza y rebeldía 2. Al igual que en otras enfermedades incapacitantes y potencialmente mortales, depresión 3. Síndrome de Tourette 4. Alucinaciones hipnagógicas e hipnapómpicas, hasta un grado quizás único para la corea 5. Síndrome orgánico agudo (delirium) 6. Deficiencias crónicas en la memoria y la inteligencia Allard, 1921: 201 pacientes con corea en la infancia, 53 desarrollaron corea gravidarum Wilson y Preece, 1932: analizaron 951 embarazadas, 797 desarrollaron corea gravidarum Beresford, 1948: 3 casos de corea gravidarum, 1 fallecida Antes de era antibiótica: incidencia del 30-50% en pacientes que ya habían presentado corea en la infancia 1948

50 EPIDEMIOLOGÍA Y PRONÓSTICO
DEFINICIÓN No es una enfermedad Síndrome que describe la aparición de corea durante el primer trimestre del embarazo Inicio abrupto en el contexto de embarazo normal EPIDEMIOLOGÍA Y PRONÓSTICO Mortalidad Fetal 3% Materna 2% Buen pronóstico si ya ha tenido corea Generalmente resuelve en el posparto inmediato Riesgo de reaparición en próximo embarazo 25%  no contraindica nueva gestación ETIOLOGÍA POSTULADA (1) Chapter 15 Chorea gravidarum, Hyperkinetic Movement Disorders, Handbook of Clinical Neurology, Vol. 100 (3rd series), pag (2) Navas A.V. Movimientos anormales y embarazo, Repert Med Cir. 2016;2 5(2):101–105 (3) Chorea Gravidarum, CONTINUUM, February 2000-Vol 6-Issue 1, Neurologic Disorders and Pregnancy-pag

51 Alteración de los Movimientos Alteración de la Conducta
Daño del estriado en el primer episodio de fiebre reumática o corea de Sydenham Cambios hormonales sensibilizan receptores DA en caudado y Putámen Conlleva a estado hipermetabólico Reinfección con Streptococco Beta hemolítico grupo A AELOS deben estar elevados y persistir así durante todo el embarazo Debe estar presente valvulopatía reumática Aumento estrógenos (embarazo – ACO`s) Modificación postsináptica estriado Hipersensibilidad DA Activación presináptica SN Aumento DA Aumenta actividad tirosin hidroxilasa Aumenta liberación DA Inhibe recaptación DA Alteración de los Movimientos Alteración del Afecto Alteración de la Conducta ETIOLOGÍA POSTULADA (1) Chapter 15 Chorea gravidarum, Hyperkinetic Movement Disorders, Handbook of Clinical Neurology, Vol. 100 (3rd series), pag (2) Navas A.V. Movimientos anormales y embarazo, Repert Med Cir. 2016;2 5(2):101–105 (3) Chorea Gravidarum, CONTINUUM, February 2000-Vol 6-Issue 1, Neurologic Disorders and Pregnancy-pag

52 SÍNTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS PRECEDEN INICIO DE COREA
Irregulares e Impredecibles Labilidad emocional Bruscos Depresión Bilaterales SÍNTOMAS NEUROPSIQUIÁTRICOS PRECEDEN INICIO DE COREA MOVIMIENTOS Cambios en la personalidad Desaparecen durante el sueño o sedación Afecta la cara, puede haber disartia Cambios cognitivos leves crónicos Extremidades hipotónicas Psicosis  alucinaciones, conducta desorganizada Progresa Autolesionismo Rabdomiolisis Hipertermia (1) Chapter 15 Chorea gravidarum, Hyperkinetic Movement Disorders, Handbook of Clinical Neurology, Vol. 100 (3rd series), pag (2) Navas A.V. Movimientos anormales y embarazo, Repert Med Cir. 2016;2 5(2):101–105 (3) Chorea Gravidarum, CONTINUUM, February 2000-Vol 6-Issue 1, Neurologic Disorders and Pregnancy-pag

53 (1) Chapter 15 Chorea gravidarum, Hyperkinetic Movement Disorders, Handbook of Clinical Neurology, Vol. 100 (3rd series), pag (2) Navas A.V. Movimientos anormales y embarazo, Repert Med Cir. 2016;2 5(2):101–105 (3) Chorea Gravidarum, CONTINUUM, February 2000-Vol 6-Issue 1, Neurologic Disorders and Pregnancy-pag

54 CONSIDERACIONES ESPECIALES
ANTIPSICÓTICOS Y BENZODIACEPINAS EN EMBARAZO COMPLEJIDAD DEL CASO

55 Periodo Gestacional Periodo Perinatal Periodo Neurodllo 1° trimestre
Parto Desarrollo SNC Corazón - Miembros Ojos - Oídos No susceptible teratogénesis Paladar Genitales ext. Malformaciones Aborto Problemas del crecimiento Pre término Bajo peso Problemas de adaptación neonatal Apego Problemas del neurodllo *Periodos de desarrollo con mayor sensibilidad al efecto teratogénico *Alto riesgo de malformaciones mayores Moore, Persaud, Embriología clínica, 7ª edición, Ed. Elsevier

56 B. SIN EVIDENCIA DE RIESGO EN HUMANOS
Estudios humanos sin anomalías y estudios en animales con algún efecto o estudios en animales sin efectos C. EL RIESGO NO PUEDE DESCARTARSE Sin estudios en humanos y riesgo en animales o falta de estudios (1) Huybrechts KF, Hernández-Díaz S, Patorno E, Desai RJ, Mogun H, Dejene SZ, Cohen JM, Panchaud A, Cohen L, Bateman BT. Antipsychotic Use in Pregnancy and the Risk for Congenital Malformations. JAMA Psychiatry. 2016;73(9): (2) Merlob P, Stahl B. Classification of drugs for teratogenic risk: an anachronistic way of counseling. Teratology 2002; 66:61-62 (3) Bertolin JM, Uso de antipsicóticos durante el embarazo y la lactancia, Rev Psiquiatr Salud Ment (Barc.) 2009;2(3):

57 RECOMENDACIONES GENERALES
1° trimestre: Muy alto riesgo de malformaciones congénitas. Evitar fármacos Si fármacos: los más estudiados, seguros y efectivos Valorar riesgo - beneficio C.I. (Dar información verbal y escrita, y reflejar en Hª clínica) Dosis mínima eficaz (DME) Dosis repartida Menor tiempo posible Monoterapia Información actualizada del fármaco Seguimiento estrecho y coordinado Valorar supresión de lactancia Tratamiento multidisciplinario

58 Complejidad del caso Adolescente Embarazo Posible déficit cognitivo
Pediculosis Disfunción familiar Abandono Negligencia Familia mala informante Sustancias en familiares Falta de datos Estudio por síntomas actuales Fisionomía parecida al S. de alcohol fetal

59 CONCLUSIONES Las manifestaciones neuropsiquiátricas son las primeras en aparecer en los trastornos del movimiento, haciendo del psiquiatra un ente integrador dentro de la atención hospitalaria Cualquier cambio en la fisiología de los ganglios basales, va a representar un conjunto de manifestaciones afectivas, conductuales y afectivas sin que caractericen un trastorno psiquiátrico puro Se deben descartar, en su mejor amplitud, las posibles etiologías de los síntomas neuropsiquiátricos Una de las mayores adversidades en el ejercicio médico es la falta de una fuente adecuada de información Las adolescentes embarazadas están dentro de un campo de acción difícil, ya que, por su edad deben ser observadas por psiquiatría de niños y adolescentes, pero, es psiquiatría de enlace en adultos, quién tiene mayor idoneidad para tratar la psicopatología en la gestación El abandono y negligencia por parte de las familias, entorpecen el desarrollo del enfoque médico propuesto y conlleva a un aumento del riesgo de evoluciones tórpidas y desarrollo de comorbilidades Para hacer un enfoque adecuado, hay que mirar el cuadro en retrospectiva. Cuando no se cuenta con los datos necesarios, solo queda partir de los signos y síntomas actuales El manejo de pacientes con manifestaciones neuropsiquiátricas de otras patologías, debe ser siempre multidisciplinario, teniendo en cuenta que, Trabajo social tiene un rol de conexión importante con entidades extra hospitalarias que podrían continuar el cuidado de los pacientes en situaciones adversas cuando salen de alta

60 GRACIAS