Glucocálix República Bolivariana de Venezuela Universidad del Zulia Facultad de Medicina Escuela de Medicina Biología Celular y Molecular Integrantes:

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1 Glucocálix República Bolivariana de Venezuela Universidad del Zulia Facultad de Medicina Escuela de Medicina Biología Celular y Molecular Integrantes: Fabiola Quevedo Jeffrey Piña Jorge Ramírez María Raga Osmely Piña Raúl Rabinovich Grupo N° 5

2 ¿Qué es el Glucocálix? Es la primera estructura encontrada (sin penetrar en la célula) Es una cubierta extensa localizada en la cara externa de la membrana plasmáticas

3 Estructura y Composición Química Esquema de algunas moléculas glucosidadas Presencia de los Hidratos de Carbono (integrante de Glicolípidos y Glicoproteínas).

4 Los proteoglucanos son una gran familia de glucoproteínas formadas por un núcleo proteico al que se encuentran unidos covalentemente un tipo especial de polisacáridos denominados glucosaminoglucanos (GAG). Proteoglucanos Los proteoglicanos se pueden clasificar por el tamaño Agrecan, el principal proteoglicano en el cartílago, pertenece al grupo de los proteoglicanos grandes. Veriscan, que se encuentra presente en diferentes tejidos como vasos y piel, también es de gran tamaño. Existen proteoglicanos pequeños entre los que se incluyen decorin, biglican, fibromodulina y lumican.

5 GlucosaminoglucanoComposiciónFunciónLocalización Ácido hialurónico o hialuronato Está compuesto por parejas formadas por el ácido glucurónico y la N-acetil- glucosamina, que pueden llegar hasta las 20.000 repeticiones Facilita el desplazamiento celular y aparece en aquellos lugares donde se produce una fuerte fricción como en el cartílago de las articulaciones. Líquido sinovial, humor vítreo, MEC del tejido conectivo laxo Condroitín sulfato Es un glucosaminoglucano sulfatado compuesto por repeticiones de parejas de N- acetil-galactosamina y ácido glucurónico La principal función del Sulfato de condroitina es conservar el cartílago elástico y fluido. Cartílago, hueso, válvulas cardiacas Dermatán sulfato Está formado por ácido glucurónico o ácido idurónico más N-acetil-galactosamina Piel, vasos sanguíneos, válvulas cardiacas Queratán sulfato Es un polímero de N-acetil- glucosamina más galactosa, con los azúcares mostrando distinto tipo de sulfatación. Córnea, hueso, cartílago. Heparán sulfato Está formado por dímeros de N-acetil-glucosamina más ácido glucurónico o ácido idurónico Membranas basales, componentes de las superficies celulares Los glucosaminoglucanos son polisacáridos no ramificados formados por repeticiones de parejas de sacáridos. Tienen una gran capacidad de hidratación, lubrican, aportan resistencia frente a presiones mecánicas, etcétera.

6 Glucosaminoglucanos

7 Tipo:SíndromeGAG AfectadoSíntomas Hurler Hurler MPSIH (MPS1H ) Dermatan sulfato, heparan sulfato Anublamiento de la córnea, distosis múltiple, organomegalia, enfermedades cardiacas, enanismo, retraso mental, mortalidad temprana Scheie Scheie MPSIS (MPS1S) dermatan sulfato, heparan sulfato Nublamiento de la cornea; enfermedad de la válvula aórtica, endurecimiento de las articulaciones; inteligencia y esperanza de vida normales Hurler-Scheie Hurler-Scheie MPSIHS (MPS1HS) dermatan sulfato, heparan sulfatoIntermediario entre I H e I S

8 Esta compuesto por los hidratos de carbono de los glicolípidos y glicoproteínas Las glicoproteínas del glucocáliz están formadas por proteínas sintetizadas en el retículo endoplasmático granular El grado de desarrollo del glucocálix es muy variable Esta zona puede verse por una variedad de colorantes debido a su afinidad a las Lecitinas

9 Cápsula Capa mucilaginosa Tipos de Glucocálix en Bacterias El glucocálix juega un papel importante en la adherencia de las bacterias a la superficie del medio donde se encuentren

10 Funciones del Glucocálix Protección Inmunidad a la infección Defensa contra el cáncer Compatibilidad de los trasplantes Adherencia Celular Fertilización Desarrollo embrionario Glucocálix

11 Glucocálix y Reconocimiento Celular Los glúcidos fundamentalmente actúan como lugares de reconocimiento y unión Es el proceso por el que moléculas de glúcidos constituyen la base química para el reconocimiento mutuo entre las células. Un ejemplo de reconocimiento celular se da en los grupos sanguíneos, que vienen determinados por glúcidos de la membrana El reconocimiento celular mediado por los glúcidos es también muy importante durante el desarrollo embrionario. En el desarrollo embrionario, el glucocálix guía las células embrionarias a sus destinos en el cuerpo

12 Proceso de Reconocimiento Celular en los grupos sanguíneos

13 Patologías asociadas al Glucocálix Enfermedad de ‘POMPE’ Deficiencia de glucógeno-sintetasa Enfermedad de Von Gierke

14 Gracias