PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO (PXE)

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1 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO (PXE)
Manifestaciones cutáneas

2 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Primera manifestación de la enfermedad Infancia o adolescencia Alrededor de los 13 años Pápulas amarillentas xantoma-like Tendencia a confluir

3 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Elevaciones circunscritas del epitelio, consistentes, de pequeño tamaño Epidérmicas Dérmicas Mixtas Foliculares

4 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
TIPO DE LESIONES Pápulas de 2-5 mm de diámetro Formación de placas al unirse Aspecto “en empedrado”, “piel de gallina”, “piel de naranja” o “cuero marroquí” Piel laxa , con pérdida de elasticidad y pliegues redundantes Arrugas prominentes en frente, barbilla y comisuras de la boca

5 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
LOCALIZACIÓN Cara lateral del cuello 1ª en mayoría de los pacientes Axilas Zonas de flexión: Fosas antecubital y poplítea Muñecas Ingles Área periumbilical

6 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
LOCALIZACIÓN Mucosas: Oral: especialmente interior de labio inferior Anogenital DISTRIBUCIÓN Simétrica

7 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Pápulas

8 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Pápulas y placas

9 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Placas

10 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Placas

11 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Placas

12 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Piel laxa

13 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Piel laxa y redundante

14 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Piel laxa y redundante

15 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Piel laxa y redundante

16 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Piel laxa y redundante

17 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Lesiones en mucosa oral

18 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
BIOPSIA: ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO Fibras elásticas en la dermis media cortas, fragmentadas, agrupadas y calcificadas Fibras elásticas y de colágeno por encima y por debajo de esta zona normales

19 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
PIEL NORMAL

20 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Histopatología

21 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Histopatología

22 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Histopatología

23 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Histopatología

24 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Histopatología

25 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Histopatología

26 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
Histopatología

27 PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Manifestaciones cutáneas
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Con calcificación de fibras elásticas PXE-like por mutación en el gen GGCX b-talasemia y anemia de células falciformes Sin calcificación de fibras elásticas Elastosis solar Elastolisis de la dermis papilar y elastolisis de la dermis media Papulosis fibroelástica del cuello Síndrome de Buschke-Ollendorf Tratamiento con D-penicilamida (larga duración)