PÉNFIGO Dr. Juan Carlos Aldave Médico Especialista en Inmunología Clínica y Alergología Comité de Inmunodeficiencias Primarias Asociación Latinoamericana de Inmunología
Definición Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicas Ampollosas: se forman ampollas Autoinmunes: anticuerpos contra tejidos propios (proteínas del desmosoma) Intraepidérmicas: dentro de la epidermis Pemphigus is derived from the Greek word pemphix meaning bubble or blister. Pemphigus describes a group of chronic bullous diseases, originally named by Wichman in 1791.
Epidemiología Incidencia: 4 casos/100,000 personas Pénfigo vulgar (70% de casos): inicio a los 50-60 años Mortalidad pénfigo vulgar: 5-15%
Fisiopatología Piel normal Pénfigo IgG / IgA
Fisiopatología Producción de anticuerpos contra antígenos de las uniones intercelulares epidérmicas Pérdida de la unión entre queratinocitos Formación de ampollas intraepidérmicas Formación de úlceras
Inmunología Mecanismos de defensa en la piel: Epitelio Péptidos antimicrobianos (ej. defensinas, etc.) Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos) Linfocitos T Linfocitos B → anticuerpos
Inmunología Mecanismos de defensa en la mucosa oral: Epitelio de la mucosa Saliva (pH, acción lubricante) Péptidos antimicrobianos (ej. Lisozima, defensinas, etc.) Inmunoglobulina A (forma dimérica, producida por los linfocitos B) Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos) Linfocitos Th17
Síntomas Ampollas Erosiones en piel y mucosas Signo de Nikolsky +
Complicaciones Incapacidad Desequilibrio electrolítico Infección bacteriana Efectos adversos de medicamentos
Diagnóstico Visualización de lesiones Biopsia de la lesión Microscopía óptica Inmunofluorescencia directa e indirecta
Tratamiento Corticoides Inmunosupresores Cuidado tópico
“Que Dios los cuide mucho y bendiga su familia y estudios” GRACIAS