Figueredo María A 1,Vadala M 1,Jomñuk C 1,Catalfamo S 2,Sancholuz F 3,Dacal P 4,Cristalli D 1,Golberg M 1 1 Neurología Hospital San Roque LP, 2 Neurología Hospital Mi Pueblo Florencio Varela, 3 Clínica Médica Hospital Rossi LP, 4 Neurología H Alejandro Korn LP

INTRODUCCION La Miastenia Gravis es una enfermedad mediada por anticuerpos que afecta la membrana postsináptica de la unión neuromuscular. Incidencia 14/ Los Anticuerpos anti receptor de acetilcolina (ACRA) están frecuentemente presentes y los receptores de acetil colina están funcionalmente disminuidos También se identifican Anticuerpos anti tiroscina espécifica del músculo (Musk)

INTRODUCCION COMIENZO Miastenia Gravis Generalizada (MGG) Miastenia Gravis Ocular (MG) EVOLUCION en 2 años

INTRODUCCION  Los subgrupos serológicos, de edad de comienzo, asociación con enfermedades autoinmunes son las variables que con más frecuencia se intentan correlacionar con la evolución clínica y respuesta al tratamiento de los dos subgrupos clínicos más clásicos de la enfermedad, MG generalizada y MGO pura a la fecha con diferentes resultados.

OBJETIVOS Miastenia Ocular Pura Subtipos Inmunológicos y Clínico Epidemiológico Enfermedades Autoinmunes Asociadas Respuesta Tratamiento Relación

MATERIALES Y METODOS  Se trata de un trabajo observacional y retrospectivo  HC 32 (N32) pacientes con diagnóstico de Miastenia Gravis (MG)  Hospital San Roque de La Plata en los últimos 6 años  6 pacientes (19%) MOPura (seguimiento > a 30 meses)  Miastenia Gravis Grado I de la Clasificación de Miastenia Gravis de la fundación americana de MG  2 mujeres 4 varones  Edad de comienzo entre 16 y 71 años

MATERIALES Y METODOS  Diagnóstico:  Cuadro clínico  Electrofisiológico  Fibra Unica para los pacientes Dobleseronegativos  Dosaje de Anticuerpos  Antireceptor de Acetilcolina (ACRA)  Antitirosincinasa del músculo específica (MUSK)  Presentación/ Severidad/ Respuesta al Tratamiento se evaluaron mediante la Clasificación Clínica, Estado Terapéutico y Estado Postintervencional de la Fundación Americana de Miastenia Gravis  TAC o RMN de torax para evaluar patología tímica

TABLA PACIENTES MOPura PacientesEdadPiridostigEsteroidesComienzoG InmunolEnf Auto 1 P L16xxEODoble S -No 2 C D32xxEOAcra +Vitiligo 3 G D33xxEOAcra +No 4 C V54xxLOAcra +A Reumat 5 G R54xLOAcra +No 6 A N71xxVLOAcra +Hip n perif

RESULTADOS Estado Terapéutico N1 N 5

Resultados N 3

Estado Post Intervencional Fundacion Americana de MG  Remisión Completa Estable (RCE)  El paciente no ha tenido síntomas o signos y no ha recibido tratamiento en el último año.  No hay debilidad en ningún músculo. Aislada debilidad de la oclusión de los párpados.  Manifestaciones Mínimas (MM)  El paciente no tiene síntomas funcionales limitantes por su MG pero tiene cierta debiliad muscular en el examen  MM 3 han recibido anticolinesterásicos o inmunosupresores en el último año  Exacerbaciones (E)  Pacientes RCE, RF (Remisión Farmacológica) o MM que luego desarrollan hallazgos clínicos mayores de los que permiten esos criterios.

RESULTADOS Estado Terapéutico N1 34 % N 2 66 % N % Remisión Completa Estable Manif Minimas / Exacerbaciones

RESULTADOS Comienzo de la Miastenia N 1 34 % N 2 66 % N1 Manif Min/Exac Remisión Completa Estable

RESULTADOS Subgrupo Inmunológico/Enf Autoinmunes N 2 66 % N 1 34 % N 3 N3N3 Remisión Completa Estable Manif Min/ Exacerbaciones Artritis Reumatoidea Vitiligo Hiperexitabilidad del Nervio Periferico

Discusión  Bajo porcentaje de pacientes que mejoran solamente con Piridostigmina  La piridostigmina mejora la ptosis pero no la diplopía  No se observa un subgupo inmunológico relacionado con la edad de comienzo y la respuesta al tratamiento si bien los de peor evolución fueron todos ACRA +  La asociación de enfermedades autoinmunes parece tener relevancia como predictor de exacerbaciones duante el retiro de los esteroides, esto puede significar que la respuesta autoinmune en estos pacientes es mas severa adhiriendo a lo expuesto en trabajos anteriores en relación a Enfermedades Autoinmunes asocidas (Christensen PB y col). Estudios más amplios son necesarios para validar aun más estas observaciones en el subgrupo clínico MGO Pura

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