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Antes conocida como síndrome linfomucocutáneo o poliarteritis nodosa infantil, la EK es una vasculitis aguda, febril e inespecífica, que al parecer afecta a personas genéticamente predispuestas y su rasgo fundamental es la afección de arterias coronarias y la tendencia a formar aneurismas.
1. Debe ser sospechada cuando un paciente que presente fiebre de más de cinco días de duración se acompaña de exantema y conjuntivitis no supurativa. 2. Es más común en niños con ancestros orientales y en los que sus padres y hermanos padecieron la enfermedad. 3. Iniciar el tratamiento con gammaglobulina i.v. (IGIV) y ácido acetilsalicílico dentro de los primeros 10 días del proceso, mejora el pronóstico y disminuye considerablemente la formación de aneurismas a nivel cardiaco.