Hipertensión Pulmonar Primaria Estudios de Función Pulmonar Dr. Juan Manuel Ossés Sección Neumonología Clínica

El problema clínico La Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP) es infrecuente, sin embargo es una enfermedad progresiva y con una elevada mortalidad La HPP es una enfermedad de difícil diagnóstico y que afecta predominantemente a adultos jóvenes Existe escasa literatura sobre test de ejercicio cardiopulmonar (TECP) en pacientes con HPP y de los mecanismos fisiopatológicos involucrados en la limitación al ejercicio Las indicaciones de TECP en pacientes con HPP deben valorar los beneficios y riesgos de su realización Se postula que la limitación al ejercicio en pacientes con HPP es fundamentalmente cardiovascular

OBJETIVOS Establecer la función cardiopulmonar en reposo en pacientes con HPP. Caracterizar la respuesta fisiológica al ejercicio durante el TECP. Evaluar la seguridad del TECP en pacientes con HPP.

METODOLOGIA Todos los pacientes incluidos en el estudio se encontraban en evaluación para trasplante cardiopulmonar El diagnóstico de HPP se estableció a partir de los siguientes criterios: PAP media > 25 mmHg Ausencia de enfermedad cardíaca adquirida o congénita, enfermedades respiratorias clínicamente significativas , enfermedades del tejido conectivo e hipertensión pulmonar crónica tromboembólica Todos los pacientes realizaron estudios de función pulmonar completos y test de caminata de 6 minutos En todos los pacientes se realizó cateterismo cardíaco derecho con mediciones hemodinámicas El TECP se realizó en aquellos pacientes que no presentaron desaturación durante el test de caminata de 6 minutos (17)

Características Antropométricas y Pruebas de Función Pulmonar (media SD) Grupo 1 Grupo 2 (PAPm < 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg) Nº, f/m 7f / 3m 7 f Edad 32 ± 9 40 ± 12 Sexo 7f /3m 7f Altura 162 ±11 158 ± 7 FVC,%pred 97 ± 11 90 ± 9 FEV1,%pred 94 ± 13 83 ± 10 FEV1/FVC 81 ±7 78 ±8 TLC,%pred 105 ± 13 95 ± 9 DLCO,%pred 90 ± 32 90 ± 20

Mediciones hemodinámicas en reposo en pacientes con HPP (media SD) Grupo 1 Grupo 2 (PAPm < 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg) PAP, sis 78 ±14 106 ± 18 PAP, dias 37 ±11 57 ± 12 PAP, media 50 ±12 80 ± 19 PCPW 9 ± 4 10 ± 5

Valores Normales Reserva Respiratoria FR Capacidad Funcional VO VO max/pred VO max/pred VO max max > 85% > 85% 2 2 2 2 Umbral Anaeróbico VO VO AT/pred VO AT/pred VO max max > 40% > 40% 2 2 2 2 Reserva Respiratoria 1 - (V 1 - (V E max/MVV) > 30% E max/MVV) > 30% FR Rep. WR max WR max 8 8 50 50 P(A-a)O P(A-a)O Rep. WR max WR max < 21 torr < 21 torr 2 2 VD/VT VD/VT Rep. WR max WR max 0.35 0.35 < 0.25 < 0.25 P(a-ET)CO P(a-ET)CO Rep. WR max WR max + 2 + 2 2 2 Reserva FC 1 - (FC max/FC pred max) 1 - (FC max/FC pred max) < 15% < 15% Pulso de O2 Rep. WR max WR max F > 8 ml/ F > 8 ml/lat. M > 12 M > 12

TECP en 17 pacientes con HPP, media ± SD (% pred) Grupo 1 Grupo 2 (PAPm < 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg) Trabajo, W 49 ±23 (49%) 33 ±12 (40%) VO2Max (ml/min) 940 ±379 (55%)* 538 ±241 (35%) VO2/Kg 16 ± 8 * 10 ± 3 VO2 AT (%) 31 ± 8 * 22 ± 10 VO2/HR 6 ± 3 4 ± 2 RFC 21 ± 6 27 ± 16 TAsis 125 ± 22 131 ± 28 Frecuencia Resp. 36 ± 9 43 ± 10 Reserva Resp. 54 ± 19 58± 9 VE/VCO2, AT 42 ± 8 54 ± 6

Intercambio de gases y síntomas en el TECP en 17 pacientes con HPP (media SD) Grupo 1 Grupo 2 (PAPm < 60 mmHg) (PAPm > 60 mmHg) SaO2 95 ±6 94 ± 3 PaO2 88 ± 22 78 ± 18 PaCO2 34 ± 5 31 ± 3 pH 7.36 ±0.06 7.41 ± 0.04 HCO3 19 ± 3 17 ± 0.5 P(A-a)O2 24 ± 26 38 ± 18 VD/VT 0.32 ± 0.07 0.37 ± 0.08 Disnea 4 (40%) 2 (29%) Fatiga 6 (60%) 5 (71%)

Incremento de la Resistencia Vascular Pulmonar Hipertensión pulmonar durante el ejercicio V/Q Alteración Desvio de la perfusión a zonas de menor resistencia Alteración de la función ventricular derecha Apertura de shunts derecha-izquierda Incremento del flujo Hiperventilación  VD/VT  P (a-Et)CO2  P (A-a) O2  Reserva respiratoria  CO  VO2 max  VO2 AT  PaO2  VO2 / FC

Seguridad del TECP en HPP Anormalidades ECG: Isquemia 0 Arritmias 0 Hipertensión arterial 0 Hipotensión arterial 1(6%) Síncope 0 Desaturacion < 85% 1(6%) Dolor torácico 0 Diaforesis 0

CONCLUCIONES 60% de los pacientes tuvieron test de función pulmonar en reposo normales, 8% leve restricción y 32% leve obstrucción de la vía aérea 59 % de los pacientes presentaron una PAPm < 60 mmHg y 41% PAPm > 60 mmHg 8 pacientes desaturaron (<85%) durante el test de caminata de 6 minutos El TECP puso en evidencia que los pacientes con HPP tienen disminución de la capacidad funcional o de trabajo y bajo consumo máximo de oxígeno Se observaron significativas anormalidades en el intercambio de gases La limitación al ejercicio es cardiovascular

CONCLUSIONS La severidad de la hipertensión pulmonar (HP) no impacta en los estudios de función pulmonar en reposo, excepto por disminución de la DLCO La magnitud de la HP se correlaciona con el grado de limitación al ejercicio y el deterioro en el intercambio de gases El TECP resulta un estudio seguro en la evaluación de pacientes con HPP El TECP puede resultar un estudio útil en el seguimiento clínico y en la evaluación de intervenciones terapeúticas de pacientes con HPP