Hiperplasia Nodular Focal de nueva aparición en niños oncológicos tratados Pablo Caro Domínguez Ana Álvarez Moreno Ramón García Dorrego Alicia Vázquez Martín Paula Sucasas Hermida Ángel Nieto Parga Servicio de Radiodiagnóstico Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela

Introducción La HNF es un tumor hepático benigno poco frecuente en niños. A veces es descubierto como una lesión única o múltiple. En la anatomía patológica se ha descrito como una reacción hiperplásica, más que como una neoplasia real. Un aumento de la incidencia de la HNF se ha descrito en la literatura oncológica en pacientes años después de completar su tratamiento.

Caso 1

Caso 1 Niña diagnosticada de Leucemia Linfoblástica Aguda (L1- FAB) a los 2 años. Recibió tratamiento de inducción, de consolidación y mantenimiento alcanzando la remisión completa. Dos años después ingresa por recaída meníngea y aplasia postQT administrándole de nuevo QTs y realizándole un transplante autólogo de médula ósea. QTs usados: Vincristina, L-asparaginasa (presentó reacción de hipersensibilidad), tratamiento triple intratecal (metrotexate, hidrocortisona y citarabina). Ciclofosfamida i.v. Dexametasona oral. Citarabina V-P16. Durante los ingresos se realizaron múltiples estudios de imagen en los que destaca una neumonía con derrame, no se observaron hallazgos de interés a nivel hepático.

Caso 1 A los 11 años presenta hipotiroidismo y nódulos en el lóbulo tiroideo derecho que fueron aumentando en número en sucesivas ecografías. En la gammagrafía con Tc99m se observaban nódulos fríos (aunque el estudio estaba limitado por el tratamiento con levotiroxina). Se realizó tiroidectomía en la que se observó un carcinoma papilar de tiroides. (variante folicular).

Caso 1 Dos años después se realiza una ecografía abdominal en la que se observan dos nódulos hipoecoicos de bordes bien definidos en el lóbulo hepático derecho y uno en el izquierdo.

Caso 1 1 2 3 Se realiza RM en la que se observan múltiples lesiones isointensas en T1 y T2, hipercaptantes en fase arterial (1), desvaneciéndose progresivamente en las fases de redistribución (2) y equilibrio (3). Fuera de fase (4) se objetiva que no presenta grasa microscópica, presentando el resto del parénquima esteatosis difusa. Estos hallazgos sugieren como primera posibilidad HNF. Hoy día siguen estables. 4

Caso 2

Caso 2 Niña de 2 años diagnosticado de neuroblastoma estadío III que fue operado y recibió tratamiento con vincristina, ciclofosfamida, cisplatino, tenipósido, carboplatino, DTIC, epirrubicina y etopósido. Sin evidencia de recidiva hasta la actualidad.

Cosas que el clínico debería saber Tumor neurogénico Neuroblastoma Tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia. 90% en menores de 5 años. Lo más frecuente en glándulas suprarrenales. El 18% en mediastino posterior. Diagnóstico por punción de médula ósea y aumento de catecolaminas en orina.

Caso 2 Cuando cumplió 13 años, en un control ecográfico de rutina se observó en el segmento VIII, un efecto masas con desplazamiento de las suprahepáticas media y derecha, con parénquima hepático normal, sugestiva de HNF.

Caso 2 Se realiza TC de abdomen en fases arterial y portal en el que se identifican cuatro masas nodulares (segmentos II, VIII, VII y VI) que realzan intensamente con contraste en la fase arterial y que lavan rápidamente haciéndose isodensas con el parénquima hepático en la fase portal. Solo el localizado en segmento VIII presenta un área central que podría corresponder a una cicatriz típica de la entidad. Todos estos hallazgos son compatibles con hiperplasia nodular focal múltiple.

Caso 3

Caso 3 Niña de 3 años diagnosticada de rabdomiosarcoma de órbita. Tumor intraorbitario más frecuente en la infancia Niña de 3 años diagnosticada de rabdomiosarcoma de órbita. Se le trató con cirugía y QT: Ifosfamida y Vincristina. Sin recidiva hasta hoy.

Caso 3 En una ecografía abdominal de control a los 10 años en el que se objetivaba un nódulo en lóbulo hepático izquierdo isodenso con el parénquima.

Caso 3 Masa en LHI, en TC ligeramente hipodensa respecto al parénquima. En RM isointensa en T1 fuera de fase y T2 con supresión grasa.

Caso 3 La masa en LHI capta óxido de hierro y progresivamente con el paso del tiempo va lavándose.

Otras técnicas: Ecografía con contraste Su principal indicación son lesiones pequeñas que no se caractericen bien en TC o RM Estudio realizado durante mi rotación con el Dr. F. González Prada. Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla

HNF: Patrón de realce Fase arterial: Realce homogéneo completo (arterias en rueda de carro, arteria nutricia).

HNF: Patrón de realce Fase portal: Hiperecoica (cicatriz central hipoecoica)

HNF: Patrón de realce Fase tardía: Iso o hiperecoica (cicatriz central hipoecoica).

Discusión La HNF es una lesión poco frecuente en niños y de etiología incierta. Se ha sugerido su asociación con anormalidades vasculares congénitas o adquiridas. Se ha postulado que las alteraciones focales circulatorias causan trombosis arterial y venosa. La recanalización vascular y reperfusión tisular puede llevar a la proliferación de hepatocitos y el desarrollo de HNF y otras lesiones como los nódulos de regeneración.

Discusión Icher-De Bouyn aportaron 14 casos en 10 años. 9 neuroblastomas, 2 tumores de células germinales ováricos 1 de meduloblastoma dos tumores sacrococcígeos. No se vio en pacientes con linfoma o nefroblastoma. Concluyeron que estaba más relacionado con la QT que con el tipo de tumor. Los agentes citotóxicos (busulfán y melfalán) previos al TMO se ha encontrado la mayor relación, son hepatotóxicas y generan un aumento de la incidencia de la enfermedad venooclusiva. Icher y Debouyn también estudiaron el intervalo medio entre le diagnóstico del tumor y la HNF que fue de 8.5 años en pacientes con TMO y citotóxicos y 12.3 años en los que recibieron citotóxicos sin TMO por lo que postularon que a mayor daño hepático antes se desarrollaba la HNF. El rol de la RT es incierto pero se ha descrito al relación entre EVO y RT.

Discusión Caso 2: Caso 1 Neuroblastoma torácico Vincristina Ciclofosfamida Cisplatino Tenipósido Carboplatino DTIC Epirrubicina Etopósido. Caso 1 LLA y Carcinoma papilar de tiroides: 1. Vincristina 2. L-asparaginasa 3. Tratamiento intratecal (metrotexate, hidrocortisona y citarabina) 4. Ciclofosfamida i.v. 5. Citarabina V-P16. Caso 3 Rabdomiosarcoma orbitario 1. Vincristina 2. Ifosfamida.

Conclusión En resumen, la HNF debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de niños con historia de tumores tratados con QT o RT que desarrollen masas hepáticas.

Preguntas de repaso ¿Cómo se comporta la HNF en RM? a. Isointenso en T1 y T2 b. Capta óxido de hierro c. No suele tener contenido graso d. Realza en fase arterial e. Todas son correctas

Muchas Gracias Torres Antiaéreas de Hamburgo Bibliografía: Imágenes obtenidos del Archivo de Radiología Pediatrica del C.H.U.S. Manual de Pediatría del curso intensivo MIR Asturias. Focal nodular hyperplasia of the liver: a sequela of tumor therapy Benny L. Joyner Jr et al.