Durante la quinta semana, la cresta neural (Cr) de la región torácica origina neuroblastos que forman a cada lado, ganglios simpáticos (GS) en cadena, que se extienden luego hacia las regiones cervical y lumbosacra. Desde estos ganglios simpáticos (GS), se originan algunas células que migran hacia el esbozo de corteza suprarrenal (CS) originando las simpatogonias, Estas células formarán parte de la médula suprarrenal (MS). La corteza suprarrenal (CS) se desarrolla a partir del epitelio celómico ubicado entre el mesenterio (M) y la gónada (G).

Médula Corteza fetal Médula Corteza fetal Durante la octava semana, las células mesodérmicas originadas en el epitelio celómico (E) forman la corteza fetal. Mientras esto ocurre células ectodérmicas con origen en las crestas neurales constituyen el tejido cromafín de la médula suprarrenal En el recién nacido, la corteza suprarrenal está representada por tres capas definitivas: glomerular (GL), fascicular (Fa) y reticular (Re), cuyo origen es el epitelio celómico. A esas capas se suma la corteza fetal (F) ahora en regresión. La médula suprarrenal (M) ha quedado incluída en el interior de la glándula.

Seis semanas: primordio mesodérmico de la corteza fetal Siete semanas Llegan las células de la cresta neural Ocho semanas: Aparece la corteza definitiva que empieza a encapsular la médula Etapas avanzadas de encapsulación de la médula por la corteza Recién nacido que muestra una corteza fetal y dos zonas de la corteza permanente Un año, la corteza fetal casi ha desaparecido 4 años, La corteza fetal ha desaparecido

La Corteza Suprarrenal, como órgano Endocrino esta constituida, histologicamente, por tres capas estructuralmente diferentes: Zona Glomerular donde se produce los Mineralocorticiodes cuyo representante fundamental es la Aldosterona. Zona Intermedia o Fasciculada productora de los Glucocorticoides representado principalmente por el Cortisol. Zona Reticular donde se produce los Esteroides Sexuales Conticales, cuyos representantes más importante son: Dehidroepiandrosterona (DHEA), la  4 androstenodiona y pequeñas cantidades de Testosterona.

EL NORMAL FUNCIONAMIENTO DE ÉSTA ESTERIODOGÉNESI S ESTA REGULADO POR EL EJE HIPOTÁLAMO - HIPÓFISIS A TRAVÉS DE LA HORMONA CORTICOTRÓFINA (ACTH), COMO SE MUESTRA EN EL SIGUIENTE ESQUEMA. HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS CORTEZA ADRENAL CRF ACTH CORTISOL Inhibición Estimulación Neural

95 %

La Hiperplasia Suprarrenal Congénita es un desorden familiar hereditario de la Esteroidogénesis de la Corteza Adrenal. Ella se debe a una deficiencia congénita de una o varias enzimas en dicha Esteroidogénesis.

La causa más frecuente de la Hiperplasia Suprarrenal Congénita es la deficiencia congénita de la 21  - Hidroxilasa, la cual es la resposable de la transformación de 17  - Hidroxi Progesterona a 11 - Desoxicortisol, suprimiendo en este estado la producción de Cortisol.

Al haber un bloqueo enzimático de la 21  - Hidroxilasa no se produce Cortisol, lo cual trae como consecuencia un cese de la inhibición del eje Hipotálamo - Hipófisis, con la consecuente producción exagerada de ACTH. Lo cual origina un aumento exagerado del volumen de la corteza adrenal (efecto hipertrófico) y por otro al estar bloqueado la Esteroideogénesis al nivel de la 21  - Hidroxilasa, ella se desvía a la producción exagerada de los Adrógenos Adrenales, lo cual conlleva a la masculinización del feto hembra. HIPOTÁLAMO HIPÓFISIS CORTEZA ADRENAL CRF ACTH ANDROGENOS Estimulación Neural

95 % DEHIDROEPIDANDROSTERONA

Forma Clásica Forma NO Clásica Forma Virilizante Simple Forma Perdedora de Sal Pubarquia prematura Pubertad Precoz Central Acné FORMAS CLÍNICAS DE PRESENTACIÓN DE DEFICIENCIA DE 21 OHASA Hirsutismo Oligomenorrea Feto Lactante Escolar Adolescente Adulto Expresión clínica Sudor Apocrino Talla Alta INFERTILIDAD

17-OH Progesterona Test de ACTH Actividad de Renina Plasmática Electrolitos plasmáticos basal 17-OHP, ng/mL Stimulated 17-OHP ng/mL

 TRATAMIENTO SUSTITUTIVO CON GLUCOCORTICOIDES Hidrocortisona a 15mg/m2/día Neonatos 5 mg/día dividido en tres dosis ( 25 mg/m2/día) Adolescentes mayores y adultos pueden ser tratados con prednisona (5- 7,5 mg/día ) o dexametasona (0,25-0,5 mg/día )  TRATAMIENTO SUSTITUTIVO CON MINERALOCORTICOIDES 9-a-fluorhidrocortisona, dosis de 0,05-0,2 mg/día dividido en dos o tres dosis. Suplementos de cloruro de sodio (1-2 g por día)

 SUERO FISIOLÓGICO 20 CC/KG EN LAS DOS PRIMERAS HORAS  SUERO GLUCOSALINO  HIDROCORTISONA 50 MG PARA NIÑOS PEQUEÑOSY 100 MG PARA NIÑOS MAYORES QUE SE REPITE CADA SEIS HORAS  CIRUGÍA MAYOR, HIDROCORTISONA INTRAVENOSA EN UNAS DOSIS DE 100 MG/M2/DÍA