ENFERMEDADES CONGÉNITAS Y ALTERACIONES DEL DESARROLLO: FISURA LABIOPALATINA Dr. Pedro Huamán Rivasplata

4 La fisura labiopalatina, (mal llamada labio leporino) es una falla en la formación del labio superior ocurrida durante la vida embrionaria. No se cerró en el tiempo que debió hacerlo. Puede ser de un solo lado, unilateral o bilateral. Puede comprometer sólo el labio o también la encía y el paladar. Corbo M, Marimón M. Labio y paladar fisurados. Aspectos generales que se deben conocer en la atención primaria de salud. Rev Cubana Med Gen Integr. 2010; 17 (04).

5 Enelfeto,tantoel labiolabiosuperior como el paladar, están formados por segmentosseparadosquedeben unirse en determinado momento de la gestación. Si esta unión no ocurre en el momento indicado (alrededor de la 5ta. semana de gestación para el labio y la 8va. para el paladar), otras estructuras de la cara siguen creciendo y se interponen de modo que las piezas que forman el labio y el paladar no llegan a fusionarse.

6 Durante la 4 ° y 5 ° semana se forman los arcos branquiales compuestos por mesénquima, internamente ectodermo y externamente endodermo. Luego migran las células de la cresta neural a los arcos que darán origen al tejido conectivo, incluyendo cartílago y hueso. A los 37 días es posible observar cinco procesos: uno fronto nasal, dos maxilares y dos mandibulares que darán origen a la cara (paladar primario). La fisura labial se deba a una falla entre procesos frontonasal y maxilar que crecen, contactan y se fusionan de acuerdo a una información precisa en tiempo y posición para dar origen a una lamina epitelial media que se transforma en tejido mesenquimático

Séptima semana Séptima y octava semana (día 43 – 56) 5 Octavasemana

Séptima y octava semana(día 43 – 56) 6

ETIOPATOGENIA 7 Como en la mayoría de las malformaciones congénitas, no hay una causa única, puede ser parte de un cuadro más complejo que se deba a fallas en los cromosomas o en los genes. Estos pueden ser de tres tipos: CROMOSOMICAS GENICAS: Por ejemplo, Síndrome van der Woude y displasia ectodérmica hipohidrotica MULTIFACTORIALES

ETIOPATOGENIA Las causas de índole ambiental pueden ser agrupadas también en 3 grandes categorías: físicas, químicas y biológicas; y a estos factores ambientales, por alterar el desarrollo embriológico produciendo malformaciones, se les ha llamado teratógenos. (1) Los factores genéticos o ambientales pueden interferir en la migración de las células desde la cresta neural hacia los procesos maxilares del primer arco branquial, puede ser un número insuficiente de células, o debido a mecanismos intracelulares. A la décima semana de desarrollo embrionario es posible observar ya una fisura labial establecida. 10

Investigacionesrealizadaspor numerososautoresapoyaneste planteamiento, ya que encuentran que el mayor número de casos portadores de esta patología refieren antecedentes prenatales de ingestión ETIOPATOGENIA demedicamentos fenitoína), trastornos trastornos abortos durantela emocionales, (diazepan, anteriores, gestación, edadmayor que 40 años en la madre, metrorragia en el 1er. trimestre de la gestación o diabetes en el embarazo. (2) (1- 2) Corbo M, 11 conocer en la atención primaria de salud. Rev Cubana Med Gen Integr. 2010; 17 (04). Marimón M. Labio y paladar fisurados. Aspectos generales que se deben

DIAGNOSTICO Con el desarrollo de modernas técnicas de ecografía, incluyendo la tridimensional, prenatalmente. esposiblevisualizar Laultrasonografía esta permite malformación diagnosticar malformaciones orofaciales después de las 16 semanas de embarazo. Corbo M, Marimón M. Labio y paladar fisurados. Aspectos generales que se deben conocer en 12 la atención primaria de salud. Rev Cubana Med Gen Integr. 2010; 17 (04).

Es variable en distintas poblaciones, siendo menos frecuentes en la raza negroide (1 por RN), seguido por el grupo caucásico (1:1000). Es más frecuente en la mongoloide (1:700). En nuestro país es de 1 cada 620 RN (1.8 por 1000), según datos de ECLAMC (Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones Congénitas). La fisura labial es más frecuente en varones (60%) y la del paladar en mujeres (65%). La recurrencia para un próximo hijo es de 4% si hay un hijo afectado. Ford A, Tastets M, Cáceres A. Tratamiento de la fisura labio palatina. Rev Med Clin. 2010; (01):

CLASIFICACIÓN 12 FISURA UNILATERAL

Leve, aquí la columella tiene un longitud entre 1/3 a 2/3 de la altura nasal. Moderado, donde se observa una columella que llega a medir hasta 1/3 de la altura nasal. Severo, donde la columella nasal es casi inexistente, las cruras mediales de los cartílagos aláres se encuentran desplazadas hacia fuera formando parte de las alas nasales. (2) 13 FISURA BILATERAL

17 TRATAMIENT O La ortopedia pre quirúrgica consiste en acciones mediante aparatos con el objeto de alinear los segmentos maxilares, permitiendo que disminuya la amplitud de la fisura, para facilitar la cirugía primaria. También esta el clip recubierto de plástico que es modelado con forma de gancho recubierto con tela de Teflón que apoya la ventana nasal deforme, y mediante un elástico se fija en la región frontal. Junto con ella se usa tela adhesiva para aproximar los bordes de la fisura. (1)

18 Los pacientes antes de ser sometidos a la operación se recomienda que deben cumplir con la regla de tres 1º, o sea 10 gramos de hemoglobina, 10 libras de peso, 10 semanas de vida. El objetivo es restaurar la funcionalidad, corrigiendo las alteraciones anatómicas para lograr un resultado estético y funcional lo más adecuado posible. La reconstitución se realiza en tres planos: mucoso oral, muscular y cutáneo en forma sincrónica la cirugía de la nariz. (2) (1-2 )Pantoja R, Cauvi D, Cortes J, Argandoña J. Cirugía ortognática en fisurados. Rev Esp Cir Oral Maxilofac 2009; Vol.19(2):

19 Los tres grandes objetivos del tratamiento de la fisura del paladar son lograr el cierre anatómico del defecto, voz y crecimiento maxilar con características normales. Básicamentedurantelaintervencióndebenrepararse adecuadamente las tres capas del paladar: el plano mucoso nasal, la capa muscular, donde retro ponerse los músculos del paladar que son los que determinan el cierre del esfínter velofaringeo y el plano oral mediante colgajos mucoperiosticos sin tensión.

Med. PEDRO HUAMÁN RIVASPLATA M. Sc. Magister en Medicina Especialista en Cirugía General y Cirugía Laparoscópica Hospital II Luis Heysen Inchaustegui